Guillain Barré-szindróma (GBS)

Szinonimák tágabb értelemben

  • Akut idiopátiás polyradiculoneuritis
  • Polineuritis
  • Landry-Guillain- Barré-Strohl-szindróma
  • Polyradiculitis
  • Idiopátiás poliradikulo-neuropátia
  • Csókos száj Landry-szindróma
  • GBS

Meghatározás

A Guillain-Barré-szindróma az idegrostok demielinizációján alapuló neurológiai rendellenesség. 25 éves kor körül és 60 éves kor körül két betegségcsúcs van. A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket. A Guillain-Barré-szindróma gyakorisága 1-2 / 100. 000 / év.

Történelem

A betegség ezen formája, amely egy-két napon belül gyorsan előrehalad, súlyos bénulással, amely a lábakat, karokat, nyak és légzőizmokat, már 1859-ben leírta Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 - 1865). Tíz betegről írt beszámolót, akut emelkedő bénulásban. Emiatt Landry bénulását ma is „Guillain-Barré szindrómának” nevezik a betegség különösen gyorsan kialakuló súlyos lefolyásai esetén.

Ernst von Leyden (1832 - 1910), már 1880-ban megkülönböztette az „akut és szubakut multiplex ideggyulladást” mint az idegfolyamatok elsődleges gyulladásos betegségét és az elsődleges gerincvelő betegségek, különösen gyermekbénulás. A Guillain-Barré-szindrómát valójában Guillain-Barré-Strohl-szindrómának kell nevezni. 1916-ban Georges Guillain, Jean Alexandre Barré és André Strohl írták le elsőként az akut radiculoneuritisben (ideggyök-gyulladás) szenvedő beteg cerebrospinalis folyadékában (folyadékában) jellemzően megemelkedett fehérjeszintet normál sejtszámban (cytoalbumináris disszociáció). ), amely jellemző a Guillain-Barré-szindrómára.

A cerebrospinális folyadék extrahálása (folyadék szúrás) az ún szeszdiagnosztika 1891-ben találta fel Heinrich Irenaeus Quincke német belgyógyász. A Guillain-Barré-szindróma anatómiai-kóros változásainak első nagyobb léptékű ábrázolását W. Haymaker és JW Kernohan állította össze. Az okról folytatott vita során korán „fertőző” vagy „reumás” etiológiáról beszéltek.

Alfred Bannwarth (1903 - 1970) és Heinrich Pette (1887 - 1964) allergiás-hipergergikus okok mellett érvelt az 1940-es évek elején. Tehát máris gyanították a immunrendszer. 1956-ban a kanadai Miller Fisher leírta a betegség egy másik formáját.

Beszámolt a betegség lefolyásáról három olyan betegnél, akiknél a szemizmok akut bénulása, a célmozgások zavara (ataxia), valamint izom hiánya volt megfigyelhető. reflex karokban és lábakban. Az egyik betegnél az arc izomzata is megbénult. A gyógyulás mindhárom betegnél spontán történt. Két évvel később JH Austin leírta a betegség krónikus formáját, amelyet ma krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuritisnek (CIDP) neveznek.