Amiloid angiopátia: okai, tünetei és kezelése

Az amiloid angiopathia olyan betegség, amely a vér-csapágy hajók az agy. A béta-amiloidok lerakódnak a vér hajók, aminek következtében a lumen beszűkül. Emellett néha mikroaneurizmák is kialakulnak. Ez azt eredményezi, hogy az aneurizma megreped és vérzést okoz az agy.

Mi az amiloid angiopathia?

Az amiloid angiopathia olyan betegség, amely a vér-hordozás hajók az agy. Az amiloid angiopathiára az agyi amiloid angiopathia szinonimája vagy a CAA rövidítés utal. 1938-ban Scholz kutató először írta le az amiloid angiopathiát időskorú betegeknél. Felfedezte a béta-amiloidok tipikus lerakódásait ezen egyének agyában. Mivel bizonyos párhuzamokat találtak a betegség jeleiben, az amiloid angiopathiát kezdetben a következő kategóriába sorolták Alzheimer-kór betegség. A kutatók azonban később megállapították, hogy az amiloid angiopathia önálló betegség. Így az amiloid angiopathia nem alakul ki ennek következtében magas vérnyomás, amely számos más agyi vérzés oka. Leggyakrabban az amiloid angiopathia a béta-amiloidok lerakódásával nyilvánul meg. A betegek nagy hányada Alzheimer-kór betegség ilyen állapotokban szenved. Ezenkívül számos genetikailag okozott amiloid angiopátia létezik. Ezek genetikai mutációkat tartalmaznak, amelyek például a presenilint és az amiloid prekurzor fehérjét érintik. A gén mutációja cisztatin C bizonyos esetekben is előfordul. Alapvetően az amiloid angiopathia és a kapcsolódó tünetek bizonyos peptidek az agy vérhordozó edényeiben történő tárolásából származnak. A legtöbb esetben a peptid béta-amiloid lerakódik. A lerakódások az agy vérrendszerének különböző területein halmozódnak fel. Ennek eredményeként különféle szűkület és gyakran mikroaneurizma alakul ki.

Okok

Az amiloid angiopathia a béta-amiloid peptid lerakódásának eredményeként alakul ki. Ez az anyag akkor alakul ki, amikor az amiloid prekurzor fehérje lebomlik. Ehhez szükség van a enzimek gamma- és béta-szekretáz. Egészséges egyéneknél az anyagcsere nem termeli ezeket a peptideket. A feltételezések azt feltételezik, hogy elsősorban az idegsejtek termelik az amiloid anyagot. Az anyag a betegek idegfolyadékában felhalmozódik, így az agyi erek falaiban vagy az agy szövetében fokozatosan lerakódások alakulnak ki. Ezeket a lerakódásokat szenilis plakkoknak nevezik, és főként időskorban fordulnak elő. Velük együtt is előfordulnak Alzheimer-kór demenciája. Bizonyos genetikai tényezők növelik az amiloid angiopathia kialakulásának kockázatát. Különösen az ApoE4 nevű allél hajlamosítja az érintett egyéneket arra, hogy az amiloid megfelelő lerakódásait az erekben felhalmozzák.

Tünetek, panaszok és jelek

Az amiloid angiopathia elsősorban a béta-amiloid peptid tipikus lerakódásában nyilvánul meg az agy vérellátó ereiben. Az anyag különösen az edények falában halmozódik fel. A béta-amiloid képződéséhez speciális amiloid prekurzor fehérjére van szükség. Ez akkor alakul ki, amikor a prekurzor anyagot enzimatikus folyamatokkal osztják fel. Ily módon a patogén béta-amiloid képződik. Az ilyen folyamatok kizárólag a betegek idegsejtjeiben fordulnak elő. Egészséges embereknél viszont a szervezet nem hoz létre béta-amiloid frakciókat. A peptid felhalmozódik az idegfolyadékban, az úgynevezett cerebrospinalis folyadékban. Jellegzetes plakett majd kialakul. Ezek a lerakódások a idegek nagyrészt felelősek a Alzheimer-kór betegség.

Diagnózis és progresszió

Az amiloid angiopathia diagnosztizálása életbetegeknél rendkívül nehéz. Ezért a megbízható diagnózis gyakran csak elhunyt betegek boncolása esetén sikeres. Ezek minimális vérzést mutatnak be az agy szöveteibe, nyilvánvaló ok nélkül. Ez lehetővé teszi az amiloid angiopathia következtetését. A diagnózis az MRI vizsgálat elvégzésén alapul. Itt hyalinizált erek láthatók, a simaizomsejtek szerkezetének elvesztésével. A klinikai diagnózis képalkotó vizsgálatokon alapszik, amelyek izolált vagy többszörös lebenyes vérzéseket mutatnak be az agyban. Ezek a vérzések főleg a kéreg és a medulla határán jelentkeznek. Ezenkívül lehetséges az agy mikrohérzése, amely más okot nem fed fel. Statisztikai értékelések azt mutatják, hogy az intrakraniális vérzések körülbelül öt-tizenkét százalékát egy amiloid angiopathia okozza. Az adatok csak 55 évnél idősebb emberekre vonatkoznak. Azoknál az embereknél, akik amiloid angiopathiában szenvednek és bizonyos antikoagulánsokat szednek, különösen valószínű az agy vérzése.

Szövődmények

Az amiloid angiopathia viszonylag súlyos betegség. A legrosszabb esetben súlyos vérzés léphet fel az agyban, ami életveszélyes helyzetet teremthet a beteg számára. A legtöbb érintett egyénben Alzheimer kór az amiloid angiopathia következtében alakul ki. Ez idővel kialakulhat, és nem kell hirtelen bekövetkeznie. Az orvos számára nehéz kimutatni az amiloid angiopathiát, ezért nem lehetséges a specifikus kezelés. A boncolás során azonban azonosítani lehet az agy vérzését. Sajnos az amiloid angiopathia kezelése nem lehetséges. A betegnek együtt kell élnie a betegséggel, bár az egészséges életmód pozitív hatással lehet a betegségre és enyhítheti a tüneteket. Különböző szövődmények jelentkezhetnek Alzheimer kór. A legtöbb ember emiatt már nem élhet egyedül diéta és a család vagy a gondozók támogatásától függenek. A mindennapi életet erősen korlátozza az amiloid angiopathia, és az életminőség jelentősen csökken. Sajnos nem lehet kezelni Alzheimer kór teljesen. A fellépő tünetek csak részben enyhíthetők.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

A legrosszabb esetben az amiloid angiopathia vérzést okozhat az agyban. Ezen vérzések és így egyéb következményes károk elkerülése érdekében minden esetben orvoshoz kell fordulni, ha ennek a betegségnek a tünetei jelentkeznek. Ez megakadályozhatja az érintett korai halálát is. Különösen a víz a test különböző régióiban történő visszatartás esetén orvosi vizsgálatot és kezelést kell végezni. A legtöbb esetben ezek vérpanaszokkal társulnak keringés. Hasonlóképpen orvoshoz is kell fordulni, amikor az érintett személy megmutatja az Alzheimer-kór első tüneteit és panaszait. Általános szabály, hogy a betegség nem gyógyítható meg teljesen, hanem csak leállítható. A betegek felejtésben, zavarban szenvednek koncentráció és a összehangolás. A tájékozódást, a hétköznapi gondolkodást és cselekvést az amiloid angiopathia is korlátozhatja. Különösen a rokonoknak kell figyelniük ezekre a tünetekre, és szükség esetén vizsgálatot kell kérniük. Vizsgálat is ajánlott csökkent ellenálló képesség vagy állandó esetén fáradtság. Ez különösen igaz, ha ezek a panaszok váratlanul és minden különösebb ok nélkül jelentkeznek. Az is lehetséges, hogy az amiloid angiopathia korlátozhatja a beteg várható élettartamát.

Kezelés és terápia

Jelenleg nincs kezeléssel kapcsolatos intézkedések állnak rendelkezésre a terápia az amiloid angiopathia. A kezelésnek sem ok-okozati, sem tüneti megközelítése nem létezik. Az amiloid angiopathia gyakran kíséri az Alzheimer-kórt, különös gondot igényel intézkedések az érintett betegek számára. Bizonyos esetekben az egyének járóbeteg-ellátásban részesülnek, vagy segített lakóhelyeken élnek, hogy segítsenek nekik megbirkózni a betegség mindennapi életével. Az általában egészséges életmód jótékony hatással lehet az egészre Egészség, ezáltal javítva az életminőséget az amiloid angiopathia ellenére.

Kitekintés és előrejelzés

Sok esetben az amiloid angiopathia korai kezelése nem lehetséges, mivel ennek a betegségnek a tünetei és jelei fokozatosan jelentkeznek és végül vezet az Alzheimer-kórhoz. Az érintett életminőségét a betegség jelentősen korlátozza és csökkenti, így az is megtehet vezet az érintett személy mindennapi életének nehézségei. Az amiloid angiopathia független gyógyítása általában nem fordul elő. Ezenkívül az Alzheimer-kór rendkívül korlátozza a páciens mindennapjait, így a páciens függhet más emberek segítségétől. Nem ritka összehangolás és a koncentráció a gondolkodás és a cselekvés is zavart, így a beteg veszélyt jelenthet önmagára vagy más emberekre. Sok esetben az amiloid angiopathia azt is jelenti, hogy az érintett személy már nem tudja önállóan táplálni magát. Sajnos az amiloid angiopathia közvetlen kezelése nem lehetséges. A tünetek korlátozottak és enyhíthetők bizonyos esetekben, de ennek a betegségnek az ok-okozati és alapvető kezelése nem lehetséges. A páciens várható élettartamát csökkentheti az amiloid angiopathia is.

Megelőzés

Nincs megelőző intézkedések amyloid angiopathia még elérhető és tesztelt. A betegség idősebb korban gyakrabban fordul elő anyagcsere-rendellenesség következtében. Az amiloid angiopathia pontos okait azonban nem vizsgálták. A mai napig nincsenek hatékony módszerek a megfelelő anyagcsere-folyamatok befolyásolására, amelyek jelentősen hozzájárulnak az amiloid angiopathia kialakulásához.

Követés

Az utógondozás lehetőségei általában nagyon korlátozottak az amiloid angiopathiában. Az érintett személyek mindig az orvosi kezelésre támaszkodnak a tünetek enyhítésére és a további szövődmények megelőzésére. Az önsegítés útján történő kezelés ebben az esetben sem alkalmazható. Lehetséges, hogy az amiloid angiopathia az érintett személy várható élettartamának csökkenéséhez is vezet. Az érintettek életük során főleg állandó gondozástól függenek, mivel a betegség nem kezelhető teljesen. Először is, a saját rokonaitól vagy barátaitól való szeretetteljes és intenzív ellátás, valamint támogatás nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására. Egészséges életmód egészséges diéta pozitív hatással lehet az amiloid angiopátia lefolyására is. Az érintetteknek tartózkodniuk kell a szedéstől nikotin és a alkohol. Az érintett személyeket intenzíven ösztönözni kell a betegség ellensúlyozására. Csak így lehet megőrizni emlékezet. Javasoljuk a betegek gyakori látogatását és az érintettekkel való sok kapcsolattartást. Hasznos lehet más amiloid angiopathiás betegekkel való kapcsolatfelvétel is.

Itt tudod megtenni magad

A betegség kevés önsegítési lehetőséget kínál az érintett személy számára. Számos esetben a diagnózis csak az élet akut szakaszában vagy a halál után következik be. A károsodások kialakulását az érintett személy alig vagy egyáltalán nem érzékeli a mindennapi életben. Ezért az amiloid angiopathia kialakulása, valamint progressziója sokáig észrevétlen marad. Alapvetően a Egészség az általános életmód strukturálásával érhető el. Keresztül diéta, az életmód és az élet kialakítása a fizikai szükségletek alapján, a közérzet jelentős javulása érhető el. Bár ezek az intézkedések hozzájárulnak az életminőség növekedéséhez a mindennapi életben, nem zárható ki, hogy az amiloid angiopathia tovább fejlődik. A tudósok megállapították, hogy az egészséges életmód pozitívan befolyásolja a betegség előrehaladását. A tünetek enyhülnek, és a betegség előrehaladása jelentősen visszafogott. Ezért különös figyelmet kell fordítani a kiegyensúlyozott étrendre. Ez stabilizálja és támogatja a szervezet saját védelmi rendszerét. Ezenkívül jelentősen hozzájárul a szövődmények minimalizálásához. A táplálkozás formája a jó alváshigiéniával és a káros anyagok, például a alkohol és a nikotin csökkenti a betegség súlyos előrehaladásának valószínűségét.