Thrombocytopenia újszülöttekben - Mi lehet az oka?
Alapvetően meg kell különböztetni a veleszületett és a megszerzetteket thrombocytopenia az újszülöttnél. Thrombocytopenia születés előtt vagy az élet első napjaitól (veleszületett) vagy az élet első heteiben vagy hónapjaiban (megszerzett) fordul elő. A legtöbb thrombocytopenia emberben fertőzések eredményeként vagy a gyógyszeres kezelés mellékhatásaként szerezhető be.
Az idiopátiás immuntrombocitopén purpura (ITP) a thrombocytopenia fontos formája. Az ITP szinonimája a Werlhof-kór. Ebben a klinikai képben jellemzően a trombociták számának elszigetelt csökkenése figyelhető meg (csak a trombocitákat érintve) gyermekkor 100 alatti számokkal.
000 / ul. Az ITP oka még mindig nem ismert, jóllehet a felső rész korábbi vírusfertőzései légutak feltételezik. A gyermekeknél a vérzési hajlam leggyakoribb oka a Werlhof-kór.
Diagnosztikailag két lehetséges megnyilvánulás bizonyítja az ITP-t. Egyrészt IgG antitestek kimutatható a vér plazma, amelyek a trombociták ellen irányulnak, és gyakran megnagyobbodva képződnek lép. Ezen túlmenően, az izolált trombocitopénia szembetűnő rövidített élettartama és reaktívan megnövekedett megakariopoiesis miatt csontvelő szúrás.
A thrombocytopenia veleszületett formájaként számos betegség lehetséges oka lehet. Általában azonban ezek nagyon ritkák, és fel vannak osztva csökkent vérlemezke-képződés vagy hibás képződés jelenlétére vérlemezkék, amelyeket később idő előtt lebontanak. Itt kell megemlíteni a veleszületett amegakaryocyticus thrombocytopeniát (CAMT).
Ez azt mutatja, hogy csökkent a trombociták prekurzor sejtjeinek képződése, a megakariociták a csontvelő. A probléma itt a többi súlyosbító kialakulási zavara vér sejtvonalak. A csontvelő átültetés a terápia egyik formájának kell tekinteni.
Ezenkívül a Wiskott-Aldrich-szindróma (WAS) a veleszületett thrombocytopenia csoport másik betegsége. Ez a szindróma immunhiánnyal jár. Emiatt az érintett betegek vérzésre hajlamosak és a fertőzésre való hajlam fokozódhat.
Ekcéma (a bőr gyulladása viszketéssel, papulák képződésével és a bőr kivörösödésével), valamint a gyulladásos bélbetegségek is gyakoriak. Szinte kizárólag a férfi egyének érintettek, mivel a WAS-t kromoszómailag öröklik. A kórosan megnagyobbodott Bernard-Soulier-szindrómában (BSS) vérlemezkék szembetűnőek, amelyek súlyos működési hibának vannak kitéve, ezért rendeződnek. Ezenkívül a veleszületett thrombocytopenia, az X-hez kapcsolódó makrothrombocytopenia a vérlemezkék és a vörösvértesteket (piros vér sejteket) és a MYH9-hez társult betegségeket, amelyek a MYH9 gén komplex hibáival járnak.
