Opcionális orvostechnikai eszköz diagnosztika - az előzmények, a fizikális vizsgálat, a laboratóriumi diagnosztika és a kötelező orvosi diagnosztika eredményeinek függvényében - tüneti vérzésre. A test érintett területének ultrahangvizsgálata (ultrahangvizsgálat). Az érintett testrész röntgenfelvétele Számítógépes tomográfia (CT; metszeti képalkotó eljárás (röntgenfelvételek különböző irányokból számítógépes… Hemophilia: Diagnosztikai vizsgálatok
A következő tünetek és panaszok hemofíliára (vérzési rendellenesség) utalhatnak: Kiterjedt véraláfutások, amelyek nagyon könnyen előfordulnak. Mozgáskorlátozások ízületi vérzés (krónikus hemarthros) miatt. Köldökvérzés (kezdeti klinikai bizonyítékok). Vérzés utáni vérzés injekciók után stb. Vérzés utáni vérzés műtéti beavatkozások után Hemophilia: Tünetek, panaszok, jelek
Patogenezis (betegség kialakulása) Az A hemofíliát a VIII. Véralvadási faktor (FVIII, hemophilia A) csökkenése vagy teljes hiánya okozza. A B hemofília ellenben a IX -es véralvadási faktor (FIX, hemophilia B) csökkenése vagy teljes hiánya okozza. Az alvadási faktorok az alvadási kaszkád részét képezik. Ha bármely része… Hemophilia: Okok
Általános intézkedések A hemofíliában szenvedő betegeknek be kell szerezniük egy azonosító kártyát, és azt mindig magukkal kell vinniük. Az injekciókat intravénásan és/vagy szubkután kell beadni. Nagyon óvatos hemosztázist kell mindig végezni sérülések/műtétek után. A következő szereket kerülni kell: [A teljességre nincs igény!] Abciximab Acetylsalicylic acid (ASA)… Hemophilia: Terápia
A kórtörténet (a betegség története) fontos eleme a hemofília (vérzési rendellenesség) diagnózisának. Családtörténet Vannak olyan betegségek a családjában, amelyek gyakoriak? Vannak -e örökletes betegségek a családban? Társadalmi anamnézis Jelenlegi kórtörténet/szisztémás kórtörténet (szomatikus és pszichológiai panaszok). Milyen tüneteket észlelt? Zúzódsz… Hemophilia: Orvostörténet
Vér, vérképző szervek-immunrendszer (D50-D90). Willebrand-Jürgens-szindróma (szinonimák: von Willebrand-Jürgens-szindróma; von Willebrand-szindróma, vWS)-a leggyakoribb veleszületett betegség, fokozott vérzési hajlammal; a betegség túlnyomórészt autoszomálisan terjed, dominánsan változó penetranciával, a 2C és a 3-as típus autoszomális-recesszív módon öröklődik; a von Willebrand -faktor mennyiségi vagy minőségi hibája van; ez ront,… Hemophilia: Vagy valami más? Megkülönböztető diagnózis
Az alábbiakban felsoroljuk azokat a legfontosabb betegségeket vagy szövődményeket, amelyekhez hemofília (hemofília) járulhat hozzá: Fertőző és parazita betegségek (A00-B99). A hepatitis B, hepatitis C, HIV stb. Által okozott fertőzés terápia (közvetlen véradás, vérsegységek vagy vérplazma) következtében; ma már csak vérfaktoros helyettesítő terápia. Mozgásszervi rendszer és kötőszövet (M00-M99). Közös … Hemophilia: szövődmények
A hemofília osztályozása a faktor aktivitása szerint. Faktor aktivitás: VIII. Faktor/IX. Faktor Értékelés Klinikai tünetek 25-50 % Subhemophilia Többnyire tünetek nélkül 5-25 % Enyhe hemofília Általában tünetmentes, esetleg posztoperatív másodlagos vérzés vagy hematoma súlyosabb trauma (sérülés) után 1-5 % mérsékelt hemofília Vérzés kisebb után trauma <1 % súlyos hemophilia Spontán vérzés
Egy átfogó klinikai vizsgálat az alapja a további diagnosztikai lépések kiválasztásának: Általános fizikális vizsgálat - beleértve a vérnyomást, pulzust, testhőmérsékletet, testtömeget, testmagasságot; tovább: Ellenőrzés (megtekintés). Bőr, nyálkahártyák és szklerák (a szem fehér része) [kiterjedt véraláfutások]. Az ízület mobilitásának és az ízület mozgási tartományának mérése (a semleges… Hemophilia: Vizsgálat
Az I. rend laboratóriumi paraméterei - kötelező laboratóriumi vizsgálatok. Kis vérkép Alvadási paraméterek - PTT [↑], Gyors [normál]. Az alvadási faktorok meghatározása: VIII (hemofília A), IX (hemofília B), VWF (von Willebrand faktor; szinonimák: véralvadási faktor VIII-asszociált antigén vagy von Willebrand faktor antigén, vWF-Ag). A hemofília súlyossága Súlyossági tényező szintje % -ban Súlyos hemofília… Hemophilia: Teszt és diagnózis
Terápiás cél Vérzés vagy következmények megelőzése. Terápiás ajánlások A következő helyettesítő terápia vagy terápia formákat különböztetjük meg: Igény szerint (= szükség szerinti terápia; „igény szerinti helyettesítés”): A helyettesítés mindig a tüneteken alapul. Fenyegető vérzés esetén gyakran több adagra van szükség. Vérzésmegelőzési folyamatos terápia: Súlyos hemofíliában szenvedő gyermekek; kezdeményezés legkésőbb… Hemophilia: Gyógyszerterápia
