Terápiás célok
- Vérszegénység kompenzálása
- Gyógyítás (lásd alábbthalassaemia).
Terápiás ajánlások
- Terápia hemolitikus vérszegénység minden esetben a mögöttes rendellenességtől függ.
- Sok esetben további vér transzfúzióra van szükség.
- Lásd még: „További terápia".
Terápiás akut hemolitikus krízist transzfúziós incidens összefüggésében (téves transzfúzió az AB0 rendszerben):
- A transzfúzió azonnali leállítása
- Tüneti terápia: térfogat-szubsztitúció, glükokortikoidok beadása és vizelettel való lúgosítás nátrium-hidrogén-karbonáttal
- Ultima Ratio: transzfúzió cseréje.
Örökletes hemolitikus vérszegénység / vörösvértestmembrán-hibák kezelése:
- Az ajánlott splenectomia mellett (a lép), profilaxis folsav súlyos hemolízis esetén is el kell végezni. → akkor a napi szükséglet körülbelül 300-400 μg; Nyilvánvalóan folsav hiányt kell hozzáadni 5-15 mg / nap.
- Splenectomia előtt vakcinázás pneumococcus és H. influenzae-t kell végezni.
Autoimmun hemolitikus anaemia terápiája hő antitestekkel:
- A glükokortikoidok
- Súlyos hemolízis esetén terápia val vel prednizolon 1 mg / ttkg / nap a Hb normalizálása után (Hb = vér pigment) a adag.
- Azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak, terápiát kell alkalmazni immunszupresszív szerek (szerek amelyek csökkentik a immunrendszer) vagy a igazgatás gamma-globulinok (szinonimája: immunglobulin G (IgG); antitestek (immunglobulinokG osztályúak), amelyek főleg ellene lépnek fel vírusok és a baktériumok) feltüntethető.
Terápia thalassaemia (rendellenességek) hemoglobin képződés).
- A mai napig gyógyítás allogén őssejt terápiával.
- Gén béta-terápiathalassaemia; a beteg őssejtjeit veszik, és az infúzió előtt laboratóriumban a lentivírusok segítségével a gén helyes változatát kapják. A II. fázisú vizsgálatban 3 betegből 9 képes vér transzfúzió után gén terápia; a többieknél jelentősen csökkent a transzfúzió (az egész csoportban 73% -kal). Mivel a betegek terápiája ma 15 és 42 hónap között mozog, a gyógyulás esélye jó.