Az omphalocele, a tövének sérvje köldökzsinór, méhen belül fejlődik ki, és veleszületett rendellenességként fordul elő újszülötteknél. Ebben az esetben az egyes szervek a hasüreg előtt helyezkednek el, és egy omphalocele tasak zárja őket. Felszakadás veszélye áll fenn.
Mi az omphalocele?
Az omphalocele vagy exomphalos az elnevezés, amelyet az aljzat felszakadásának adnak köldökzsinór, amely újszülötteknél veleszületett rendellenességként fordul elő. Ebben az esetben egyes hasi szervek, például a máj, lép, a belek vagy a belső nemi szervek, kifelé: a szervek a hasfal előtt fekszenek, membrános omphalocele-tasak burkolva, amely a amniotikus zsák, Wharton sulcus és hashártya. Antenatalis (prenatális) sérv köldökzsinór alapja, a zsigerek szivárgása a hasüregből köldökgyűrű-hibára utal: az élettani köldök sérv a terhesség és a fejlődés harmadik hónapjának végén nem vagy nem eléggé visszafejlődött. A szervek az extraembrionális coellomában (celom) maradnak. Ennek oka a hasi oldalsó hasfal részei közötti tapadás meghiúsulása embrió. A változó méretű veleszületett hasfalhiba minden ötezer újszülöttnél fordul elő. A fiúkat statisztikailag nagyobb valószínűséggel érinti ez, mint a lányokat.
Okok
Az omphalocele nem örökletes. Az okok nem tisztázottak. Az omphalocele által érintett tíz gyermekből körülbelül négynek van más a vese rendellenességei, szív, belek vagy máj. Az omphalocele előfordulhat a 13. triszómia (Pätau-szindróma), a 16. triszómia (a spontán spontán vetélés) És triszómia 18 (Edwards-szindróma), Cantrell-szindróma, Fraser-szindróma, Beckwith-Wiedemann-szindróma és triploidia. A megnövekedett anyai életkor általában kockázati tényező. Ha egy gyermeket érint, ez nem vonatkozik ugyanazon szülők más gyermekeire.
Tünetek, panaszok és jelek
Az első jelek a születés előtti (születés előtti) ultrahang. Már a születés során az omphalocele zsákszerű tágulásként válik láthatóvá a tényleges hasfal előtt. Ez különböző méretű lehet, és különböző szerveket tartalmazhat, például a máj vagy a bél részei. Maga a has meglehetősen kicsinek tűnik a hason kívüli elhelyezkedés, egyes hasi szervek kiürítése miatt. Egyéb állapotok és rendellenességek feszültség a embrió vagy újszülött, ami jelentősen befolyásolja az általános klinikai képet. Az érintett gyermekek mintegy harminc-hetven százaléka további károkat mutat. Ez különösen érinti a beleket, veséket és szív. Életveszélyes szövődmények fordulhatnak elő születéskor és postnatálisan.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Az omphalocele és az esetleges kísérő tünetek szonográfiával nagyon jól diagnosztizálhatók (ultrahang12. hetétől terhesség születés előtt, születés előtt. Az echokardiográfia (a. szonográfiája szív) felismerheti a szív rendellenességeit, amelyek ebben az esetben az omphalocele-hez kapcsolódnak. Születés után a köldökzsinór alapjának repedése jól látható. magzatvíz mintavétel, a magzatvíz, követi a további meghatározást. A szúrás az amniotikus zsákalatt minimálisan invazív eljárás ultrahang irányítás, 10-20 ml magzatvíz gyűjtik. A magzati sejtek a magzatvíz és a sejtek amniotikus zsák (az amniont) a laboratóriumban tenyésztjük. Az ezt követő DNS és kromoszóma elemzés információt nyújt a genetikai rosszul fejlődésekről, a központi rendellenességekről idegrendszer és néhány örökletes betegség. Így az omphalocele környezete nagyrészt prenatálisan tisztázható. Ellenőrzési célból az ultrahangvizsgálatokat négyhetes időközönként javasoljuk 20-ig terhesség, onnantól kezdve kéthetes időközönként, a terhesség 30. hetétől pedig hetente. A szervek és a bélfal növekedésével későn változhatnak terhesség. Közvetlenül a születés után az újszülött átfogó fizikai és finom diagnosztikai vizsgálatot kap. Ez lehetővé teszi a másodlagos betegségek időben történő felismerését és a megfelelő terápiák azonnali megkezdését. Az omfalocele önmagában nem gyógyul meg, mivel a herniális nyílás önmagában nem záródik le, és az elmozdult szervek önmagukban sem találják meg a helyüket. Fennáll a veszélye a szervek életveszélyes megragadásának. Ezenkívül szakadás, a saccularis dilatáció szakadása is előfordulhat. A kezeletlen omphalocele jelentős szövődményekhez és végső soron halálhoz vezet.
Szövődmények
A legrosszabb esetben ez a betegség képes vezet a gyermek haláláig. Emiatt a betegséget nagyon korán kell diagnosztizálni és tovább kell kezelni. Az öngyógyítás ebben az esetben általában nem fordul elő kezelés nélkül. A betegség azonban rendszeres vizsgálatok során diagnosztizálható ultrahang segítségével, így általában lehetséges a korai kezelés. Általános szabály, hogy a gyermek belső szervek károsodnak a betegség miatt. Ez a kár nagyon negatív hatással van a Egészség és a legrosszabb esetben akár vezet halálig. Különösen a szív, a vesék és a belek érintettek. Rendszerint sebészeti beavatkozásra van szükség közvetlenül a születés után. E művelet után az esetleges gyulladásokat és fertőzéseket a antibiotikumok. Általában nincsenek különösebb szövődmények, és a legtöbb esetben a betegség lefolyása pozitív. A szövődmények csak akkor fordulnak elő, ha ennek a betegségnek a kezelését nem kezdik meg. Ebben az esetben a belső szervek teljesen meghalhat. A sikeres kezelés után is általában nincsenek különösebb szövődmények vagy egyéb panaszok.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A köldökzsinór gyanúja esetén azonnal konzultálni kell a nőgyógyásszal. Az omfalocele általában jól kezelhető, miután az orvos meghatározta a sérv súlyosságát. Azok a kismamák a legjobbak, akik szokatlan viselkedést észlelnek a csecsemőben, vagy egyéb rendellenességeket észlelnek beszél a nőgyógyászhoz. Ha hasonló problémák már előfordultak a terhesség alatt vagy a korábbi terhességek során, akkor külön intézkedésre van szükség. Ezenkívül meg kell határozni és orvosolni kell a lehetséges okokat. Ha a köldök sérv a a terhesség első hónapjai, lehet, hogy más szakemberekkel kell konzultálni. Például az omphalocele gyakran sebészeti kezelést igényel. A beteget ezért fekvőbetegként kell kezelni, majd néhány naptól hétig a kórházban kell maradnia. A köldökzsinór szakadásával járó szövődmények súlyossága miatt mindig orvoshoz kell fordulni. Az omphalocele után a betegnek rendszeresen meg kell látogatnia a nőgyógyászt, aki ultrahangvizsgálattal felismerheti az esetleges szövődményeket és további intézkedések ha szükséges. A kifelé kidudorodó hasfal egyértelműen jelzi a köldökzsinór sérvét. Aki ezt észreveszi, haladéktalanul hívjon sürgősségi orvost.
Kezelés és terápia
A kezelés általában műtéti. A sérvzsákban elhelyezkedő szervek a hasüregbe kerülnek. Ez zárva van. Közvetlenül a születés után az omphalocele sterilen letakarva. Vénás hozzáférés a igazgatás of elektrolitok és a antibiotikumok alapítva. Az újszülöttet a gyomorcső. A gyermeket inkubátorban gondozzák. A has és az omphalocele arányától függően több műveletre lehet szükség. Először egy részleges redukciót hajtunk végre szintetikus közbeiktatásokkal. Csak azután, hogy a hasfal megnőtt, az interponátumokat eltávolítják, az összes szervet végül a hasüregbe mozgatják, és lezárják. Ezzel az eljárással elkerülhető az intraabdominális nyomás túlzott növekedése, ami képes vezet károkra és elhalás, a szervek halála. A konzervatív lehetőségek terápia rendkívül korlátozottak. Ha a műtét más körülmények miatt nem lehetséges, vagy szigorúan elutasítják, baktericid hatású anyagokat lehet alkalmazni az omphalocele-re. Ezek megoldások másodlagos károsodáshoz vezethet. Ezenkívül fennáll a repedés (szétrepedés) veszélye.
Kitekintés és előrejelzés
A legtöbb gyermek nagyon jól megy az omphalocele műtéti kezelése után. A szakközpontokban történő orvosi ellátás kulcsfontosságú. A nagyon nagy hasfalhibák azonban elhúzódó kórházi kezelést eredményezhetnek az újszülött korában. A túlélési arány meghaladja a 90 százalékot, feltéve, hogy a csecsemő izolált omphalocele-vel rendelkezik, egyéb rendellenességek nélkül. Ha más szervrendszerekben kromoszóma-rendellenességeket vagy rendellenességeket találnak, a túlélési arány körülbelül 70 százalékra csökken. Rendszerint az érintett gyermek a kórházból történő kijutás után gyermeksebészeti konzultációhoz kapcsolódik. A nyomon követés során fokozott figyelmet fordítanak a súly- és magassággyarapodásra, mivel az omphalocele-ben szenvedő gyermekeknél nagyobb valószínűséggel jelentkezik a fejlődés késése. Az érintett csecsemők hajlamosabbak lehetnek más állapotokra is. Fokozott a kockázata visszafolyás (savas savas reflux) gyomor tartalma a nyelőcsőbe). Bélelzáródás évekkel a műtét után következhet be tapadások a hasban. Ez az orvosi vészhelyzet nagyon ritkán fordul elő. Ha azonban hasi fájdalom fordul elő, emlékezni kell arra, hogy gyorsan terápia szükség esetén kezdeményezhető. Az omphalocele-ben szenvedő gyermek születésének megismétlődésének kockázata, ha az anya ismét teherbe esik, 1% (100 gyermekből egy), feltéve, hogy az omphalocele-ben szenvedő csecsemőnek nincs egyéb rendellenessége.
Megelőzés
Nincs közvetlen megelőző intézkedések. Ha az anya magas életkorú, megfelelő szűrést kell időben elvégezni. Prenatális diagnosztika kizárhatja vagy kimutathatja a triszómiákat és egyéb genetikai károsodásokat. Maga az omfalocele azonban elsősorban nem genetikai.
Követés
Az összes utókezelés időtartama a súlyosságától és a lefolyástól függ. Mivel minden gyermek másképp reagál, pontos előrejelzés nem lehetséges. Az omphalocele teljes műtéti kijavítása után a gyermek az óvodában marad. Most kezdődik az étel felhalmozódása. Az első időszakban az emésztőszervek még nem képesek a szokásos munkájuk elvégzésére. A szervezet enyhítésére a szükséges folyadékot először intravénásán juttatják be. A gyomor az orrlyukon keresztül elhelyezett cső ezenkívül elvezeti az emésztőrendszer nedvét. Ezek intézkedések addig maradnak a helyükön, amíg a belek nem képesek szállítani az élelmiszer rostját és székletet termelni belőle. Csak akkor táplálja a csecsemőt száj (enterális). Az etetés akkor sikeres, ha az étel teljesen részeg és egyenletes a súlygyarapodás. Az etetőcsövet eltávolítják, és a csecsemőt hazaengedhetik. Az étel megszokásának időtartama több nap vagy hét lehet. Bezárás ellenőrzés szükséges ezután. A műtét utáni időpont egyeztetés a gyermekorvosnál vagy a gyermeksebészeti ambulancián lehetséges. Ha az előrelépés jó, az intervallumokat meghosszabbítják havi vagy éves ellenőrzésekre. Hosszú távon az omphalocele-ben szenvedő gyermekeknél nincs mellékhatások.
Itt tudod megtenni magad
Az omphalocele súlyos hiba, amelyet először orvosnak kell kezelnie. A szülők számos dolgot segíthetnek a kezelésben. A gyermek közérzetének javítása érdekében az étrendi intézkedések az első ajánlatok. Egy szelíd diéta túl fűszeres vagy irritáló ételek nélkül megakadályozza a gyomor-bél traktus irritációját, amely irritálható lehet, különösen a hasfal műtétje után. Továbbá a gyermeknek a műtét után a következő néhány napban nem szabad sportolnia. A fizikai aktivitás lassan növelhető az orvossal folytatott konzultáció után, amint a műtéti seb kellően meggyógyult. Csecsemők és kisgyermekek esetében gyakran tisztán fekvőbeteg-kezelés szükséges. Ebben az esetben a szülőknek a lehető legtöbb időt kell tölteniük a gyermekkel, de más magánfeladatok feláldozása nélkül. Az illetékes szakember megmutatja, hogyan lehet összeegyeztetni a gyermek betegségét és szakmai feladatait. A kezelés befejezése után rendszeres utóvizsgálatok érvényesek. Ezután a szülőknek csak a szokatlan tünetekre kell figyelniük, és tájékoztatniuk kell az orvost róluk. Normális esetben azonban az omfalocele könnyen kezelhető anélkül, hogy a szülőknek különleges intézkedéseket kellene hozniuk.
