Cisztás máj betegség (PCLD - policisztás májbetegség) egy ritka májbetegség, amelyben a máj cisztákkal (folyadékkal töltött üregekkel) teli. A cisztás oka máj ismert gén mutációk be kromoszómák 6. és 19., tehát cisztás máj ezért örökletes betegség. A cisztás májat nem szabad összekeverni a máj cisztájával.
Mi a cisztás máj?
A cisztás máj a máj általában veleszületett rendellenessége. Ebben az esetben a szerv tele van cisztákkal. A sokkal gyakoribb májcisztákkal ellentétben a cisztás máj nagyon ritka betegség, amely gyakran genetikailag meghatározott. A betegséget a máj lassú, progresszív tágulása és a hasüreg lehetséges változásai jellemzik. A cisztás máj általában jóindulatú betegség, amely elsősorban nőknél fordul elő 40 éves kor után.
Okok
A cisztás máj leggyakoribb oka az úgynevezett autoszomális domináns policisztás vese betegség (röviden ADPKD). Az összes érintett beteg körülbelül 58 százalékánál már kialakult cisztás máj 20 éves korig, 85 százaléknál 30 és 95 százaléknál, majd 40-nél. Cisztás májat általában az ADPKD-ben is megfigyelnek, bár policisztás vese a betegség gyakoribb, mint az autoszomális domináns policisztás májbetegség. Az ADPKD-ben a vese a veseszövet cisztás átalakítása miatt. Ez veseelégtelenséghez vezet, amelyet csak akkor lehet kezelni dialízis mindaddig, amíg donor szerv nem áll rendelkezésre. Többek között az érintett betegeknél a hajók az agyi artériákban (aneurysmata) az szív szelepek és jóindulatú kiemelkedések vastagbél fal. A policisztás vesebetegség lefolyása hasonló a cisztás máj betegség lefolyásához.
Tünetek, panaszok és jelek
A cisztás máj általában jóindulatú betegség, amely kezdetben nem okoz tüneteket. Genetikai hiba miatt azonban a máj születésétől kezdve cisztákkal van tele. Ez azonban kezdetben nem befolyásolja a máj működését. A cisztás májnak azonban az a tulajdonsága, hogy idővel egyre nagyobbá válik. Ennek eredményeként a máj ciszta növekszik. Növekvő mérete miatt később rányomhatja a gyomor és a belek, és e szervek elmozdulását okozzák. Ekkor jelentkeznek a tömeg előfordul. A tünetek közé tartozik a korai teltségérzet, étvágytalanság, hányinger, hányás és a fogyás. Továbbá a máj méretének növekedése egyre inkább megnő vezet légszomjáig és szív problémák (szívritmuszavarok). Ettől függetlenül azonban a májfunkció egyelőre sértetlen marad. Ez azonban a ciszta további képződésével egyre korlátozottabbá válhat. Bármilyen májműködési rendellenességet ekkor a máj perfúziójának károsodása vagy epe folyam. Abban az esetben epe áramlási problémák, a sárgás is bőr és szem (sárgaság). Nagyon ritkán a cisztákból származó vérzés is lehetséges. A cisztáknál hasadások és fertőzések is előfordulhatnak. Ezért a cisztás máj általában jó prognózisa ellenére időnként műtéti beavatkozásra van szükség a tünetek enyhítéséhez. Ha a máj teljesen tele van cisztákkal, akkor a májműködés teljesen meghibásodhat. Ebben az esetben, májtranszplantáció végre kell hajtani.
Diagnózis és lefolyás
A cisztás máj elsősorban a szerv méretének lassú növekedésével nyilvánul meg a ciszták növekvő száma és mérete miatt. Ekkor általában más szervek is elmozdulnak a testben. A ciszta máj általában körülbelül tízszeresére nő, mint egy normális szerv. A cisztás máj tipikus tünetei a következők: fájdalom, a hasi átmérő növekedése, korai teltségérzet, hányinger és a hányás, és a hasfal sérvei. Bizonyos körülmények között az érintett személyek légszomjat és szívritmuszavarok. Ha a ciszta tartalmának fertőzése vagy a ciszta felszakadása (vérzéssel és anélkül is) bekövetkezik, súlyos szövődmények léphetnek fel. Ritka esetekben a ciszta máj a máj működésének magas fokú korlátozását hordozza ultrahang (szonográfia) a cisztás máj diagnosztizálásának legbiztosabb eszköze. Ha más családtagokat már érint a betegség, akkor a kórtörténet további nyomokat adhat a cisztás máj pontos természetére vonatkozóan. Számítógépes tomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotás nyújthat is további információ, különösen ha tünetek vannak. Önmagában az emelkedett laboratóriumi paraméterek (pl. bilirubin) vagy akár emelkedett tumormarker (CA 19-9) nem engednek következtetéseket levonni a betegség súlyosságáról.
Szövődmények
A cisztás máj különféle szövődményeket okozhat. Ha a májbetegséget nem kezelik időben, szívritmuszavarok, légzési nehézség és gyomor-bélrendszeri tünetek jelentkezhetnek a betegség előrehaladtával. A ciszta további növekedése okozza hasi fájdalom és esetleg görcsök, mindig erős rossz közérzet és betegség érzéssel jár. Ha a ciszta tartalmának fertőzése vagy a ciszta felszakadása jelentkezik, ez súlyos szövődményeket okozhat. Először is fennáll annak a veszélye, hogy az egész máj meggyullad, súlyosan károsítva működésképességét. Továbbá, vér mérgezés léphet fel, amely legrosszabb esetben végzetes is lehet. A cisztás máj kezelésében a kockázatok elsősorban a műtéti beavatkozásokból származnak. Májtranszplantáció azt a kockázatot hordozza magában, hogy a test elutasítja az új szervet. Ezenkívül fertőzések, allergiás reakciók és másodlagos betegségek, mint pl csontritkulás megeshet. Az egyes ciszták eltávolítása lehet vezet vérzésig, sérülésig vagy gyulladás, amelyek viszont messzemenő szövődményekkel járnak. Végül a igazgatás of antibiotikumok és más gyógyszerek is vezet súlyos mellékhatásokra és kölcsönhatások. Hosszabb ideig történő alkalmazás esetén fennáll a maradandó szervkárosodás veszélye.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha diagnosztizált genetikai hiba van a családon belül, átfogó genetikai vizsgálatot kell végrehajtani közvetlenül az utód születése után. Ellenőrizni kell, hogy a meglévő genetikai mutáció átterjedt-e az utódokra. Ha különféle Egészség a szabálytalanságok a további folyamat során nyilvánvalóvá válnak, szükség van az orvos látogatására is. A legaggasztóbb a duzzanatok, a szorító érzés a szervezetben vagy a funkcionális tevékenységek általános korlátai. A gyomor-bél traktus rendellenességei esetén fájdalom, hányinger or hányás, az ok tisztázása szükséges. Súlyváltozások, a étvágytalanságés az általános betegségérzet vagy belső gyengeség a jelenlegi betegség további jelei. Légszomj, a szív ritmusa és változásai a bőr mindig orvosnak kell bemutatni. A cisztás máj jellemző jellemzője az érintett személy sárga megjelenése. Mielőtt a szövődmények kialakulhatnak, azonnal forduljon orvoshoz. Ha a szorongás állapota, álmatlanság vagy belső nyugtalanság alakul ki a légzési tevékenység zavarai miatt, tanácsos orvoshoz fordulni. Orvosi vizsgálat szükséges a diagnózis felállításához. A tünetek enyhítésére kezelési tervre van szükség. A folyamatos növekedés Egészség a károsodásokat figyelmeztető jelként kell érteni. Ezért ellenőrizni kell őket. Kezelés nélkül életveszélyes fejlemények léphetnek fel.
Kezelés és terápia
A cisztás májat, ha nincsenek tünetek, nem feltétlenül kell kezelni. Ha ennek ellenére a kezelést el kell végezni, akkor lehetséges a ciszták laparoszkópos lezárása, az egyes májszegmensek eltávolítása vagy mindkét technika kombinációja. Ha a máj masszívan tele van cisztákkal, és ennek következtében a máj funkciója korlátozott, májtranszplantáció kivételes esetekben hajtják végre. Hogy melyik eljárást alkalmazzák valójában, az érintett beteg tüneteitől és panaszaitól függ. A műtéti beavatkozás általában az esetek 90 százalékában megszünteti a tüneteket, de a ciszták további növekedése miatt a tünetek kiújulása nem zárható ki. Azok a betegek, akik el akarják kerülni a műtéti beavatkozást, igénybe vehetik az egyes ciszták szúrását, szkleroterápiát vagy gyógyszeres kezelést. Szúrás - különösen az egyes nagy ciszták esetében - általában a tünetek enyhüléséhez vezethet, legalábbis rövid távon, de 100% -os esélye van a megismétlődésnek is. A megismétlődés valószínűsége általában alacsonyabb, ha a ciszták szklerózisban vannak. Mindkét eljárás csak kis számú cisztára korlátozódik, és a tünetek általában nem javulnak jelentősen. Annak ellenére, hogy a gyógyszerek alkalmazását meglehetősen kritikusan kell mérlegelni, főleg a mellékhatások miatt terápia költségek, gyógyszerek (pl. szomatosztatin analógok) a máj csökkenését okozhatják kötet valamint a ciszta növekedésének lelassulása.
Megelőzés
A cisztás májat valójában nem lehet megakadályozni, különösen, ha örökletes. Csak a kezelőorvos tudja tisztázni, hogy vannak-e megelőzőek intézkedések, alapos után kórtörténet - beleértve a család bármely betegségét.
Utógondozás
Az érintett személynek általában csak korlátozott, és nagyon kevés intézkedések cisztás máj esetén rendelkezésre álló közvetlen utógondozás. Emiatt a korai diagnózis és az azt követő kezelés ebben a betegségben kiemelten fontos, hogy megakadályozzák más tünetek vagy szövődmények előfordulását. A cisztás máj általában nem tudja magát meggyógyítani, ezért az érintett személy mindig függ az orvos látogatásától. Sok esetben a betegség teljesen gyógyítható csak átültetés a máj. Egy ilyen eljárás után az érintettnek pihennie kell, és minden esetben nyugodtan kell tennie. Kerülni kell az erőfeszítéseket vagy a stresszes és fizikai tevékenységeket, hogy ne terhelje feleslegesen a testet. Hasonlóképpen az egészséges életmód és az egészséges életmód diéta pozitív hatással lehet a ciszta máj további lefolyására. Az érintetteknek lehetőség szerint kerülniük kell a túlsúlyt. Gyakran szükség van különféle gyógyszerek szedésére. Ez korlátozhatja a tünetek egy részét is. Mindig ügyelni kell a helyes adagolás biztosítására, valamint arra, hogy a gyógyszert rendszeresen bevegyék. Kétértelműség vagy mellékhatások esetén először mindig orvoshoz kell fordulni. Bizonyos körülmények között a betegség csökkentheti a beteg várható élettartamát is.
Mit tehetsz te magad
Cisztás máj esetén az önsegítés lehetőségei a legtöbb esetben jelentősen korlátozottak, és a folyamat során az érintett személy számára is nagyon ritkán állnak rendelkezésre. Maga a betegség gyógyítható ezáltal általában csak a átültetés a máj teljesen, így a műtéti beavatkozás utáni panaszok azonban ismét jelentkezhetnek. A cisztás májban szenvedők gyakran a saját családjuk segítségétől és támogatásától függenek mindennapi életükben. A pszichológiai támogatás itt is nagyon fontos, mivel ez megelőzheti vagy enyhítheti is depresszió és egyéb pszichológiai zavarok. Ezenkívül az orvos rendszeres ellenőrzése szintén nagyon hasznos a betegség állandó figyelemmel kísérése érdekében feltétel a máj. Általában az egészséges életmód egészséges diéta pozitív hatással lehet a cisztás májbetegség további lefolyására is. A betegeknek mindenesetre tartózkodniuk kell dohányzás és iszik alkohol hogy ne terhelje feleslegesen a májat. Mivel a cisztás máj örökletes is lehet, mindenképpen genetikai tesztet és tanácsadást kell végezni, ha a beteg gyermekeket szeretne, annak érdekében, hogy megakadályozza a betegség újbóli megjelenését utódokban.
