A betegség lefolyása Budd-Chiari szindrómában
A Budd-Chiari szindrómában egyre inkább romlik a máj funkció a kiáramlási rendellenesség miatt. Ez a hasi folyadék felhalmozódásához vezet, és megnő a hasi átmérő. Attól függően, hogy mikor kezelik a Budd-Chiari szindrómát, és hogy a kezelés biztosítja-e a sikeres kezelést vér ellátás a máj, a tünetek javulhatnak.
Ha a Budd-Chiari szindrómát nem kezelik, akkor a megnövekedett nyomás máj progresszív májkárosodáshoz és a kötőszöveti a máj átalakítása (májfibrózis). Ez oda vezethet májelégtelenség. A Budd-Chiari szindróma kezelésének időtartama függ a kiváltó októl, annak kialakulásának idejétől és a terápia sikerétől.
Célja a vér a máj ellátása. A krónikus Budd-Chiari szindróma egész életen át tartó kezelést igényelhet vér hígítók. A Budd-Chiari szindróma prognózisa azonban a terápia kezdetétől és sikerétől függ. Ha a Budd-Chiari szindrómát nem kezelik, az esetek 90% -ában a túlélési idő következik be májelégtelenség három évnél rövidebb időre korlátozódik. Ha a terápiát korán kezdik, a betegek legfeljebb 10% -a hal meg az első öt évben.
A Budd-Chiari szindróma okai
A Budd-Chiari szindrómát teljes vagy hiányos okozza okklúzió a hashajtó máj hajók. A legtöbb esetben a nagy máj ér érintett, amely a vért a májból a szív az alsóbbrendűen keresztül vena cava. A okklúzió oka a trombózis, azaz a vérrög.
Ebben az esetben az érintett személyt utólag meg kell vizsgálni a zavart koagulációval járó (rosszindulatú) vérbetegségek szempontjából. Ide tartozik a mieloproliferatív szindróma is, amely felfogható a rosszindulatú daganat elődjeként vérrák (leukémia). Ez a Budd-Chiari-szindróma kialakulásának egyik leggyakoribb oka. Egyéb vérbetegségek, amelyek növelik a Budd-Chiari szindróma kockázatát, az V. faktor trombofília.
További kérdések
A Budd-Chiari szindrómát leginkább az a kialakulása okozza vérrög amely bezárja a májat ér. Ez nem fertőző. A Budd-Chiari szindróma (véralvadási rendellenességek) kockázati tényezői azonban öröklődhetnek.
A sorozat összes cikke:
