Hemophilia: Vagy valami más? Megkülönböztető diagnózis

Vér, vérképző szervek-immunrendszer (D50-D90).

  • Willebrand-Jürgens szindróma (szinonimák: von Willebrand-Jürgens szindróma; von Willebrand szindróma, vWS) - a leggyakoribb veleszületett betegség fokozott vérzési hajlam; a betegség túlnyomórészt autoszomális-dominánsan változó penetranciájú, a 2 C típusú és 3 típusú autoszomális-recesszív módon öröklődik; a von Willebrand-faktornak mennyiségi vagy minőségi hibája van; ez többek között rontja a vérlemezkék aggregációját ( vérlemezkék) és ezek térhálósodása és / vagy (a betegség megnyilvánulásától függően) a VIII-as koagulációs faktor lebomlása nem eléggé gátolt.
  • Vérzési hajlam faktorhiány miatt, nem meghatározott.

Bőr és szubkután (L00-L99)

  • nevus fuscocaeruleus: kék-zöld vagy kék-szürke foltos melanociták felhalmozódása (a bőr) változó méretben, formában, intenzitásban és lokalizációban kifejezve (farkcsont és fenék); a méret és az intenzitás növekedése az első életévben, spontán regresszió a következő években; ötéves korig a változások 97% -a már nem észlelhető; előfordulás a közép- és észak-európai gyermekeknél az esetek 1-10% -ában.