A Dejerine-Spiller szindróma a agytörzs szindróma, amely a medulla oblongata szindrómákhoz tartozik, és váltakozó bénulási tünetek jellemzik. Az artériás okklúzió, a betegek szenvednek nyelv bénulás, amely hemiplegiával és érzékszervi zavarokkal társul a test másik oldalán.
Mi a Dejerine-Spiller szindróma?
A medulla oblongata megfelel a medulla oblongata-nak, amely a caudalis legtöbb része agy. A szerkezet a agytörzs struktúrák és fontos része a központi idegrendszer. A medulla oblongata teljes kudarca általában halált eredményez. A szerkezet fontos reflexközpontokat és autonóm funkciókat tartalmaz, például légzési vagy keringési funkciókat. reflexek mint a tüsszögés, hányás és nyelni reflex a medulla oblongatában is találhatók. A medulla oblongata mellett a agytörzs magában foglalja a középagyat és a hidat. Az agytörzsi struktúrák arányos kudarcai agytörzsi szindrómákként ismertek. Az agytörzsi szindrómákat váltakozó tünettan jellemzi, és váltakozó pónokra, váltakozó középagyra és váltakozó medulla oblongata szindrómákra oszlanak, a károsodás lokalizációjától függően az egyes esetekben. A Jackson-szindróma és a Vernet-szindróma mellett a Dejerine-Spiller-szindróma váltakozó medulla-oblongata szindrómának felel meg. A tíz klasszikus medulla-oblongata szindróma közül a Dejerine-Spiller szindróma az egyik súlyosabb tünetminta, váltakozó bénulási tünetekkel, amelyeket Spiller és Dejerine neurológusok írtak le először a 20. század elején.
Okok
Mint minden agytörzsi szindróma, a Dejerine-Spiller szindróma is az agytörzs területén fellépő elváltozásokból származik. A medulla oblongata szindróma pontos helye a medulla oblongata. Különböző állapotok és betegségesemények sérüléseket okozhatnak a agy. Dejerine-Spiller szindróma esetén az egyes tünetek elsődleges oka általában artériás okklúzió. Az artériák hordoznak oxigén-gazdag vér. Az emberi testben vér olyan transzportközegnek felel meg, amely nemcsak a létfontosságú anyagokkal látja el a szöveteket oxigén hanem tápanyagokkal és hírvivő anyagokkal is. Az agyi artériák ellátják a agy val vel oxigén és tápanyagok. Ezeknek az artériáknak az elzáródása iszkémiát és tápanyaghiányt eredményez az agyban. Amikor a tápanyagok és az oxigénellátás megszakad, a sejtek automatikusan elpusztulnak. Ez a sejthalál súlyos következményekkel jár, különösen az agyban, és súlyos funkcionális károsodást okozhat. A Dejerine-Spiller szindróma artériás elzáródása általában az elülső gerinc- vagy csigolya artériákban található. Kórélettanilag a hypoglossalis mag meghibásodása és a medialis lemniscus elváltozása van jelen a mediális medulla oblongata elváltozás mellett. Ezenkívül előfordulhat a bazális piramiscsatorna elváltozása.
Tünetek, panaszok és jelek
A Dejerine-Spiller szindrómában szenvedő betegek több tünetegyüttesben szenvednek. Jellemző, hogy a szindrómát váltakozó bénulási tünetek jellemzik. Az agy bal oldala köztudottan a test jobb oldalát irányítja, és fordítva. Ez azonban nem vonatkozik a koponyára idegek terület. Így koponya esetén idegkárosodás, a meghibásodás nem a tényleges elváltozás ellentétes oldalán észlelhető, hanem ugyanazon az oldalon. Dejerine-Spiller szindróma esetén a nyelv a kár ugyanazon oldalán jelentkezik. A test másik oldalán hemiplegia látható. A legtöbb esetben a hemiplegia oldala is többé-kevésbé súlyos érzékszervi zavarokat mutat. A motor motoros hiányai nyelv rendszerint vezet az önkifejezés vagy a beszéd képességének korlátozására. Ezenkívül a nyelv bénulása nyelési rendellenességekkel vagy egyéb táplálékfelvételi problémákkal társulhat. A betegek hiányosságának súlyossága az artériás artéria időtartamától függ okklúzió és ezáltal az oxigénhiány időszaka.
Diagnózis
A neurológus klinikai tünetek és az agy további képalkotása segítségével diagnosztizálja a Dejerine-Spiller szindrómát. A szeletképek a medulla oblongata régiójában lévő elváltozásokat mutatják, amelyek többé-kevésbé súlyosak lehetnek. Különben a szindrómát meg kell különböztetni a kapcsolódó medulla oblongata szindrómáktól. Ezen túlmenően a kudarc tünetei miatt ki kell zárni az olyan okokat, mint a daganatok és az autoimmunológiai, valamint a bakteriális gyulladásokat. A prognózis viszonylag kedvezőtlen a Dejerine-Spiller szindrómában szenvedő betegek számára. A teljes regeneráció sok esetben nem fordul elő.
Szövődmények
A Dejerine-Spiller szindróma miatt a betegben különféle bénulások lépnek fel. Sok esetben a bénulás elsősorban a nyelvet érinti. Ennek eredményeként beszédzavarok és megértési problémák. Célzott kommunikáció gyakran nem lehetséges a beteg számára. Egyéb végtagok vagy testrészek is megbénulhatnak, ami súlyos érzékszervi zavarokat és az észlelés romlását eredményezheti. A betegnek nem lehetséges vezet normális mindennapi élet. A beteg gyakran más emberek segítségétől függ és szenved depresszió és egyéb pszichológiai panaszok. Ez nem ritkán a társadalomból való kirekesztéshez vezet. A nyelv bénulása miatt lenyelés nehézségeket is előfordulhat, ami tovább vezet nak nek soványság. Szintén már nem lehet normális ételt enni és folyadékot inni. A Dejerine-Spiller szindróma nem teljesen kezelhető. Emiatt a tünetek korlátozottak, így a beteg folytathatja az étkezést és a szokásos kifejezést. Ez a kezelés általában a következő formában történik terápia és nem vezet további tünetekhez vagy szövődményekhez. Sok esetben azonban nem lehet teljesen korlátozni a Dejerine-Spiller szindrómát, ezért a betegnek egész életében a korlátokkal kell élnie.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Mivel a Dejerine-Spiller-szindrómában nincs öngyógyítás, mindenképpen orvoshoz kell fordulni. Általában a szindrómát sem közvetlenül a születés után diagnosztizálják, ezért mindenképpen orvos diagnózist kell végrehajtani. Az orvoshoz kell fordulni, ha a beteg időről időre az arc bénulásától szenved. Ezek a bénulások nem jelentkeznek tartósan, és hatással lehetnek például a nyelvre vagy az arc egyéb izmaira. Gyakran csak az arc egyik oldala bénul meg. Ha ezek a bénulások gyakrabban fordulnak elő, mindenképpen orvoshoz kell fordulni. A nyelési nehézség szintén jelezheti ezt a szindrómát. Súlyos esetekben a szindróma eszméletvesztéshez is vezethet, ilyenkor sürgősségi orvost kell hívni. A kezdeti diagnózist háziorvos állíthatja be. A kezelés azonban különféle terápiák alkalmazását jelenti, amelyek enyhíthetik a tüneteket. Beszédterápia az ellátás nagyon hasznos a nyelv bénulása esetén is, és helyreállíthatja a normális fejlődést, különösen gyermekeknél.
Kezelés és terápia
Okozati terápia medulla oblongata szindrómában szenvedő betegek számára nem áll rendelkezésre. A Dejerine-Spiller szindrómában szenvedő betegek pusztán tüneti támogató kezelést kapnak, amely a kiváltó okot érintetlenül hagyja. A fő terápiás intézkedések faliórái fizikoterápia és a foglalkozásterápia. Az agyban az idegszövet rendkívül specializált. Emiatt a szövet a központi idegrendszer regenerációs képessége csak korlátozott. Noha az agy károsodott területei ennek következtében nem nyerik vissza a teljes funkcionális kapacitást, az agyi elváltozással összefüggő hiányokkal küzdő betegek következetes edzéssel kompenzálhatják hiányaikat egyedi esetekben. Ezt a kompenzációt úgy érik el, hogy a funkciókat a sérült agyterületekről az egészséges agyszövetekre helyezik át. Az érintett személy hemiplegiája így legalább célzottan javítható fizikoterápia a szomszédos agyterületek stimulálásával, hogy átvegyék a funkciót a sérült agyterületekről. Ha a regeneráció nem kielégítő, akkor a betegek megtanulják, hogyan kezeljék motoros hiányukat napi szinten foglalkozásterápia. -ban foglalkozásterápiapéldául megismerik AIDS mint például a mindennapi életet megkönnyítő görgők. Mivel a Dejerine-Spiller szindrómában szenvedő betegek nyelvbénulásban is szenvednek, ők is kapnak beszédterápia foglalkozások az ergo- és fizioterápiás ellátás mellett. Beszédterápia a foglalkozások különösen fontosak a betegek expresszív képességeinek helyreállításában és a tehetetlenség érzetének csökkentésében.
Kitekintés és előrejelzés
Dejerine-Spiller szindróma esetén az érintett személyek életük jelentős korlátaitól szenvednek, ami jelentősen rontja életminőségüket. Ezért mindig függenek a kezeléstől, mivel ebben a betegségben nincs öngyógyulás és általában a tünetek súlyosbodása. A betegek különböző motoros és kognitív hiányokban szenvednek, ezért mindig függnek más emberek segítségétől a mindennapi életben. Az érzékenység zavara és hasonlóan a nyelv zavarai fordulnak elő. Ezenkívül a nyelési nehézségek nehézségeket okozhatnak az étel és a folyadék bevitelében. A Dejerine-Spiller szindróma tüneteinek súlyossága nagymértékben függ az oxigénellátás megszakadásától, így nem lehet általános előrejelzést adni. Terápia általában csak enyhíteni tudja a Dejerine-Spiller szindróma tüneteit, de nem gyógyíthatja meg teljesen. Ezért a betegség pozitív lefolyása nem fordul elő. Az érintett életminőségét különféle módszerekkel újra lehet javítani fizioterápiás gyakorlatok. Azt, hogy a Dejerine-Spiller szindróma negatívan befolyásolja-e a beteg várható élettartamát, általában nem lehet megjósolni.
Megelőzés
A Dejerine-Spiller szindróma csak annyiban akadályozható meg, hogy az agyi artériák elzáródása megelőzhető legyen. Így a szindróma összefüggésében ugyanaz a megelőző intézkedések a stroke-okra nagy mértékben vonatkoznak, keringési rendellenességekés szív- és érrendszeri rendellenességek.
Követés
Dejerine-Spiller szindrómában az intézkedések utókezelés általában szigorúan korlátozott. Ebben az esetben az érintett személy először függ a gyors diagnózistól a későbbi kezeléssel, így további szövődmények nem fordulhatnak elő. Ez megakadályozza a tünetek további súlyosbodását is. Minél korábban ismerik fel és kezelik a Dejerine-Spiller szindrómát, annál jobb a betegség további lefolyása. A betegséget gyakran a fizikoterápia. Egy ilyen terápia számos gyakorlata otthon is elvégezhető, ami felgyorsíthatja a gyógyulási folyamatot. A beteg családjának vagy barátainak nyújtott támogatása és szeretetteljes gondozása szintén pozitív hatással van a betegség lefolyására. Számos beteg ettől a támogatástól is függ mindennapi életében, és pszichológiai támogatásra lehet szükség. Azonban nem ritka, hogy a megelőzéshez szakmai pszichológiai támogatásra van szükség depresszió vagy további pszichológiai zavarok. Bizonyos esetekben a Dejerine-Spiller szindróma is csökkenti az érintett személy várható élettartamát, bár a betegség általános lefolyását nem lehet megjósolni.
Itt tudod megtenni magad
A Dejerine-Spiller szindróma jelenleg nem kezelhető okozati úton. Legjobb esetben a betegek önsegítő intézkedéseket tehetnek a betegség tüneteinek enyhítésére vagy a mindennapi élet jobb kezelésére. Az érintett személyeket szinte mindig felírják fizikoterápia. A betegeknek fel kell keresniük egy olyan gyógytornászt, aki már rendelkezik tapasztalattal e betegségről vagy egy nagyon hasonló tünetekkel járó rendellenességről. Az edzéstervnek tartalmaznia kell a foglalkozás-terápiás elemeket is. A betegek számára az egyik legfontosabb önsegítő intézkedés az edzésterv következetes végrehajtása és a rendszeres gyakorlás. A fizioterápiás intézkedések célja a test megbénult területein az izomromlás lassítása, ezáltal a motoros működés javítása vagy legalábbis a lehető leghosszabb ideig történő fenntartása. Az érzékszervi funkciónak is előnyös a megfelelő fizioterápia. A nyelv bénulása általában beszéd- és táplálékfelvételi nehézségekkel jár. Ezekben az esetekben a betegeknek logopédushoz is kell fordulniuk. A specifikus beszédgyakorlatok jelentősen javíthatják az artikulációt. A nyelvbénulás általában jelentősen rontja a társas interakciót is. Különösen azok a betegek, akik alig tudnak beszélni és nem tudnak enni a társaságban, gyorsan elszigetelődnek. Ezt a folyamatot ellensúlyozhatja a támogatási csoport tagsága. E csoportok közül sok online aktív. Súlyos mentális szenvedés esetén pszichológushoz kell fordulni.
