A Plexus papilloma ritka jóindulatú agy daganat, amely a koroid a kamrákat körülvevő plexus agy. A plexus papillómák főleg csecsemőket és 12 év alatti gyermekeket érintenek. Kezeletlen daganatok vezet bizonyos súlyos hiányokig agy területek és a hydrocephalus kialakulása a cerebrospinalis folyadék (CSF) fokozott felhalmozódása miatt. A műtéti eltávolítás utáni prognózis jó.
Mi a plexus papilloma?
Ritka jóindulatú (jóindulatú) plexus papilloma alakul ki a vénák plexusán, amelyek külsőleg befogják az agy egyes kamráit ellátás és ártalmatlanítás céljából. Ha nem kezelik, fokozatosan akadályozza a cerebrospinalis folyadék áramlását, amely a kamrák között kering és folyamatosan cserélődik. Különösen a CSF-termelés állandó ütemű zavart kiáramlása képes vezet a megnövekedett koponyaűri nyomásnak megfelelő tünetekkel. Ezenkívül a plexus papilloma térbeli igénye bizonyos agyterületeket megnyom és funkcionális hiányokig megfelelő tünetekhez vezet. A 2 év alatti csecsemőket és a körülbelül 12 éves gyermekeket főleg ez érinti, a lányokat és a fiúkat egyaránt. A Plexus papilloma műtéti úton eltávolítható jó későbbi prognózis mellett. A jóindulatú plexus papilloma szemben áll a rosszindulatú (rosszindulatú) plexus daganattal, amely még műtéti eltávolítás után is hajlamos a kiújulásra.
Okok
A plexus papilloma vagy a plexus carcinoma relatív ritkasága még nem tárt fel statisztikai eltéréseket a fejlődésük lehetséges kiváltó tényezőit illetően. A daganatkutatás nem sokat fejlődött ezen a területen, mert nyilvánvalóan nincsenek egyértelmű kiindulási pontok. Időről időre megpróbálják biztosítani gén mutációk felelősek. Például kevés sikerrel próbálták összekapcsolni a plexus papillómákat az Aicardi-szindrómával vagy a Li-Fraumeni-szindrómával. Az Aicardi-szindróma egy X-hez kapcsolódó örökletes betegség, amely az agy rendellenességeihez vezet, és a Li-Fraumeni-szindróma, amely autoszomális-domináns, azaz nem nemre jellemző módon öröklődik, nagy valószínűséggel több daganat kialakulásához vezet fiatalon az érintetteknél. Egy másik kutatási megközelítés abból állt, hogy megpróbálták a plexus papilloma vagy carcinoma kialakulását egyes vírusfertőzéseknek tulajdonítani. Ez a megközelítés szintén nem hozott határozott megállapításokat. Összegzésképpen elmondható, hogy (továbbra sem) nincs tudományosan igazolt bizonyíték a plexus papilloma vagy a carcinoma kialakulásának okaira.
Tünetek, panaszok és jelek
A plexus papilloma elhelyezkedése egy vagy több agykamrán azt jelenti, hogy kezdetben nem specifikus, de ennek ellenére tipikus tünetek jelentkeznek a tumor korai szakaszában. Főként maga a papilloma az, ami miatt kötet, akadályozza a keringés, illetve a cerebrospinalis folyadék kiáramlása. Ugyanakkor a papillómaszövet további cerebrospinalis folyadékot is termel, így a CSF be- és kiáramlása már nincs összhangban. Kezdetben növekszik az intrakraniális nyomás, ami a nem specifikus tünetekhez vezet fejfájás, hányinger nak nek hányás, görcsök és ingerlékenység. Különösen kisgyermekeknél, akiknél nehéz a nem specifikus tüneteket helyesen osztályozni, a hydrocephalus kialakulása előrehaladott stádiumban fordulhat elő, ha nem kezelik. A plexus papilloma által a környező agyterületre gyakorolt közvetlen nyomás szintén neuronális diszfunkcióhoz vezethet, ami bizonyos motoros és / vagy érzékszervi képességek zavarait vagy hiányait okozhatja.
Diagnózis és a betegség progressziója
Amikor a fent leírt nem specifikus tünetek jelentkeznek, amelyek nem tulajdoníthatók egy adott betegségnek, gyanú merül fel az agy neurológiai betegségének jelenlétében. Míg az elektroencefalogram (EEG) kezdeti jelzéseket ad arról, hogy a és a agytumor jelen lehetnek, a képalkotó technikák számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI) lehetővé teszi pontosabb kijelentések megtételét. A diagnózis fókusza a CT-ről az MRI-re vált, mivel az MRI a lágy struktúrákat egyértelműbben ábrázolja. Az MRI jó képet adhat a plexus papillomáról. A daganat szövete homogénként kiemelkedik tömeg karfiolszerű szerkezettel. A cerebrospinalis folyadék elemzése információt nyújthat arról, hogy van-e gyulladás az idegek ami a tünetekhez vezetett. A végső bizonyosságot abban, hogy a tumor jóindulatú vagy rosszindulatú, a biopszia finom vizsgálat követi. Végül az egyetlen hatékony kezelési lehetőség a daganat teljes műtéti eltávolítása.
Szövődmények
Plexus papilloma esetén a szövődmények általában csak akkor fordulnak elő, ha a betegséget nem kezelik. Öngyógyulás ebben az esetben nem fordul elő, ezért szükséges a tumor műtéti eltávolítása. Ha a daganatot nem távolítják el, akkor megteheti vezet az agy magas nyomására és ezáltal a különböző agyterületek kudarcaira. Ennek eredményeként az érintett személy általában bénulásban és más motoros rendellenességekben szenved. Hasonlóképpen, az agy magas nyomása is súlyos fejfájás és nem ritkán hányás és a hányinger. Maguk a szenvedők is szenvednek görcsök és jelentősen megnövekedett ingerlékenység. Hydrocephalus is kialakulhat a plexus papilloma következtében, ha a víz nem kerül ki az agyból. Kezelés nélkül az agyat visszafordíthatatlanul károsítja a plexus papilloma. A kezelés általában nem jár különösebb szövődményekkel. A daganat műtéttel eltávolítható. További panaszok általában nincsenek. Az érintett személyek sugárzást igényelhetnek terápia kezelés után. Ha a kezelés sikeres, a beteg várható élettartamát ez nem befolyásolja.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Mivel a plexus papilloma daganat, ezt mindig orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie. Ennél a betegségnél nincs öngyógyítás, és általában az érintett személy halála, ha további felhalmozódás van víz az agyban. A plexus papilloma korai diagnózisa és kezelése nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására, és megakadályozhatja a szövődményeket. Az orvoshoz fordulni kell plexus papilloma esetén, amikor a csomó képződik fej az érintett személy. A betegek szenvednek fejfájás és a hányinger, és ezek a tünetek különösebb ok nélkül jelentkeznek, és önmagukban sem tűnnek el. Ebben az esetben, fájdalomcsillapítók nem tehermentesítheti a fájdalom bármelyik. Hasonlóképpen, a hydrocephalus a plexus papillomát jelzi, és mindig orvosnak kell megvizsgálnia. A további menet során motoros deficitek is előfordulnak, amelyek szintén jelzik a agytumor. A vizsgálatot és a diagnózist általában MRI segítségével végezzük. A további kezelést azonban kórházban végezzük sebészeti beavatkozással. Azt, hogy a plexus papilloma csökkenti-e a beteg várható élettartamát, általában nem lehet megjósolni.
Kezelés és terápia
Mivel a plexus papilloma gyógyszeres kezeléssel vagy más módon nem pusztulhat el, világos diagnózis esetén az egyetlen hatékony kezelés a papilloma teljes műtéti eltávolítása. Csak néhány esetben érhető el a tünetek jelentős enyhítése a cerebrospinalis folyadék mesterséges ürítésével a koponyaűri nyomás csökkentése érdekében. A szakosodott központok képesek a daganatot a lehető legkíméletesebben eltávolítani, mikrosebészeti eszközökkel vagy endoszkópos úton. A cél a keringés a cerebrospinális folyadék mennyiségét a lehetséges csatornák újbóli megnyitásával. A műtét során úgynevezett neuronavigációs és képalkotó eljárásokat alkalmaznak a biztonság és a szövetvédelem fokozására, amelyek lehetővé teszik az állandóságot ellenőrzés a műtéti eljárás. A szakértők között nincs egyetértés abban, hogy a sugárkezelés posztoperatív folytatása folytatódik-e terápia szükséges és hasznos.
Megelőzés
Mivel a plexus papilloma kialakulásának egyelőre nincsenek egyértelmű kiváltó tényezői, és a vírusos megbetegedések vagy a genetikai hajlam nem bizonyítottan okozó tényező, nincsenek intézkedések ez megakadályozhatja a daganat betegségét. Mivel azonban többnyire csecsemőket és 12 év alatti gyermekeket érintenek, a gyermekek tartós és visszatérő tünetei, mint pl fejfájás, rossz közérzet és a lehetséges személyiségváltozások, amelyek nem tulajdoníthatók más betegségeknek, szintén neurológiai szempontból jól tisztázandók.
Utógondozás
A legtöbb esetben csak néhány vagy korlátozott intézkedések közvetlen utókezelés áll rendelkezésre a plexus papilloma által érintettek számára. Ezért az érintett személynek a betegség első tüneteinél vagy jeleinél orvoshoz kell fordulnia, hogy megakadályozza a további tünetek vagy szövődmények előfordulását. Öngyógyítás nem lehet, ezért mindig szükséges az orvos általi kezelés. A legtöbb esetben az érintetteknek műtéti beavatkozáson kell átesniük. A gyermeknek nyugodtan kell nyugodnia, és utána pihennie kell. Az erőfeszítésektől, a stresszes és fizikai tevékenységektől tartózkodni kell, hogy ne terhelje feleslegesen a testet. A sikeres műtét után az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata is szükséges a további daganatok korai felismerése és eltávolítása érdekében. A gyermekeket elsősorban szüleiknek és rokonaiknak kell támogatniuk a program során terápia. Ez megakadályozhatja az esetleges pszichológiai zavarokat is depresszió. Ha a plexus papillómát korán észlelik és megfelelően kezelik, az érintett személy általában nem tapasztal csökkenő várható élettartamot.
Mit tehetsz te magad
A plexus papilloma gyermekeknél és csecsemőknél fordul elő. Jellegüknél fogva ezek az egyének nem eléggé képesek önsegélyre intézkedések ez kúrát eredményezne. Ezért a törvényes gyámok, rokonok vagy a társadalmi környezetből származó közeli emberek egyre nagyobb felelősséggel tartoznak azért, hogy különböző megközelítésekkel érjék el a helyzetet a gyermek érdekében. A betegség nyitott megközelítését a mindennapi élet jelzi. Kockázati tényezők és az egész körülményeket kellőképpen és érthetően meg kell magyarázni a gyermek számára. A nyitott kérdésekre őszintén és informatív módon kell válaszolni. Ez a viselkedés megakadályozza az irritációt vagy a kellemetlen meglepetéseket. Megfelelő információáramlás esetén gyakran könnyebb megbirkózni a betegséggel. Mivel kórházi tartózkodás szükséges agytumor kezelést, intézkedéseket kell hozni a jólét és az élet élvezete érdekében. A játékot és a szórakozást naponta be kell vonni a lehetőségek körébe. A felnőttek pozitív alapszemlélete jó hatással van a gyermekre. Motiváló hatása van, és csökkenti a tévedéseket, valamint a félelmeket. A kortársakkal és más betegekkel való kapcsolatot kellemesnek érezheti a gyermek. A felhalmozott tapasztalatok kölcsönös cseréje lehetőséget teremt az általános helyzet jobb kezelésére.
