A múltban az óriási termetű vagy hipersómiában szenvedő embereket gyakran kizárták és vonzerőként állították ki. Csak a múlt században változott ez a hozzáállás lassan, és az óriási termetet orvosi elismerték feltétel.
Mi az óriásság?
Az óriás termet egy szokatlan és az átlag felett hatalmas magasságot jelent. Általában azok az emberek tekinthetők óriási termetűeknek, akik korukban és nemi osztályukban a legmagasabbak első három százalékában szerepelnek. A konkrétabb osztályozások a hatalmas növekedés okára utalnak. Például a hormon által kiváltott óriás termetet hipofízis óriás termetnek, míg a genetikailag indukált óriás termetet ősi óriás termetnek nevezik. Az óriás növekedés egyéb elnevezései a hipersziama és a gigantizmus. A gigantizmus egy speciális formája az acromegalia, amelyben csak a test végtagjai és a test akrája, például a láb, a fül, a szem vagy az áll megnagyobbodik. Az óriási növekedés nagyon ritka jelenség Németországban. Évente egymillió ember közül körülbelül három-négynek alakul ki a betegség.
Okoz
Az óriás termet leggyakoribb oka a hormonális egyensúlyhiány. Ennek az egyensúlyhiánynak számos kiváltója lehet. A növekedési szakaszban a agyalapi mirigy (hipofízis), amely felelős a növekedés termeléséért és szekréciójáért hormonok, zavart okozhat. Ebben az esetben túl sok növekedési hormont választ ki, ami a test ellenőrizetlen növekedéséhez vezet. A legtöbb esetben ennek a rendellenességnek az oka a jóindulatú daganat a agyalapi mirigy. A hasnyálmirigy daganatai szintén hatással lehetnek a növekedésre, mivel a növekedés hormonok ott is előállítják. A daganatok azonban nem mindig felelősek a hipersomiaért. Veleszületett pajzsmirigy-túlműködés vagy az anya cukorbetegsége alatt terhesség is vezet a csecsemők óriási növekedéséhez, mert a hormon egyensúly szintén zavart. A gigantizmus rendkívül ritka kiváltói között szerepelnek olyan genetikai hibák is, mint pl Klinefelter-szindróma, amelyben a hímek extra X-kromoszómával rendelkeznek.
Tünetek, tünetek és jelek
Az óriás termet jellemző jellemzője az átlagot jóval meghaladó magasság. Az átlag ebben az esetben etnikumtól, kortól és nemtől függ. A hipersomia egy formája akkor jelenik meg, ha a magasság az első percentilisben van. Általános szabály, hogy hatalmas testalkatban a test minden része nő a test magasságával arányosan. Vannak azonban a feltétel amelyben csak a végtagok és a testcsúcsok hosszabbak az átlagnál. Sok esetben az óriási termet már a csecsemőknél és a gyermekeknél is észrevehető. Gyakran szenvednek növekvő fájdalmak. A csecsemők és a kisgyermekek gyakran sírnak emiatt. Ez fájdalom korai felnőttkorban fennáll, és néhány beteg számára elviselhetetlenné válik. Az óriás növekedés típusától és súlyosságától függően a szenvedőknél gyakran testtartási deformitások alakulnak ki. Ezek további okokat okoznak fájdalom és fizikai korlátok. A látható deformitások gyakran nyilvánvalóvá válnak. Egy másik gyakori tünet ízületi fájdalom. Ha az óriás növekedés hormonális, számos más panasz is előfordulhat. Sok esetben a belső szervek sérültek. A máj és a vesék különösen gyakran érintettek. Ezenkívül az érintett gyermekek és serdülők figyelemre méltóan korai életkorban ivarérettek. A másodlagos nemi jellemzők gyakran már tízéves koruk előtt is kifejezetten hangsúlyosak bennük.
Diagnózis és lefolyás
Az óriási termet legkézenfekvőbb tünete az átlag feletti hatalmas magasság, amely gyakran korán jelentkezik gyermekkor. Ezen kívül gyakran vannak súlyos fájdalom a növekedés során, valamint az erőszakos növekedési rohamok. Az óriási termetet az értékeléssel diagnosztizálják vér értékek a laboratóriumban. Ha ezek a hormonszint erős egyensúlyhiányát mutatják, további vizsgálatok, például MRI vagy Röntgen megrendelik. Ily módon a kóros gigantizmus megkülönböztethető az átlag feletti természetes, tisztán genetikai növekedéstől. A betegség lefolyása a gigantizmusban nagyban változik, és mindig a súlyosságától és a kezelési lehetőségektől függ. A gyors és ellenőrizetlen növekedés legsúlyosabb terhe a csontvázra és vele együtt a csontok.A csontnövekedés gyakran nem egyenletes és képes vezet súlyos deformációkhoz és testtartási hibákhoz, amelyek gyakran súlyosak is fejfájás és a ízületi fájdalom. Ezen kívül a zavart hormon egyensúly is érinti a belső szervek mint például a vesék vagy a máj. Sok esetben az óriási testalkat által érintett gyermekek idő előtt ivarérettek. A másodlagos nemi jellemzők ezután tíz éves koruk előtt kezdenek kialakulni. A jobb kezelési lehetőségek ellenére az óriási termetű emberek átlagos várható élettartama még mindig lényegesen alacsonyabb, mint a normál méretű embereké.
Szövődmények
Az óriási termet egyik fő szövődménye a testtartási problémák. A gyors és ellenőrizetlen növekedés jelentős feszültség a csontok és ezt követően deformitásokhoz vezet, amelyek gyakran súlyosakkal társulnak fejfájás és a ízületi fájdalom. A. Jellegzetes domborulatai és megnagyobbodása orr szintén tipikusak. A makroglossia, azaz a nyelv, homályos kiejtés van. Ezek a rendellenességek gyakran pszichológiai szenvedést okoznak. Így az óriási növekedés általában kisebbrendűségi komplexekkel és depresszió. A zavart hormon egyensúly túlterheli a belső szervek mint például a vesék és máj. A gigantizmusban szenvedő gyermekek idő előtt érik el a nemi érettséget, és csökkent a várható élettartamuk is. Ha a hipersómiát a az agyalapi mirigy daganata, további tünetek, például látászavarok, látómezőhibák és neurológiai rendellenességek jelentkezhetnek. A daganatos betegség ritkán végzetes. Az óriási hipofízis daganatok kezelésében a szövődmények különféleek lehetnek, a választottaktól függően terápia módszer. Kemoterápiás kezelés késői hatásokat okozhat, például szervkárosodást és hormonális rendellenességeket. Hormon terápia hormonális egyensúlyhiányt is okozhat és vezet korai klimax nőknél. A műtét mindig kockázatokkal jár (például sérülés és vérzés).
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A hipersómiát mindig orvosnak kell értékelnie. Ezzel feltétel, az öngyógyítás nem következik be. A hipersomia általában nem kezelhető megfelelően, ezért az érintettnek pusztán tüneti kezelésre kell támaszkodnia. Teljes gyógyulást nem lehet elérni. A legtöbb esetben a hipersomia nem befolyásolja negatívan az érintett személy várható élettartamát. Orvoshoz kell fordulni, ha a beteg óriási növekedésben szenved. Ebben az esetben az érintett személy nagyon magas, és a végtagok is általában nagyon hosszúak. Hasonlóképpen nagyon súlyos fájdalom a növekedés során gyakran hipersómiát jelez, mindig meg kell vizsgálni. Továbbá, ha fájdalom van a ízületek, az orvos által végzett vizsgálat nagyon hasznos. A hipersómiát általában gyermekorvos vagy háziorvos diagnosztizálhatja. Maga a kezelés mindig a pontos tünetektől és azok súlyosságától függ, ezért nem adható univerzális prognózis.
Kezelés és terápia
Az óriási termet kezelése az alapbetegség sikeres kezelését igényli. A leggyakoribb kiváltó ok, az agyalapi mirigy daganata, számos módszerrel kezelhető. A műtét óta a közelében agy nagy kockázatokat hordoz magában, gyakran először próbálják a daganatot sugárzással megcélozni vagy kemoterápiás kezelés. Ha viszont a daganat a nagyon ritka esetekben rosszindulatú, az idegsebészeti beavatkozás elkerülhetetlen. Hasonló eljárást alkalmaznak a hasnyálmirigy daganata esetén. A daganat kezelésén kívül a hormon terápia gyakran a növekedés gátlására írják fel. Az ösztrogének és a progesztinek ezután női betegekben alkalmazzák, és tesztoszteron férfi betegeknél. Ha a terhesség miatt megnő az óriási növekedés kockázata cukorbetegség az anyában ezt optimálisan kell kezelni az egész terhesség hogy megakadályozzák a embrió. Általános szabály, hogy minél előbb kezdődik a ravasz kezelése, annál nagyobb az esély a betegség komplikációmentes lefolyására. Ha a kezelés csak előrehaladott stádiumban vagy a növekedési szakasz befejezése után következik be, a tartós testtartási károsodást gyakran nem lehet elhárítani. Ebben az esetben egy ortopéd csak a már meglévő állapotokat próbálhatja meg kezelni.
Megelőzés
Mivel az óriás termetű emberek iránti attitűd és a kezelési lehetőségek egyaránt jelentősen javultak az elmúlt évtizedekben, az érintett személyeket ma már sokkal hatékonyabban és sikeresebben lehet kezelni. A legfontosabb azonban továbbra is a korai felismerés, ezért kell orvoshoz fordulni akkor is, ha az óriási növekedés kisebb jelei vannak.
Utókezelés
Az óriás termetű (hypersomia) érintett egyének életük során átlagon felüli méretük miatt szembetűnőek. A betegség veleszületett, és többek között a növekedés túlzott felszabadulása váltja ki hormonok. A testméretet csak korlátozott mértékben lehet műtéttel vagy a igazgatás megfelelő hormonok; az érintettek állandóan kiemelkednek a tömegből. Emiatt az utógondozás főként pszichoterápiás formában történik. Először szakember határozza meg az óriásnövekedés okát. Ennek oka lehet különféle örökletes betegségek vagy hormonális rendellenességek. Az okozó betegség utólag nem javítható, ha veleszületett. Hormonális túltermelés esetén a megfelelő terápia tovább ellensúlyozhatja növekedési roham. Ehhez a páciensnek még mindig növekedési fázisban kell lennie. Ha az óriási növekedés fájdalommal jár a ízületek, ellenőrzött igazgatás of fájdalomcsillapítók ajánlott. Pszichoterápia segíthet az óriásnak növekedési rendellenesség hogy jobban kezelje a meglévő pszichológiai panaszokat. A cél a megelőzés depresszió alacsony önértékelés okozta. Az érintett személy megtanul megbirkózni sajátosságaival a mindennapi életben. Önbizalmát erősíteni és stabilizálni kell. A terapeutának el kell közvetítenie a betegnek, hogy mérete ellenére semmiképpen sem „téved” az átlagos méretű emberekhez képest, hanem csak más.
Ezt teheti meg maga is
Óriási növekedés esetén kevés az önsegítés lehetősége. Nincsenek alternatív gyógymódok vagy önállóan alkalmazott módszerek intézkedések amelyek a fizikai növekedés csökkenéséhez vezetnek. Mivel a növekedési folyamat az élet első éveiben zajlik, az érintett személyek alig tudnak önállóan kezdeményezni olyan kezdeményezéseket, amelyek az ok kivizsgálásához vagy változáshoz vezetnek. A gyámok vagy rokonok támogatásától és segítségétől függenek. A változás lehetősége csak szoros együttműködésben lehetséges az orvossal és a pácienssel. Ezért már az élet első éveiben szükséges az orvos konzultációja. A fizikai növekedés elérése után ez már nem korrigálható. Ezért az óriási növekedésben szenvedőknek különféle stratégiákat kell kidolgozniuk, amelyek hozzájárulnak a teljes élethez, valamint az életminőség erősítéséhez a vizuális szembetűnőség ellenére. Szellemi erő, a stabil önbizalom és a fizikai sajátosságok egészséges kezelése fontos az élet közbeni kellemetlenségek vagy pszichés rendellenességek elkerülése érdekében. Ízületi panaszok esetén a pihenőidőket és a szüneteket kellő időben meg kell tartani. Ezenkívül tanácsos együtt dolgozni gyógytornásszal. A kifejezetten a beteg igényeihez igazított gyakorlatok önállóan és naponta végezhetők. A kényelmetlenségek enyhítésére és az általános közérzet javítására szolgálnak.
