Hártyás glomerulonephritis a vesetestek gyulladásos betegsége, amelyet immun komplexek lerakódása jellemez. A betegek elsősorban szenvednek nefrotikus szindróma. A kezelés a tüneti proteinuria csökkentésére szolgáló gyógyszerektől az immunszuppresszívig terjedhet terápia.
Mi a hártyás glomerulonephritis?
A Glomeruli corpusculi renalis a vesesejtek szöveti részére utal. Ez a morfológiailag és funkcionálisan nélkülözhetetlen komponens döntően felelős az elsődleges vizelet ultraszűréséért. A vesetesteket, beleértve a glomurit is, különféle betegségek befolyásolhatják. Ezen vesebetegségek egyike hártyás glomerulonephritis. Ez a gyulladásos betegség epimembranos membrános glomerulopathia néven is ismert glomerulonephritis, vagy membrános nephropathia, és egyike a krónikus vese betegségek. Az egyes immun komplexek lerakódásai a glomeruri külső bazális membránján jellemzik a klinikai képet. Ban ben gyermekkor, hártyás glomerulonephritis a nephrotikus szindrómák kialakulásának körülbelül öt százalékáért felelős. Felnőttkorban a betegség még a leggyakoribb oka is nefrotikus szindróma. hártyás glomerulonephritis megközelítőleg azonos gyakorisággal érinti a férfi és a női nemet. Minden népcsoportot érint a betegség. Az esetek körülbelül kétharmadában nem lehet meghatározni az okát a hártyás glomerulonephritis. Egyharmadára van beszél másodlagos glomerulonephritis másodlagos primer betegség.
Okok
Gyermekeknél a membrános glomerulonephritishez leggyakrabban társuló elsődleges betegségek a következők fertőző betegségek mint például májgyulladás. Ezeken kívül a betegség a HIV következménye lehet, malária, autoimmun betegségekvagy szifilisz. Között autoimmun betegségek, szisztémás lupus erythematosus gyakori ok. Ezen kiváltók mellett elsődleges daganatos betegségek oka lehet. Az eddig dokumentált esetek arra is utalnak, hogy a hártyás glomerulonephritis előfordulását kábítószer-használat okozza, például olyan anyagokkal együtt, mint pl. arany és penicillamin. Az immunkomplexek a betegség glomerulusainak alapmembránjára rakódnak le. Ezt a lerakódást szenzibilizáció előzi meg, amely valószínűleg endogén antigén. Másodlagos formákban a szenzibilizáló antigének a mögöttes elsődleges betegségre vezethetők vissza. Többértékű antitestek megköti az antigéneket a betegség ezen formájában, és immun komplexeket eredményez a glomeruláris bazális membránon. A komplementrendszer aktiválása után a C5b – C9 komplement faktorok lerakódnak és gyulladásos reakciókat váltanak ki.
Tünetek, panaszok és jelek
A membrános glomerulonephritisben szenvedő betegek szenvednek nefrotikus szindróma az esetek mintegy 80 százalékában. A jelenség jellegzetes tünetei közé tartozik a proteinuria vagy a hipoproteinémia. A proteinuria a fehérje veszteséggel jár, ami elősegíti a fertőzéseket, az asciteset, az ödémát és trombózis. Mivel nagy mennyiségű albumin elveszett, Ozmolaritás az érágyon belül csökken és a folyadék eljut az interstitiumba. Emiatt az ödéma fokozatosan növekszik. Súlygyarapodás léphet fel. A nefrotikus szindróma megnyilvánulásain túl a membrános glomerulonephritisben szenvedő betegek sok esetben mikrohematuria és magas vérnyomás. Ennek megfelelően gyakran ürülnek vér a vizelettel. A legtöbb esetben azonban ez vér szabad szemmel nem látható. Magas vérnyomásközben a fiziológiai normát meghaladó nyomásnövekedést vagy szöveti feszültséget okoz. hypercho a betegség során is kialakulhat. Az egyes tünetek súlyossága esetenként változó. Enyhe fájdalom miatt fordulhat elő gyulladás.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A membrános glomerulonephritis kezdeti gyanúját proteinuria, mikrohematuria, emelkedett kreatinin, hypalbuminemia vagy hypercholesterinaemia. Vese biopszia a glomerulonephritis gyanús diagnózisának megerősítésére kapjuk. A fénymikroszkóppal megvizsgáljuk a vesetestek megvastagodott alapmembránját. Az elektronmikroszkópia immunkomplex raktárakat, bazális membráncsúcsokat és a podocita lábfolyamatok fúzióit tárja fel. A betegségben szenvedő betegek kezelés nélkül is viszonylag kedvező lefolyásúak. Öt éven belül a vesefunkció teljes elvesztése az érintett egyének csak körülbelül 14 százalékánál fordul elő. A betegek egyharmadánál a helyzet egy év alatt normalizálódik kezelés nélkül. Egy másik harmad számára a tünetek legalább visszahúzódnak. Az ázsiaiak a legjobb prognózissal. A gyógyszer által kiváltott glomerulonephritisben szenvedőknek is remek kilátások vannak a gyógyulásra.
Kezelés és terápia
általános terápia a membrános nephropathia kontrolljaira víz megtartás diuretikumok, biztosítja a táplálékfelvételt, csökkenti a proteinuriát és magas vérnyomás val vel ACE-gátlók vagy AT1 antagonisták, és a diszlipidémiát statinnal korrigálja igazgatás. A tromboembóliás szövődményeket a igazgatás antikoagulánsok. Ezen konzervatív gyógyszer mellett intézkedések, immunszuppresszív terápia különösen súlyos betegség lefolyású betegek számára ajánlott. Az immunszuppresszív kezelés olykor súlyos következményei miatt az immunszuppresszív terápiát csak rendkívül kedvezőtlen prognózisú esetekben alkalmazzák. Egyes esetekben alkilező anyagok, mint pl ciklofoszfamid or klorambucil olyan szerekkel kombinációban adják be, mint pl prednizolon. Ezenkívül a szelektíven anti-B-sejt és monoklonális antitest rituximab csökkentheti a proteinuriát. Ha az összes hagyományos lépés sikertelen, akkor egy év mikofenolát mofetil kezelés adható. Ciklosporin helyett takrolimusz intolerancia esetén adható. Továbbá, pentoxifillin néha javult a proteinuria a betegeknél a múltban. Ugyanezeket a hatásokat figyelték meg a nem szteroid gyulladáscsökkentőknél is szerek, amely azonban káros lehet a vesékre. Minden kezelés intézkedések tüneti terápiás lépésekként kell érteni. Az emlő glomerulonephritisben szenvedő betegeknél még nem létezik oki kezelés, mivel az okok sok esetben ismeretlenek. Az elsődleges betegség ok-okozati vagy tüneti kezelését kell keresni másodlagos glomerulonephritis esetén.
Kitekintés és előrejelzés
A membrános glomerulonephritist nephrotikus szindróma jellemzi az érintett személyek körülbelül 80 százalékában. Az érintett egyének többi része nagyrészt tünetmentes. A betegek egyharmada spontán remisszióra számíthat. Egy másik harmadik részleges remissziót tapasztal. Az érintettek csak egyharmada krónikus vese kudarc. Ehhez a vese transzplantáció. A legjobb prognózis azoknak a betegeknek szól, akik egy éven belül spontán remissziót tapasztalnak a membrános glomerulonephritisben. Rosszabb prognózis a részleges remisszió. Ebben a fehérje kiválasztása napi 2 gramm alatti szintre csökken. Ennek ellenére néhány betegnél teljes veszteség tapasztalható vesefunkció öt vagy tíz év után. A tanfolyam némileg javítható renin-angiotenzin-aldoszteron a rendszer gátlása gyógyszeres kezeléssel. Kizárólag kedvezőtlen prognózisú betegek részesülnek immunszuppresszív terápiában. Itt a vesefunkció várható korai elvesztése áll a kockázati lista tetején. Furcsa módon az ázsiai embereknél a prognózis jobb a súlyos betegség esetén. Még a nefrotikus proteinuriában szenvedő gyermekek, serdülők és nők esetében is három év után pozitív lehet a prognózis. A normál vesefunkció előfeltétele. Ugyanez vonatkozik a kábítószer okozta membrános vesegyulladásban szenvedőkre is. Itt azonban van egy kezdeti romlás. A fejlesztés három évre lehet.
Megelőzés
Átfogó megelőző intézkedések mert a hártyás glomerulonephritis még nem létezik. A megelőző lépések ezért csak mértékkel lehetségesek, mert a betegség elsődleges oka sok esetben megmagyarázhatatlan marad.
Követés
A tünetek súlyossága a betegség mértékétől függ. A hártyás glomerulonephritisben szenvedő esetek 80 százalékában az érintett egyének nephrotikus szindrómában szenvednek. Ennek a szindrómának a tünetei közé tartozik a proteinuria vagy a hipoproteinémia. A proteinuria a fehérje veszteséggel jár, amely elősegíti például a fertőzéseket, trombózis, ödéma és ascites. Ezért elengedhetetlen a kezelőorvos rendszeres látogatása, ami szükségtelenné teszi az utókezelést. Mivel a membrános glomerulonephritis kezelése viszonylag összetett és hosszadalmas, a nyomon követés mindazonáltal a betegség jól és magabiztos kezelésére összpontosít. A szenvedőknek megpróbálni kell összpontosítaniuk a pozitív gyógyulási folyamatot a nehézségek ellenére. A megfelelő gondolkodásmód felépítéséhez kikapcsolódás gyakorlatok és elmélkedés segíthet megnyugtatni és összpontosítani az elmét. Ha pszichológiai zavarok vannak és tartósak, ezt pszichológussal kell tisztázni. Néha a kiegészítő terápia segíthet a kezelési folyamat jobb befogadásában és egy pozitívabb hozzáállás elfogadásában.
