Mi az a Budd-Chiari szindróma?
A Budd-Chiari szindróma George Bush és Hans Chiari első leírókról kapta a nevét. Ez ritka máj betegség, amelyben egy vérrög (trombózis) a máj vénáiban a máj kiáramlási rendellenességéhez vezet. Ez trombózis gyakran az okozza vér és a véralvadási rendellenességek. Ha nem kezelik, a Budd-Chiari szindróma néhány éven belül halálsal végződik máj hiba.
Budd-Chiari szindróma kimutatása
A Budd-Chiari szindróma tünetei viszonylag nem specifikusak. Attól függ, hogy a máj bezárása ér gyorsan vagy lassan fordul elő. Az akut Budd-Chiari szindróma erős nyomásérzethez vezethet a jobb has felső részén, súlyos fáradtsággal.
A vér felhalmozódik a máj, ami a máj megnagyobbodását okozza (hepatomegalia). A lép szintén érintett lehet (splenomegalia). A megnövekedett májnyomás károsítja a májszövetet.
Ez vezethet kötőszöveti a máj átalakítása (májfibrózis) a májfunkció romlásával. Ennek során májcirrózis - azaz károsodott szövetű máj - alakulhat ki. Az érintetteknél gyakran kialakul a hasi folyadék felhalmozódása a has kerületének növekedésével.
Ezt ascitesnek is nevezik. A Budd-Chiari szindróma diagnosztizálása egyszerű eljárásokkal végezhető el. - Mindenekelőtt a beteget kell megkérdezni (= anamnézis) a tünetek meghatározása érdekében.
Attól függően, hogy a Budd-Chiari szindróma gyorsan vagy lassan fejlődik-e, a klinika különbözik. Akut formában a legtöbb esetben erős nyomásérzet tapasztalható. - Közben fizikális vizsgálat, a hasi folyadék felhalmozódása (ascites), valamint a máj tapintható megnagyobbodása észlelhető a vénás kiáramlási rendellenesség miatt.
- A Budd-Chiari szindróma gyanúja esetén a Doppler-vizsgálatot via ultrahang hasznos. Itt a okklúzió a máj ér és a megnövekedett vér áramlás az elkerülőből hajók megmutatható. - A májfunkció meghatározható a vérvizsgálat a transzaminázok rögzítésével.
Hogyan kezeljük a Budd- Chiari szindrómát
Ha a Budd-Chiari szindrómát észlelik, a kezelés mindenképpen szükséges. Mert kezelés nélkül, májelégtelenség a halál pedig a májkárosodás következménye lehet. A kezelés célja a máj vérellátásának helyreállítása.
A kiáramlási rendellenesség mértékétől függően különböző terápiák jöhetnek szóba. Ha a máj ér zárja be a vérrög (trombózis), a vért gyógyszerrel lehet hígítani a trombusz fellazítására. Ha a Budd-Chiari-szindróma krónikus, akkor a betegnek tartósan vérhígítót kell szednie a további megelőzés érdekében vérrög képződés.
Ha a gyógyszeres kezelés nem biztosít elegendő vérellátást a májban, az elzáródott májvénát újranalízishez lehet kötni. Egy másik terápiás lehetőség a TIPS (transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás shunt) létrehozása. Ez kis kapcsolatot hoz létre a májvénák és a kapuvénák között, amelyek a vért a májba szállítják.
Ennek célja, hogy megakadályozza a vér felhalmozódását a májban, de lehetővé tegye a vér továbbjutását a májba szív létrehozott rövidzárlaton keresztül. Még akkor is, ha ez sikertelen, és a műtéti eljárások nem segítenek, a májtranszplantációt kell az utolsó terápiás lehetőségnek tekinteni. Attól függően, hogy mennyi hasi folyadék van a Budd-Chiari-szindrómás betegben, a kezelés eltérő lehet.
Csak kis mennyiségű hasi folyadék ürülhet ki a szervezetből, ha gyógyszert szed a csoportból diuretikumok. Tehát a hasi fájdalomcsillapító gyógyszeres kezelés általában nem elegendő. További terápiás lehetőségként a hasi folyadék kilyukadhat. Ez egy viszonylag kicsi eljárás, de kissé invazív (beavatkozik a testbe). Ha folyamatosan új hasi folyadék képződik, több hasi folyadék szúrására van szükség.
A sorozat összes cikke:
