Májban ér okklúziós betegség, más néven szinuszos obstrukciós szindróma, vér a máj vénáiban támaszkodik. A betegség tünetei a következők fájdalom a jobb felső hasban hasi csepp és a sárgás bőr.
Mi a májvénás elzáródásos betegség?
Májban ér okklúziós betegség, károsodás történik a máj hogy apró vér hajók máj sinusoidoknak nevezik. Ez a rendellenesség miatt vér ezek a kis vénákon belül már nem tudnak megfelelően keringeni hajók. Ennek eredménye a vénás kiáramlás elzáródása. A torlódás mértékétől függően a központi vénák érintettek lehetnek. Vér pangás a máj a májszövet pusztulásához és ennek következtében a májfunkció károsodásához vezet.
Okok
A legtöbb esetben máj ér az okklúziós betegség kemoterápiás szerekkel történő kezelés után következik be. Feltehetően a betegséget a különféle citosztatikumok nagy dózisainak kombinációja okozza szerek. Különösen, terápia a citosztatikussal szerek busulfan, ciklofoszfamid, az aktinomicin D és a tioguanin növeli a májvénák elzáródásos betegségének kialakulásának kockázatát. A citosztatikus kombinációja szerek és a teljes test besugárzása rák kockázati tényező is. Sok esetben a betegség a vérképzésre való felkészüléssel együtt fordul elő őssejt-transzplantáció. Az ilyen transzplantációkat leukémiák kezelésére hajtják végre. A betegséget bizonyos fogyasztása is okozhatja teák. Teakeverékek olyan növényekkel, amelyek magas pirrolizidin-tartalommal rendelkeznek alkaloidok ebben a tekintetben különösen gyanúsak. Pirrolizidin alkaloidok ingadozó mennyiségben vannak jelen, például borágó, víz ugrócsont, martilapu or lepény. Ha más teanövények vagy gabonafélék ilyen növényekkel szennyezett, máj lezárási betegség fordulhat elő. Ezek azonban rendkívül ritkák, különösen a nyugati országokban, és inkább a fejlődő országokban találhatók meg.
Tünetek, panaszok és jelek
Okklúzió a kicsi és esetleg a nagy májvénák vértorlódást okoznak a májban. Következésképpen a máj megduzzad. Ezt nevezik hepatomegalianak. A duzzanat okozza nyújtás a máj kapszula, amelynek eredményeként az érintett személy enyhe vagy közepes nyomást érez a jobb has felső részén. A májban apró epe csatornák futnak. Ezek egyesülnek nagyobbakká epe csatornák még a máj belsejében, és végül két nagy epevezetékbe áramlanak, amelyek egy naggyá olvadnak össze epevezeték a májon kívül. A máj vértorlódása összenyomja a epe csatornák és az epe-csatornák, így a vér torlódása mellett epe-pangás, feltétel az intrahepatikus kolesztázis. Az epe a sárgás pigmentet tartalmazza bilirubin, a vörös vér pigment bomlásterméke hemoglobin. Az epesagadás következtében epe pigment egy része a véráramba szivárog. Egy bizonyos felett koncentráció of bilirubin a vérben, a bőr sárgára vált. A sárgulás a bőr a megnövekedett eredményeként koncentráció of bilirubin a vérben icterus néven is ismert. Az icterus különösen korán jelenik meg a szem sclerájában. Minél tovább tart az epepangás, annál sárgább a bőr. A máj veno-okkluzív betegség súlygyarapodás révén is észrevehető. A vérelvezetés torlódása miatt folyadék szivárog az elzáródott vérből hajók a hasba. Ez a folyadék felhalmozódik a hasüregben. A betegek híznak és hasi kerülete nő. Előfordulhat, hogy puffadás és a has észrevehető kiemelkedése. Ennek a hasi cseppnek (ascites) eredményeként szövődményként hepatorenalis szindróma léphet fel. A betegség pontos mechanizmusa még mindig nem világos. Az azonban biztos, hogy a veseérek összehúzódnak, ami lehetetlenné teszi a vesék számára a szűrési funkció fenntartását. Az eredmény az veseelégtelenség val vel vese hiba.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A májvénás okkluzív betegség kezdeti indikációit a májra jellemző tünetek adják, mint pl sárgaság, hasi csepp, fájdalom a jobb felső hasban, és súlygyarapodás. A tünetek súlyossága azonban eltérő lehet. Ha ez a tünetegyüttes együtt jelentkezik kemoterápiás kezelés vagy sugárzás terápia vagy a felkészülés során őssejt-transzplantáció, a májvénák elzáródásos betegségének diagnózisa nagyon valószínű. Ennek ellenére más okok kizárása szükséges. Ehhez egy ultrahang Először a máj és más hasi szervek vizsgálatát végzik. A diagnózist más képalkotó technikákkal is fel lehet állítani, mint pl számítógépes tomográfia or mágneses rezonancia képalkotás. A Doppler-ultrahangvizsgálat a májvénák véráramlásának gyengülését mutatja. Ugyanakkor látható az úgynevezett portális véna áramlásának megfordulása. Ebben az esetben a portális vénában a vér már nem a máj, hanem a szisztémás felé áramlik keringés. Normális esetben a portális véna vért kap a párosítatlan hasi szervektől, és a májba juttatja tisztítás és anyagcsere céljából. Sok esetben máj biopszia diagnózis felállításához is szükséges. A szövetminta vizsgálata a sejthalmazok süllyedését mutatja. A májvénák vérdugulása is kimutatható ilyen módon. Ha a máj biopszia a nyaki vénán, a májvénán keresztül végezzük okklúzió nyomás is mérhető egyszerre. Ha ez a nyomás meghaladja a 10 Hgmm-t, ez egyértelműen a máj vénáját jelzi okklúzió betegség.
Szövődmények
A májvénák elzáródása súlyos feltétel és ezért mindenképpen orvosnak kell kezelnie. Egyébként a legrosszabb esetben ez is vezet az érintett haláláig, ha ennek a betegségnek a kezelését nem kezdik meg. Az érintett személy általában hasi nyomást szenved. Súlyosakat is tapasztalnak fájdalom, amely átterjedhet a test más területeire is. Az epe pangása általában a máj vénájának elzáródása miatt is bekövetkezik, és jelentősen rontja a beteg életminőségét. A legtöbb esetben a betegek a betegség miatt is híznak, bár ez a növekedés megmagyarázhatatlan. Puffadás és a hasmenés e betegség miatt is előfordulhat, ami megnehezíti a mindennapi életet. Ezenkívül kezelés nélkül a májvénák elzáródási betegsége is vezet veseelégtelenség, ami halált okozhat. Az érintettek ekkor donortól függenek vese or dialízis. Általános szabályként a májvénák elzáródásos betegsége nem kezelhető. A legtöbb esetben az érintettek meghalnak. Csak a tünetek korlátozhatók. Sok esetben a rokonokat is érinti a pszichológiai kényelmetlenség, és pszichológiai kezelésre szorulnak.
Mikor kell orvoshoz menni?
Amikor a máj duzzanatot észlel, orvoshoz kell fordulni. A hepatomegalia jelei májvénás elzáródási betegségre utalnak, amelyet mindig orvosnak kell értékelnie és kezelnie. A fájdalom és a jobb felső hasi nyomásérzet, az epe pangásának jelei és a bőr sárgulása szintén figyelmeztető jelek, amelyek súlyos májbetegségre utalnak. Aki észreveszi ezeket a tüneteket, azonnal forduljon orvoshoz. Az orvoslátogatásra legkésőbb akkor van szükség, amikor emésztési panaszok jelentkeznek, vagy az életminőség a fent említett panaszok következtében meredeken csökken. A májvénás elzáródási betegség főleg sugárzás után, ill kemoterápiás kezelés. Olyan emberek, akik nemrégiben vérképzésen estek át őssejt-transzplantáció szintén veszélyben vannak, és haladéktalanul be kell mutatnia az orvosnak a leírt tüneteket. Az alapellátáson kívül a hepatológus vagy egy belgyógyász is konzultálhat. Orvosi vészhelyzet esetén az elsősegélynyújtóknak értesíteniük kell a sürgősségi orvosi szolgálatokat. Ezt követően a kórházi kezelés és nyomon követés mindenképpen szükséges.
Kezelés és terápia
A májvénák elzáródásos betegségében jelenleg nincs hatékony gyógyszeres kezelés. Súlyos esetekben a prognózis meglehetősen kedvezőtlen. Így a betegek akár 90 százaléka is meghal.
Kitekintés és előrejelzés
Ha nem kezelik, a májvénás elzáródási betegség végzetes. Az emberi szervezetben a vér torlódása a szervek működésének károsodásához vezet. Végül a szervi tevékenység meghibásodása és így az érintett korai halála következik be. Minél később diagnosztizálják és később kezelik, annál kedvezőtlenebb a betegség további lefolyása. Csak gyors és átfogó orvosi ellátással növelhető az érintett személy túlélési esélye. Jelenleg a halálozási arány meghaladja a betegek 90 százalékát. Az orvosi ellátást megnehezíti, hogy a májvénás elzáródásos betegségre még nincs megfelelő kezelési lehetőség. Ezért a jó prognózis érdekében időben el kell kerülni a májmérgező gyógyszereket. Megelőző intézkedések már fontos elemei a gyógyulásnak. A rendelkezésre álló kezelési módszerek a tünetek csökkentését szolgálják, és különféle kockázatokkal és mellékhatásokkal is társulnak. Mivel a kezelés során számos szövődmény alakul ki, a másodlagos betegségek gyakran kimutathatók. Javítani a saját Egészség, a betegeknek átfogó intézkedéseket kell hozniuk, és tartózkodniuk kell a káros anyagok bevitelétől. Töltött környezetek nikotin vagy más mérgező gázok, valamint dohányzás vagy a fogyasztása alkohol, jelentősen rontja a prognózist. Alapvetően lerövidítik a várható élettartamot.
Megelőzés
A legjobb megelőzés a máj-toxikus gyógyszer-kombinációk elkerülése az őssejt előtt átültetés. A különböző kombinálásakor is ügyelni kell citosztatikus gyógyszerek vagy kombinálva a citosztatikus gyógyszereket és a sugárkezelést. A máj pangásának megakadályozása érdekében heparin megelőző intézkedésként használható. Ursodeoxikolsav gyógyszeres profilaxisként is gyakran alkalmazzák.
Követés
A legtöbb esetben a májvénák elzáródásos betegségének utólagos ellátása viszonylag nehéznek bizonyul, vagy nem is áll rendelkezésre az érintett személy számára. Ebben az esetben nagyon korai szakaszban orvoshoz kell fordulni a további összeállítások vagy egyéb tünetek megelőzése érdekében. Ezért a májvénás okkluzív betegségben szenvedőknek ideális esetben orvoshoz kell fordulniuk a betegség első jelei és tünetei után. Általános szabály, hogy az öngyógyítás nem lehetséges. A közvetlen kezelés ebben az esetben általában nem lehetséges. Az érintettek elsősorban attól függenek, hogy különféle gyógyszereket szednek, amelyek enyhíthetik a tüneteket. A májvénás okklúziós betegség által érintettek számára azonban nem áll rendelkezésre pusztán kauzális kezelés. A betegek mindennapi életükben a család és a barátok segítségétől és támogatásától függenek. Különösen a legközelebbi rokonok támogatása pozitívan befolyásolja a betegség lefolyását, és depresszió vagy más pszichológiai zavarok is megakadályozhatók ennek eredményeként. Szükséges továbbá az orvos összes utasításának betartása a tünetek jól enyhítésére szolgáló gyógyszerek alkalmazásával kapcsolatban. A májvénás elzáródásos betegség azonban általában mindig drasztikusan csökkenti az érintett személy várható élettartamát.
Ezt teheti meg maga is
A májvénás elzáródásos betegségben szenvedő betegek súlyos betegségben szenvednek feltétel valamint magas a halál kockázata. Az önsegítés lehetőségei viszonylag korlátozottak a májvénák elzáródásos betegségében, és csak az általános állapot javítását segítik elő Egészség feltétel. Ezért először fontos, hogy a májvénás okkluzív betegségben szenvedő betegek rendszeres orvosi vizsgálatokon vegyenek részt fizikai állapotuk változásainak regisztrálása céljából. A májvénák elzáródásos betegségének alapvető problémája, hogy nincs megfelelő gyógyszer terápia létezik a mai napig. Ezért a betegek hatása a szervezet, ezen belül is a szervezet támogatására korlátozódik immunrendszer, a lehető legegészségesebb életmód révén. Például a májvénás okkluzív betegségben szenvedőknek tanácsos orvoshoz fordulniuk táplálkozási szakemberrel, és közösen elkészíteni a diéta a betegségre szabott terv. Alapvető fontosságú a máj-mérgező anyagok bevitelének minimalizálása, például étellel. Ugyanez vonatkozik a gyógyszerekre is, amelyek némelyike kockázatot jelent a májra Egészség. Emiatt a gyógyszereket mindig a máj vénájának okkluzív betegségére való tekintettel kell előírni. A májvénás okkluzív betegségben szenvedő betegek számára természetesen elengedhetetlen a tartózkodása alkohol a máj további stresszének elkerülése és a betegség lefolyásának minél pozitívabb befolyásolása érdekében. Ezenkívül a betegségben szenvedőknek is meg kell állniuk dohányzás ha lehetséges.