A toboz régió papilláris daganatai nagyon ritkák agy daganatok, amelyek jellemzően az agy harmadik kamrájának hátsó falán képződnek. Az egyik fő probléma, amelyet a toboz régió papilláris daganata okoz, annak elhelyezkedése. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy kis növekedés után is általában keringés és a cerebrospinalis folyadék elvezetése akadályozott, így megnövekedett koponyaűri nyomás lép fel olyan jól ismert nem specifikus tünetekkel, mint pl. fejfájásrossz közérzet hányás. A daganat teljes eltávolítását célozzák terápia.
Mi a toboz régió papilláris daganata?
A toboz régió papilláris daganata (PTPR) nagyon ritka agy daganat és túlnyomórészt az agy 3. kamrájának hátsó falán képződik. A PTPR a pinealoma, a tobozmirigy vagy a tobozmirigy daganata specifikus formájának is tekinthető. Elsősorban térigénye miatt okoz problémákat, mert fizikai jelenléte akadályozza a keringés és a cerebrospinális folyadék (CSF) elvezetése. Ez cerebrospinális folyadék torlódást és nem koponyaűri, de tüneti tünetekkel járó koponyaűri nyomásnövekedést eredményez. A PTPR külső burkolata hámszerű karaktert mutat papilláris szerkezete miatt. A toboz régió papilláris daganata döntően gyermekeket és serdülőket érint. A tumor meghatározó leírását először 2003-ban adták meg, és a PTPR malignitási fokozatát a WHO osztályozása szerint II-től III-ig jelentik. A WHO rosszindulatú daganatok szerinti osztályozása az I-től IV-ig terjed, a legagresszívabb növekedést és a magas malignitást mutató tumorok a IV.
Okok
A toboz régió papilláris daganatának szövete az ectodermisből, a harmadik sziklevélből származik, és konkrétan a neuroektodermális részből származik, amelyből a perifériás és centrális idegszövetek idegrendszer alakul ki. A daganat eredete valószínűleg az organum subcommissurale degenerált ependymális sejtjeire vezethető vissza. Az ependymális sejtek egy vékony hámréteget képeznek, amely takarórétegként működik, amely az agykamrákat és a gerincvelő. Az organum subcommissurale a harmadik és a negyedik agykamrák találkozásánál helyezkedik el, és részt vesz a cerebrospinalis folyadék szekréciójában és újrafelszívódásában, egy kis régiót képezve, amely biztosítja az anyagok szállítását a agy és a vér, így keresztezve a vér-agy gát ellenőrzött módon. Az okokat, amelyek miatt az ependymális szövet PTPR-vé fejlődik, (még) nem ismerjük eléggé. Ebben a tekintetben a betegség ok-okozati összefüggéseire csak találgatni lehet. A PTPR kialakulását genetikai rendellenességekkel összekapcsoló megközelítések eddig kudarcot vallottak. A PTPR rendkívül ritka előfordulása nyilvánvalóan megakadályozza, hogy a kutatási alapokat elegendő mértékben rendelkezésre bocsássák a kapcsolatok megértéséhez.
Tünetek, panaszok és jelek
A toboz régió papilláris daganata a korai szakaszban nem okoz panaszt vagy tünetet. Csak egy bizonyos méret elérésekor válik észrevehetővé a kedvezőtlen elhelyezkedése a harmadik és a negyedik kamra találkozásánál, és az a tény, hogy a subcommissuralis szerv megzavarodik a CSF újrafelnyelő funkciójában, növeli az egyensúlyhiányt a szekréció és a CSF kiáramlása között, ami megnövekedett koponyaűri nyomás. Ezért a nem specifikus, de ennek ellenére tüneti panaszok, például az egyre növekvő fejfájás és rossz közérzet, ami szintén vezet nak nek hányás, bemutatják magukat. Ahogy a PTPR folytatja nő, a tumor megnyomja a négyszeres lemezt (tectum), a középagy tetőjét, és ezáltal az úgynevezett Parinaud-szindrómát okozhatja. Ez az önkéntes és reflexes szemmozgásokkal kapcsolatos neurológiai hiányosságok, például a függőleges tekintet bénulása, kóros nystagmus (szem remegés), és hasonló tünetek. Mivel a daganat mechanikai nyomást is kivált a agyalapi mirigy, melatonin a szekréció, az alvás-ébrenlét ritmusának szabályozója megszakad.
Diagnózis és a betegség progressziója
A PTPR diagnózisa nem túl egyszerű, mert a korai szakaszban nincsenek tünetek, és az első megjelenő tünetek, amelyek a megnövekedett koponyaűri nyomásnak köszönhetők, más okokkal is járhatnak. Ezenkívül alkalmanként téves diagnózisok is előfordultak, mivel a PTPR hasonlóságot mutat a koroid a plexus és a papilláris ependymomák. PTPR gyanúja esetén kontraszt-fokozott mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vált elfogadott diagnosztikai képalkotó technikává. A daganatszövet közvetlen vizsgálata, amely a biopszia, elvégezhető a diagnózis végleges megerősítéseként. A PTPR helye nem mindig teszi lehetővé biopszia az egyéni anatómiai körülmények miatt.
Szövődmények
Sok esetben ezt a daganatot sajnos viszonylag későn észlelik, ezért a korai diagnózis és kezelés általában nem lehetséges. Az érintettek elsősorban súlyos betegségekben szenvednek fejfájás amelyek különösebb ok nélkül jelentkeznek, és általában nem lehet enyhíteni a fájdalomcsillapítók. Hányás vagy állandó rossz közérzet is előfordulhat, és nagyon negatív hatással van az érintett életminőségére. Ha nincs kezelés, akkor a daganat általában átterjed az agy más régióira, így a mindennapi életben korlátozások vagy bénulás és személyiségváltozások léphetnek fel. A tekintetbénulás is előfordulhat, így a betegek mindennapi életükben mások segítségétől függenek. Ennek a daganatnak a kezelése műtéti eltávolítás. Komplikációk nem fordulnak elő. Azonban tovább kemoterápiás kezelés nem hatékony, így a betegek sugárzástól függenek terápia. Ebben az esetben sem várható komplikációk. Azonban a kezelés után is a betegek függenek a rendszeres ellenőrzésektől. Azt, hogy csökken-e a várható élettartam a betegség következtében, nem lehet megjósolni.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha olyan tünetek jelentkeznek, mint a rossz közérzet, akkor csökken a megbirkózás képessége feszültség, és diffúz betegségérzet jelentkezik, orvoshoz kell fordulni. Esetében fejfájás vagy nyomásérzet a fej, az ok tisztázása szükséges. Ha a panaszok továbbra is fennállnak, vagy fokozatosan növekszik az intenzitásuk, orvoslátogatás szükséges. Bénulást, a szemmozgások zavarait vagy a funkcionális képesség általános megszakításait kell megvizsgálni és kezelni. A betegségre jellemző a függőleges tekintet bénulása az érintett személynél. Ha ez bekövetkezik, azonnal ajánlott orvoshoz fordulni. Orvosi ellátás nélkül az agy daganata megnövekszik, és nő az életveszély kockázata. Az életminőség csökkenése, a társadalmi és társadalmi tevékenységektől való kivonulás vagy a személyiség lassú változása a szervezet figyelmeztető jeleként értelmezhető. Van egy Egészség károsodás, ahol intézkedésre van szükség. Ha a viselkedésben rendellenességek, alvászavarok vagy rendellenességek vannak az alvás-ébrenlét ritmusában, az érintettnek orvosi segítségre van szüksége. Ha a szellemi teljesítmény folyamatosan csökken, a napi szakmai és iskolai kötelezettségek a szokásos módon már nem teljesíthetők, vagy frusztráció, agresszió vagy szégyenérzet jelentkezik, orvosra van szükség. Apátia, súlyváltozások, valamint pszichoszomatikusan okozott rendellenességek emésztőrendszer, ajánlott orvoslátogatás.
Kezelés és terápia
A toboz régió papilláris daganatának kezelésében az első cél annak műtéti eltávolítása. A PTPR teljes rezekciója mikrosebészeti vagy endoszkópos eljárásokkal azonban komoly technikai kihívásokkal szembesül a daganat anatómiai elhelyezkedése miatt a harmadik és a negyedik agykamra találkozásánál, és ez nem mindig lehetséges. Kimutatták, hogy az ilyen típusú daganatok nem reagálnak a citosztatikára szerek a növekedés gátlásához, olyan egyidejű kemoterápiás kezelés általában kizárt. Sugárzás terápia továbbra is a műtéti reszekció egyetlen alternatívája vagy kiegészítő terápiája. A daganatszövet jól adagolt és célzott sugárzása vagy a daganatszövet esetleges maradványai, amelyeket műtéttel nem lehetett eltávolítani, általában hatékonyak a sikeres kezelés és gyógyítás szempontjából. Az egyetlen hátrány, hogy még a sikeres besugárzás sem akadályozhatja meg a PTPR esetleges megismétlődését, ezért hosszabb ideig tartó műtét utáni megfigyelés szükséges.
Kitekintés és előrejelzés
A toboz régió papilláris daganatának prognózisát az egyéni körülményeknek megfelelően kell értékelni. A keletkező daganat helyzete gyakran nehézségeket és szövődményeket okoz. Ha a betegség lefolyása kedvező, a daganat korán felismerhető és műtéttel teljesen eltávolítható. Ezt követően a rák terápiát alkalmaznak. Optimális körülmények között is ez különféle kockázatokkal és mellékhatásokkal jár. A beteg életminősége rendkívül korlátozott. Mindazonáltal hosszú távon teljes gyógyulás következhet be. A legtöbb betegnél azonban a daganatot csak előrehaladott stádiumban diagnosztizálják. Ezenkívül elhelyezkedése gyakran nem optimális. Ez problémákhoz vezet az agy nem kívánt szöveti változásának eltávolításában. Sugárkezelés megakadályozhatja a daganat növekedését vagy visszafejlődést válthat ki. Ha minden erőfeszítés ellenére a papilláris daganat teljes eltávolítása nem lehetséges, akkor az érintett személy korai halála küszöbön áll. Ugyanez a fejlődés várható, ha nem végeznek orvosi kezelést. A daganat mérete fokozatosan növekszik. Ráadásul, rák a sejtek a véráramon keresztül a szervezet más részeibe szállíthatók. Ott a kialakulása metasztázisok és végül további daganatok alakulnak ki. Emiatt a jó előrejelzés szempontjából döntő fontosságú a lehető legkorábbi diagnózis.
Megelőzés
Ennek okairól nem áll rendelkezésre szilárd tudományos bizonyíték vezet a PTPR kialakulásához, és a daganatokat genetikai rendellenességekkel és mutációkkal összekapcsoló megközelítések nem vezettek sehová. Ezért nincs megelőző intézkedések ismert, hogy megakadályozzák a toboz régió papilláris tumorának kialakulását.
Követés
A nyomon követés minden tumor kezelés része. A rákos daganatok sikeres terápia után megújulhatnak, és lerövidíthetik a beteg élettartamát. Az orvosok abban reménykednek, hogy a kezelés korai szakaszban történő megkezdése a betegek számára a legjobb esélyt adja a gyógyulásra. Ezért a toboz régió papilláris tumorának kezelése után is mindig van nyomon követés. Ez a daganat hajlamos metasztázisra, ami nem ritkán bizonyul életveszélyesnek. Az orvos és a páciens még a kezdeti terápia befejezése előtt megállapodik az utánkövetési vizsgálatok helyéről és mértékéről. Mind a klinika, mind a magánrendelő orvos rendelője szóba kerül. A diagnosztikát követő első évben negyedévente kerül sor utóvizsgálatra. Ezt követően a frekvencia növekszik. A tünetek mentességének ötödik évétől elegendő az éves nyomon követés. A toboz régió papilláris daganata a kezdeti terápia után azonnal rehabilitációt igényel. Ez járóbeteg vagy fekvőbeteg alapon történik. A szakemberek segítenek a páciens visszailleszkedésében a társadalmi környezetbe. Szükség esetén a gyógyszeres kezelést is módosítják. Minden utólagos vizsgálat tartalmaz egy részletes megbeszélést, amelyben az orvos a páciens általános kérdéséről kérdez feltétel. Ezen felül használja mágneses rezonancia képalkotás diagnosztikus képalkotó eljárásként, amely információkat szolgáltat az aktuális tényről feltétel. Néhány orvos gondoskodik a biopszia.
Itt tudod megtenni magad
Azoknál a betegeknél, akiknél a toboz régió papilláris tumorát diagnosztizálták, először szoros szakemberre van szükség ellenőrzés. Ezzel együtt fontos, hogy egyensúly mindennapi élet és a betegség. Először is a diéta változtatni kell, mivel bizonyos ételeket már nem lehet fogyasztani. Húgyhólyagrákpéldául nem engedélyezi a túl sós ételeket és italokat. Továbbá, stimulánsok mint például alkohol és a nikotin el kéne kerülni. Fontos, hogy tovább kerüljük húgyúti betegségek. Télen fontos a megfelelő ruházat és a meleg otthon. Nyáron allergiás reakciók és érintkezés UV sugárzás lehetőleg kerülni kell. A mérsékelt sportot a szakorvossal egyeztetve lehet gyakorolni. A toboz régió papilláris daganata esetén úszás és a felsőtest edzése ajánlott. Ezen kívül torna gyakorlatok, valamint jóga or Pilates elvégezhetők. Ezenkívül ügyelni kell arra, hogy ne forduljanak elő szokatlan tünetek. Mindenesetre az orvost tájékoztatni kell a panaszokról, amelyek a tumor szövődményére utalnak feltétel. Az orvosok, a pszichoonkológusok és a tanácsadó központok tippeket adva és tanácsadóként támogatják a daganatos betegeket.
