A craniostenosis kifejezést a koponya. Koraszülött csontosodás a koponya varratok felelősek ezekért a deformitásokért. A deformitásokat csecsemőkorban általában műtéti úton lehet korrigálni.
Mi a craniostenosis?
A craniostenosis a koponya. Az orvosi szakma különbséget tesz a különböző formák között. Az élet második évében a koponya csontosodni kezd. A korábban elcsontosodott koponyavarratok rugalmasan alkalmazkodnak a agy. Csontosodás az élet hatodik-nyolcadik évében ér véget. Ha csontosodás túl korán kezdődik vagy túl gyorsan véget ér, akkor kraniostenózisok következnek be. Mind a keel, mind a rövid koponya, valamint a hosszanti és a torony koponyája craniostenosisok.
- A koponya koponyája trigonocephalus néven is ismert.
- A rövid koponya műszakilag brachycephalus néven ismert.
- A torony koponyáját orvosilag turricephalusnak hívják.
- A hosszanti koponyát az orvostudományban néha scaphocephalusnak vagy dolichocephalusnak nevezik.
Közép-Ázsiában és később Közép-Európában az emberek az első században mesterségesen deformálták koponyájukat, hogy torony koponyájává váljanak.
Okok
A gerinc koponyájában a koponya elülső varrata korán megcsontosodik. Ezzel szemben egy rövid koponya vagy torony koponya a koronális varrat korai csontosodásából származik mindkét oldalon. A hosszanti koponyát a sagittális varrat idő előtti csontosodása okozza, és a mikrocefália az összes koponyavarrat idő előtti csontosodásának orvosi fogalma. Ezek a csontosodási rendellenességek olyan szindrómákban fordulhatnak elő, mint a Crouzon-kór vagy az Apert-kór. A jelenséghez csontanyagcsere-rendellenességek is társulhatnak. Néhány craniostenosisban szenvedő betegnél további csontrendszeri rendellenességek jelentkeznek. Másoknál a craniostenosis teljesen elszigetelt jelenség. Néhány koponya deformitás esetén a csecsemő elhelyezkedése releváns. Például, ha egy csecsemőt mindig ugyanazon az oldalon helyeznek el, akkor ez is deformálhatja a koponyát. A kraniostenózisok azonban nem kapcsolódnak ehhez a jelenséghez. Szűkebb értelemben csak a külső hatásoktól független természetes alakváltozásokat nevezzük ilyennek.
Tünetek, panaszok és jelek
A craniostenosis tünetei a deformitás formájától függenek. Például a torony koponyájában a fej jelentős hosszúságot ér el. A keel koponyájában a fej háromszög alakját veszi fel. A rövid koponya felfelé fut, és a hosszanti koponya alig nő szélességben, de növekszik. A craniostenosis ezen négy formája egyetlen koponyavarrat korai csontosodásának köszönhető. A fej nem tud tágulni ennek a koponyavarratnak az irányában, és kompenzálja ezt a helyhiányt azáltal, hogy az egyik korábban nem fokozott irányba tágul. A microcephalusban az összes koponyavarrat idő előtt csontosodik, és a koponya így minden irányban kicsi marad. A craniostenosis ezen formáját gyakran kíséri a agy, ami általában nem képes teljesen nő a rendelkezésre álló minimális hely miatt. Ennek a formának gyakori kísérő tünete a megnövekedett nyomás az általában fejletleneknél agy a beteg. A torony koponyájában viszont látáskárosodás az egyik leggyakoribb kísérő tünet.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A craniostenosis diagnózisa általában magában foglalja az úgynevezett koponyaindex felvételét. A koponya képalkotása segít felmérni a helyet. Röntgen az eljárások képesek lehetnek a deformitás természetének vizualizálására. A háromdimenziósságuk miatt azonban a CT-képek általában alkalmasabbak a helyzet pontos képének megszerzésére, és ha szükséges, terápiás terv megtervezésére. intézkedések. Neurológiai vizsgálatokkal fel lehet mérni, hogy a craniostenosis már és milyen mértékben befolyásolja az agy működését. A szemészeti vizsgálatokat gyakran ugyanarra a célra rendelik el. A betegség lefolyása nagymértékben függ a craniostenosis formájától. A mikrocefalus például prognosztikailag kevésbé kedvező, mint az egyetlen varrat csonkolása.
Szövődmények
A legtöbb esetben a craniostenosis viszonylag jól kezelhető és korlátozható, így ennek kezelése után nincsenek további szövődmények feltétel.Az érintettek a koponya különböző deformitásaitól szenvednek. Ez csontosodáshoz és a koponya különféle deformációihoz vezet. A fej nem tágulhat tovább, így a gyermekek növekedése és fejlődése zavart okoz. Hasonlóképpen, az agy nem fejlődhet tovább a craniostenosis miatt, így kezelés nélkül jelentős mentális korlátok vannak és retardáció. A páciensek szintén nagyon kellemetlen nyomásérzetben szenvednek a fejben és ezen túlmenően fejfájás. Nem ritkán a craniostenosis negatív hatással van a szemre is, így az érintettek látásromlást szenvednek. A legtöbb esetben a craniostenosist közvetlenül a születés után kezelik. Nincsenek különösebb szövődmények. Minél korábban végezzük a korrekciót, annál kisebb a lehetséges következményes károsodások vagy szövődmények valószínűsége. Kezelés nélkül az agyat is megfosztják oxigén és visszafordíthatatlanul károsodhat. Sikeres kezelés esetén az érintett személy várható élettartama nem csökken.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Amikor észreveszik a craniostenosis tipikus tüneteit, ajánlott orvoshoz látogatni. Például a külső jelek, például a rövid vagy hosszanti koponya orvosi tisztázást igényelnek, hogy tovább intézkedések gyorsan megindítható. Kísérő tünetek, például látásromlás, fejfájás vagy neurológiai rendellenességeket is meg kell vizsgálni. Ha súlyos tünetek vagy szövődmények jelentkeznek, a legjobb, ha azonnal orvoshoz fordul, aki diagnosztizálhatja vagy kizárhatja a feltétel. A csontanyagcsere rendellenességében szenvedő személyek különösen fogékonyak a craniostenosis kialakulására, és az említett tünetekkel forduljanak elsődleges orvosukhoz. Ugyanez vonatkozik a Crouzon- vagy Apert-betegségben szenvedőkre is. Azoknak a szülőknek, akik gyermeküknél észlelik a növekedési rendellenességeket vagy a csontosodást a koponya területén, konzultálniuk kell a gyermekorvossal. A legtöbb esetben a craniostenosist közvetlenül a születés után diagnosztizálják, de esetenként a tünetek annyira enyhék, hogy hónapokig vagy évekig nem jelentkeznek. Mindenesetre a craniostenosis orvosi vizsgálatot és kezelést igényel.
Kezelés és terápia
A craniostenosis csak műtéti úton kezelhető. Az eljárás során a koponya érintett régióját átalakítják. A CT-vizsgálat a modellezési tervvel együtt diktálja a műtéti eljárást. A fej minden átalakításakor az orvos kinyitja a csontos koponyát. A javító intézkedések utána a deformitás típusától függ. A brachycephalus kijavításához például koponyaeltávolítással távolítja el a koponyát. A nyitott koponyarégiók átalakításához általában műanyag lemezeket és műanyag csavarokat használ. Ezek az anyagok a jövőben tartósan formában tartják a koponyát, és nem kell őket kicserélni. Az ezt követő műveletek ezért általában nem szükségesek. Az úgynevezett kraniotómia általában olyan jól sikerül, hogy az érintett személyt a jövőbeni életében már nem veszik észre deformitásai miatt. Az orvosok azonban javasolják a koponya alakjának korai korrekcióját, mivel ez megakadályozhatja az agy károsodását. A korrekció ideális életkora hét és tizenkét hónap között van. A kraniotómiák különösen akkor kötelezőek, ha a koponyaűri nyomás riasztó szintre emelkedik a deformitás miatt. A csontos koponya kinyitása szabályozza a koponyán belüli nyomást, és így megvédi a beteget a tartós agykárosodástól. A megnövekedett koponyaűri nyomás károsítja az oxigénellátást, és a legrosszabb esetben az agy szövetének pusztulását okozhatja.
Kitekintés és előrejelzés
A craniostenosis prognózisa a legtöbb beteg számára kedvező. A csontosodás rendellenessége megfelelően kezelhető az élet első éveiben, amikor orvosi ellátást kérnek. Kezelés nélkül a szabálytalanságok egész életen át fennmaradnak, és meg is tudnak vezet károsodásra vagy másodlagos rendellenességekre. A koponya deformitása ezután visszafordíthatatlan rendellenességgé válik. Ezért az orvosi ellátás elengedhetetlen a jó prognózis érdekében. Ha a kiválasztott kezelési módszer további szövődmények nélkül megy végbe, akkor a beteget a gyógyulás befejezése után felépülve lehet kirendelni terápia.Általában további kontrollvizsgálatok ajánlottak, hogy a szabálytalanságokat a lehető leghamarabb észrevegyék a páciens jövőbeli fejlődésében és növekedési folyamatában is. Különösen súlyos esetekben a koponya deformitása minden erőfeszítés ellenére sem orvosolható teljesen. Ezekben az esetekben a koponya deformitásait a lehető legjobb módon kezelik. Ennek ellenére vizuális rendellenességek vagy panaszok előfordulása, mint pl fejfájás a beteg egész életében fennmaradhat. Ezekben a betegeknél a prognózis ennek megfelelően rosszabb. Ezenkívül ezeknél a betegeknél az érzelmi és pszichológiai rendellenességek kockázata jelentősen megnő. Figyelembe kell venni, hogy az elvégzett eljárások során komplikációk, például hegek vagy a fej belsejének elváltozásai fordulhatnak elő. A legtöbb esetben ezeket egész életen át tartó fogyatékosságként kell kezelni vezet a betegség kedvezőtlen lefolyására.
Megelőzés
Néhány koponya deformitás megelőzhető, ha gyermekét nem mindig ugyanabba a helyzetbe helyezi. Ezek a megelőző intézkedések azonban nem vonatkoznak a kraniostenózisokra. Etiológiájuk még nem tisztázott kellőképpen ahhoz, hogy elkerülési stratégiákat dolgozzanak ki erre a jelenségre.
Követés
A craniostenosisban szenvedő személy számára általában nincs külön utógondozási lehetőség. Ebben a betegségben mindenekelőtt a betegség gyors és mindenekelőtt korai felismerése nagyon fontos, így további szövődmények nem fordulhatnak elő. Az érintett személynek ezért az első jelek és tünetek esetén orvoshoz kell fordulnia. Öngyógyítás ebben az esetben nem fordulhat elő. A craniostenosisban szenvedők olyan műtéti beavatkozásoktól függenek, amelyek tartósan enyhíthetik a tüneteket. Ezek a beavatkozások azonban nagyon függenek a tünetek súlyosságától és a deformitásoktól, így általános előrejelzés általában nem lehetséges. Ezenkívül néhány érintett személy életükben a betegség miatt a saját családjuk és barátaik segítségétől és támogatásától függ. Szerető beszélgetésekre is szükség lehet, mivel a depressziós hangulat ily módon megelőzhető. Lehetséges, hogy a craniostenosis ezáltal az érintett személy várható élettartamát is csökkenti, bár erről általában nem lehet általános állítást tenni.
Mit tehetsz te magad
Ha egy újszülöttnél craniostenosis diagnosztizálták, a műtétet általában azonnal előkészítik. Ezen eljárás után ügyelni kell arra, hogy a gyermek ne érjen hozzá a varratokhoz, és ne is nyissa ki őket. A szülőknek folyamatosan figyelemmel kell kísérniük a gyermeket, és gondoskodniuk kell arról, hogy szokatlan tünetek esetén orvos gyorsan rendelkezésre álljon. Ezenkívül a gyermeknek nyugodtan kell tennie és sokat kell aludnia. Mivel egy sebészeti beavatkozás mindig sokat tesz feszültség a gyermek testén gyógyszerek is szükségesek lehetnek. Itt is kérjük a szülőket, hogy figyeljenek minden mellékhatásra és kölcsönhatások és haladéktalanul jelentse őket az illetékes orvosnak. Ezenkívül szigorú higiéniai intézkedéseket kell betartani, hogy a seb ne fertőződjön meg és ne távozzon hegek. A seb gyógyulása után az orvosnak átfogó vizsgálatot kell végeznie. A legtöbb esetben nincs késői következmény, de egyes esetekben további deformitások lehetnek, amelyek általában csak a növekedés során válnak nyilvánvalóvá. Éppen ezért az érintett gyermeket az első 15-20 életév során rendszeresen meg kell vizsgálni, és ha szükséges, újra meg kell műteni.
