Terápiás cél
Vérzés vagy következmények megelőzése.
Terápiás ajánlások
A helyettesítő terápia vagy a terápia következő formáit különböztetjük meg:
- Igény szerint (= szükség szerinti terápia; „igény szerinti helyettesítés”):
- A helyettesítés mindig a tünetek alapján történik.
- Fenyegető vérzés esetén gyakran több adagra van szükség.
- Vérzésmegelőzés folyamatos terápiája:
- Súlyos gyermekek vérzékenység; beavatás legkésőbb egy vérzés után.
- Felnőttek visszatérő (visszatérő) ízületi vérzéssel, visszafordíthatatlan károsodás kockázatával; fizikai / pszichológiai stressz; rehabilitációs intézkedések; posztoperatív gyógyulási folyamatok
- Vérzésmegelőzés akut terápia
- A nagyobb műtét előtt a faktoraktivitást 100% -ra kell növelni
- Kis műveletek előtt elegendő a tényezők 50% -ra emelése
- Gátló hemofília terápiája:
- A vérzés tüneti terápiája
- Okozati: megszüntetése gátló testek immunotolerancia (immunotolerancia indukció) révén.
A szubsztitúció után egy órával meg kell mérni a faktoraktivitást. A 100% -os aktivitás (vagy 1 NE) egy milliliter normál plazmában található aktivitás.
Az infúzió időtartama
Folyamatos infúzió lehet vezet a teljes összeg csökkenésére adag, hanem az inhibitorok képződésére is.
Alapvető utasítások
- A gyermekek általában nagyobb adagokat igényelnek
- A seb területének nagysága határozza meg a dózis szintjét, csakúgy, mint a sebgyógyulás haladása
- Vigyázat. Acetil-szalicilsav (ASA) ellenjavallt vérzékenység.
- Lásd még: „További Terápia. "
A faktorkoncentrátumok lehetséges mellékhatásai:
- Allergiás reakciók
- Ritkán thromboemboliás mellékhatások (többnyire helyi)
- A fertőzés veszélye (va Májgyulladás A, B, C, HIV) szinte kizárt.
További megjegyzések
- Az Európai Bizottság jóváhagyta az AFSTYLA-t (más néven rVIII-SingleChain), ez egy rekombináns egyláncú VIII-as faktor, vérzés kezelésére és megelőzésére. vérzékenység A.
- Több év cseréje után terápia a VIII-as faktorral az A-hemofíliában szenvedő betegek körülbelül 30% -ánál alakul ki semlegesítő antitestek. Ezeket a betegeket a bispecifikus antitest megvédhette a vérzéstől emicizumab, amely a hiányzó VIII. koagulációs faktor funkcióját a IX. és X. Ez egy III. Fázisú vizsgálat volt.
- Emicizumab 1. április 2018-jén vált elérhetővé a német drogpiacon.
- HAVEN 3 tanulmány:Emicizumab szignifikánsan optimalizált vérzésszabályozás a standard VIII. faktor profilaxishoz képest 12 éves vagy annál idősebb betegeknél, súlyos hemofíliában A, a VIII. faktor ellen gátlók nélkül.
- Për herë të parë,,en gén terápia bebizonyosodott, hogy hosszabb ideig hatékony (I / II. fázisú vizsgálat). Állandóan magas, átlagosan több mint 30 százalékos FIX aktivitást ért el, így spontán vérzés már nem fordult elő.
