In lupus erythematosus (ICD-10-GM L93.-: Lupus erythematosus; ICD-10-GM M32.-: Szisztémás lupus erythematosus) az autoimmun betegségek csoportja, amelyben a autoantitestek bekövetkezik. A kollagenózisok csoportjába tartozik.
Az ICD-10 szerint a lupus erythematosus következő formái különböztethetők meg:
- Szisztémás lupus erythematosus (SLE; ICD-10-GM M32) - súlyos multiszisztémás betegség.
- Discoid lupus erythematosus (DLE; ICD-10-GM L93.0) - a lupus erythematosus formája a bőr.
- Szubakut lupus erythematosus cutaneus (SCLE; ICD-10-GM L93.1) - a multisystemus betegség enyhe formája.
- Egyéb lokalizált lupus erythematosus (lupus erythematosus profundus; ICD-10-GML93.2).
Ezen kívül vannak köztes formák, valamint változatok, de gyógyszerek által kiváltott formák is.
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) jelenti a legsúlyosabb formát. Ez egy tisztázatlan eredetű (eredetű) szisztémás betegség, amelyben autoantitestek keletkeznek, amelyek károsítják a sejteket és szöveteket.
Discoid lupus erythematosus (krónikus discoid lupus erythematosus, CDLE) a lupus erythematosus egyik formája, amely bőr (90% -ban a fej).
A szubakut bőr lupus erythematosus (SCLE) a betegség enyhe formája. Családi klaszterezés figyelhető meg. Nemi arány: szisztémás lupus erythematosus: A férfiak és a nők aránya 1: 4. Diszkoid lupus erythematosus: A férfiak és a nők aránya 1: 2-3. : A lányok alig gyakoribbak, mint a fiúk.
A szisztémás lupus erythematosus első megnyilvánulásának kora: 5-55 éves.
Csúcs előfordulás: a szisztémás lupus erythematosus (SLE) túlnyomórészt 20 és 40 év között fordul elő. Ban ben gyermekkor, az SLE előfordulása valószínűleg tíz alacsonyabb hatalom: az esetek körülbelül 10-15% -ában a szisztémás lupus erythematosus gyermekkorban és serdülőkorban kezdődik (juvenilis szisztémás lupus erythematosus), egyes esetekben már csecsemőkorban.
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) prevalenciája 36.7 / 100,000 XNUMX (Németországban). A szubakut bőr lupus erythematosus prevalenciája kétszer-háromszor nagyobb, mint a szisztémás lupus erythematosus esetében (Németországban). A betegség gyakoribb az Egyesült Államok fekete lakosságában, mint a fehér lakosságban. Közép-Afrikában a betegség ismeretlen.
A szisztémás lupus erythematosus előfordulása (új esetek gyakorisága) körülbelül 5-10 eset / 100,000 XNUMX lakos évente (Németországban).
Etetés és prognózis: A betegség általában relapszusokban halad, amelyek több hónapig tartó remissziós fázisokkal (tünetmentes fázisokkal) tarkíthatók. Szisztémás lupus erythematosusban belső szervek - a lupus nephritis (vese gyulladás) a betegek körülbelül 50% -ában fordul elő. A gyógyulás esélye a mértékétől függ vese kár. A fiatalkori szisztémás lupus erythematosus súlyos lefolyásokkal, valamint gyakoribb szervi érintettséggel jár. A discoid lupus erythematosus prognózisa kedvező, mert csak a bőr az esetek 95% -ában vesz részt. A szubakut bőr lupus erythematosus a prognózis szempontjából köztes helyet foglal el.
A szisztémás lupus erythematosus 10 éves túlélési aránya ≥ 90%. Az érintett egyének általában szív- és érrendszeri betegségekben halnak meg (a koszorúér-betegség (CAD), szívinfarktus (szív támadás)), fertőzés, urémia (vizeletanyag előfordulása a vér normális szint felett), neurológiai szövődmények vagy tromboembólia (vaszkuláris okklúzió).
