A Lyell-szindróma életveszélyes akut bőr kiterjedt epidermolízissel járó rendellenesség (az epidermisz leválása) a markáns kábítószer-intolerancia vagy fertőzés staphylococcus. Körülbelül 1: 1,000,000 XNUMX XNUMX előfordulása esetén a Lyell-szindróma ritka feltétel.
Mi a Lyell-szindróma?
Lyell-szindróma (más néven „leforrázva bőr szindróma ”) ritka, életveszélyes akut dermatosis (bőrbetegség), amely epidermolízissel (vezikuláris epidermális leválással) jár együtt, az általános subepidermális hólyagosodás következtében. A Lyell-szindrómában a kiváltó októl függően megkülönböztetik a gyógyszer által kiváltott változatot (toxikus epidermális nekrolízis vagy TEN), amely elsősorban a felnőtteket érinti, és a stafilogén változatot (staphylococcus forrázta bőr szindróma), amely elsősorban csecsemőknél és kisgyermekeknél jelentkezik. A Lyell-szindróma kezdetben az étvágytalanság, nyálkahártya gyulladás (rhinitis) és rossz közérzet (prodomális stádium). Az akut stádiumban generalizált vezikuláris erythema (Nikolski-jelenség) és kiterjedt epidermolysis következtében elhalás tartósan fejlődni láz. Ezenkívül sok esetben a nyálkahártyák (különösen a szájüregi nyálkahártya) a nekrotizáció befolyásolja. A Lyell-szindrómára jellemző bőrerózió folyadékvesztéssel jár, ami kisiklhatja az elektrolit és víz egyensúly.
Okok
A Lyell-szindróma okozati oka a markáns kábítószer-intolerancia (gyógyszer által kiváltott Lyell-szindróma) vagy fertőzés staphylococcus (stafilogén Lyell-szindróma). Ebben az esetben a betegség gyógyszer által kiváltott változatát allergiás-citotoxikus reakció okozza bizonyos bevitt szerek. Kábítószer ilyen reakciót okozhatnak az altatók (altatók mint például barbiturátok), nem szteroid gyulladáscsökkentők és fájdalomcsillapítók (fájdalomcsillapítók mint például a pirazolon-származékok) antibiotikumok (például, szulfonamidok mint a kotrimaxol) és görcsoldók (beleértve az epilepszia elleni szereket is, mint pl karbamazepin, fenitoinés lamotrigin) És allopurinol (köszvény gyógyszerek). Ezzel szemben a staphylogenikus Lyell-szindrómát az által termelt exotoxin (exfoliatin) okozza Staphylococcus aureus. Sok esetben a betegséget gennyes bőr vagy kötőhártya-fertőzés előzi meg, torokgyulladás (gyulladás a garat nyálkahártya) vagy középfülgyulladás (fülfertőzés). Míg a felnőtteknél általában immunitás van antitestek semlegesítve az exotoxint, ez az immunitás még nem alakult ki csecsemőknél és kisgyermekeknél, és a stafilogén Lyell-szindróma egy citotoxikus reakció eredményeként nyilvánulhat meg.
Tünetek, panaszok és jelek
A Lyell-szindróma tipikusan abban nyilvánul meg rhinitis, láz, és egyéb influenza tünetek. Ezeket a tüneteket kísérve az érintett egyének növekszik fáradtság. Az étvágy csökken a betegség folyamán, ami vezet a fogyás és hiánytünetekig. Általában a szenvedők kevésbé képesek megbirkózni feszültség és kivonuljon a társadalmi életből. A krónikus betegség gyakran befolyásolja a mentális állapotot, és például depresszió vagy szorongási zavar. Továbbá, a bőr megváltozik előfordulhat. Jellemző a bőr látható vörösödése. Ezek az erythemák végül vezet az epidermisz kiterjedt leválásához. Ha a Lyell-szindrómát nem kezelik, tüdőgyulladás előfordulhat, ami súlyos tünetekkel jár. A betegség folyamán más tünetek is kialakulhatnak, amelyek jellege és súlyossága a beteg állapotától függ Egészség. Ha a beteget már más betegség gyengíti, a Lyell-szindróma súlyos szív- és érrendszeri betegségeket okozhat. A lehetséges tünetek közé tartozik az izzadás, a gyors szívverés, az idegesség és pánikrohamok. Súlyos esetekben a keringés összeomlása vagy akár szív meghibásodás léphet fel. A Lyell-szindróma tünetei hirtelen jelentkeznek és súlyosbodnak a betegség előrehaladtával. Ha a szenvedő azonnali orvosi ellátásban részesül, a tünetek néhány nap vagy hét után megszűnnek.
Diagnózis és lefolyás
A klinikai kép mellett a Lyell-szindrómát egy bőr alapján diagnosztizálják biopszia amelyet szövettani vizsgálat követ. Az eredmények a jelen specifikus variáns meghatározását is szolgálják. Például a gyógyszer által kiváltott változatban a hasadás és a leválás az epidermisz egészében kimutatható, míg a staphylogenikus Lyell-szindrómában a corneum (legkülső bőrréteg) leválása a rétegről granulosum (a bőr szemcsesejt-rétege) figyelhető meg. Különben a Lyell-szindrómát meg kell különböztetni a durva hólyagosodástól varasodás fertőző, skarlátvörös exanthema, és Stevens-Johnson szindróma. A gyógyszer által kiváltott Lyell-szindróma halálozási aránya körülbelül 30-50%, bár ez az arány következetes és megfelelő módon 20% -ra csökkenthető terápia. Korán terápia és a lehetséges szövődmények hiánya (tüdőgyulladás, vérmérgezés), a staphylogenic Lyell-szindróma prognózisa kedvező.
Szövődmények
A Lyell-szindróma következtében nem ritka, hogy az érintett egyének szenvednek fáradtság és lazaság. Továbbá a étvágytalanság is előfordul, és az érintett egyének jelentősen csökkent képességet mutatnak a nyomás alatt történő munkavégzésre. A Lyell-szindróma a társadalmi életet is súlyosan korlátozza, mivel az érintettek már nem vesznek részt aktívan a társadalmi életben. Különféle pszichológiai panaszok ill depresszió ennek eredményeként is kialakulhat. Továbbá a szindróma okozza láz vagy megfázás. Kezelés nélkül a Lyell-szindróma is vezet nak nek tüdőgyulladás, amely súlyos tünetekkel és szövődményekkel jár. A immunrendszer az érintettek körében gyengül ez a szindróma, megkönnyítve ezzel gyulladás és a fertőzés bekövetkezhet. Hasonlóképpen kerülni kell a külvilággal való érintkezést a további fertőzések megelőzése érdekében. A Lyell-szindróma kezelése kauzális és az októl függ. Elfoglalt esetekben a tünetek jól kezelhetők, és általában nincsenek különösebb szövődmények. Azonban nem ritka, hogy az érintett személyt befogadóba helyezik eszik ha a fájdalom miatt a bőrelváltozások túl súlyossá válik. Az is lehetséges, hogy a Lyell-szindróma csökkentheti a beteg várható élettartamát.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Influenza olyan tünetek, mint a hideg vagy a láz olyan betegséget jelez, amely orvosi ellátást igényel. Az érintett egyéneknek azt javasoljuk, hogy keressenek fel egy bőrgyógyászt, aki diagnosztizálhatja vagy kizárhatja a Lyell-szindrómát, majd később megfelelő terápia. Kísérő tünetek, például vörös bőrfoltok, duzzanat vagy láz epizódok előrehaladott betegségre utalnak, amelyet azonnal kezelni kell. Ezenkívül, ha az érintett személy többször elalszik, vagy nyílt sebek szenvednek, kórházba kell szállítani. A hozzátartozóknak szorosan figyelniük kell az áldozatot, és a romlás esetén fel kell hívniuk a mentőszolgálatot Egészség. Ez különösen igaz, ha vannak jelei vérmérgezés or máj or vese kudarc. Mivel a Lyell-szindróma kezeletlen kezelés esetén a beteg halálához vezethet, sürgős orvosi pontosításra van szükség, amint a beteg testi vagy szellemi állapotában észrevehetően romlik. A kezelés alatt és után szoros konzultációt kell folytatni az orvossal a mellékhatások és az azt követő károsodások magas kockázata miatt. A Lyell-szindrómát a tünetek függvényében bőrgyógyász, belgyógyász vagy szervspecialista kezeli.
Kezelés és terápia
Lyell-szindróma gyanúja esetén azonnali intenzív orvosi kezelés és következetes ellenőrzés az érintett egyén jelzése. Ezenkívül az immunhiányos betegségben szenvedő egyének általában fordított elszigetelést igényelnek a másodlagos fertőzések elleni védelem érdekében, amellyel megakadályozzák a külvilággal való érintkezésből eredő lehetséges átviteli utakat. A tüneti terápia kapcsán ugyanaz a terápiás intézkedések amelyeket széleskörűen használnak égések általában alkalmazzák. Ezek közé tartozik a közeli ellenőrzés a laboratóriumi paraméterek, infúziók a folyadék, az elektrolit és a fehérje veszteségének kompenzálására a nyitott úton bőrelváltozások, steril és antiszeptikus sebkezelés a nekrotikus bőrterületek esetleges műtéti javításával, intenzív helyi ápolással és az érintett személy légpárnán történő elhelyezésével vagy víz ágy a bőr további nyomás okozta leválásának megakadályozására. Ha egy gyógyszer által kiváltott Lyell-szindróma van jelen, akkor mind szerek amelyek kiválthatják a betegséget és nem létfontosságúak, abbahagyják és magasadag glükokortikoidok intravénásan adják be. Ezenkívül további fertőzések megelőzésére vagy ha felülfertőződés már megtörtént, terápia antibiotikumok amelyek alacsonyak allergia jelezhető. Staphylogenic Lyell-szindróma esetén antibiotikum magas terápiásadag félszintetikus β-laktám antibiotikumok az alappillér, míg a igazgatás of glükokortikoidok ellenjavallt. A rendkívül fájdalmas miatt bőrelváltozások, sok Lyell-szindrómában szenvedőt emellett indukált állapotba helyeznek eszik.
Kitekintés és előrejelzés
Ha a Lyell-szindrómát időben kezelik, és nem jelentkeznek szövődmények, mint pl vérmérgezés vagy tüdőgyulladás esetén a prognózis jó. A bőrtünetek ezután tíz-14 napon belül megszűnnek. Scars csak nagyon ritka esetekben maradnak. Ha a Lyell-szindrómát korai stádiumban észlelik, néha még mindig elkerülhető a betegség kitörése. Ebből a célból a betegnek antibiotikumokat adnak a kórokozók. Ha a kezelés sikeres, a beteg feltétel egy-két napon belül ismét javul. Kezelés hiányában a Lyell-szindróma olyan szövődményeket okozhat, mint a hegek és idegkárosodás. A vizuális változásokat ezután gyakran krónikus kísérik fájdalom. A pozitív gyógyulási folyamat biztosítása érdekében a betegnek rendszeres orvosi vizsgálatokon kell átesnie. Szükség esetén a gyógyszeres kezelést módosítani kell, vagy specifikus tüneteket kell kezelni. A végső előrejelzést szakember adhatja meg, aki figyelembe vesz más tényezőket, például a beteg állapotát Egészség, a család története és az ezzel járó betegségek. Gyermekeknél a betegség általában gyorsabban oldódik meg, mint a felnőtteknél, akiknél a betegség gyakran egy-két hétig tart.
Megelőzés
A Lyell-szindróma általában nem akadályozható meg. A kábítószer-intolerancia gyakran csak akkor válik nyilvánvalóvá, amikor az adott gyógyszert beveszik. Fenntartható gyógyszerkezelés és szoros önellátásellenőrzés ha potenciálisan kiváltó anyagokat szed, csökkentheti a Lyell-szindróma kockázatát, vagy legalábbis minimalizálja a betegség hatásait a korai diagnózis révén.
Követés
A intézkedések A nyomon követés általában nagyon függ a bőrbetegségek pontos megnyilvánulásától, így általában nem lehet általános előrejelzést adni. Elsősorban a Lyell-szindrómát kell orvosnak megvizsgálnia és kezelnie a további szövődmények vagy kellemetlenségek megelőzése érdekében. A magas szintű higiénia szintén pozitív hatással lehet az ilyen betegségek lefolyására. A legtöbb esetben e betegségek kezelését alkalmazással hajtják végre krémek or kenőcsök és gyógyszereket szed. Az érintettnek figyelnie kell a rendszeres alkalmazásra, valamint a helyes adagolásra a panaszok tartós enyhítése érdekében. Nagyon fontos az orvos rendszeres ellenőrzése. A legtöbb esetben a Lyell-szindróma nem befolyásolja negatívan az érintett személy várható élettartamát.
Mit tehetsz te magad
Mivel a Lyell-szindróma életveszélyes feltétel, az orvosi kezelés és az ellátás elkerülhetetlen. Önsegítés intézkedések csak rokonok gondozására és ápolására vonatkozhat. Esetében kábítószer-intolerancia, akkor a megfelelő gyógyszert fel kell függeszteni, vagy orvosával konzultálva helyébe másik kell helyettesíteni. A lehetséges tünetek, mint például a láz és a kimerültség, ellensúlyozhatók az ágy pihenésével és a felesleges elkerülésével feszültség. Az érintett személy általában fekvőbeteg-tartózkodástól függ. Ebben az esetben a rokonok vagy barátok szeretetteljes gondozása nagyon pozitív hatással van a betegség lefolyására. A közeli bizalmasokkal folytatott széles körű megbeszélések megakadályozhatják és kezelhetik a pszichológiai panaszokat. Ha a gyermekeket Lyell-szindróma érinti, mindig tájékoztatni kell őket a betegség lehetséges következményeiről és szövődményeiről. Ezenkívül sok esetben a más Lyell-szindrómában szenvedőkkel való kapcsolat nagyon pozitív hatással van a betegségre. Itt hangsúlyozni kell az információcserét és az esetleges kölcsönös érzelmi támogatást. Hogy ez a szindróma gyógyul-e, azt általában nem lehet megjósolni.
