Reye szindróma, Ralph Douglas Reye ausztrál gyermekorvosról kapta a nevét, akut anyagcserezavar, amely a agy és a máj. Reye szindróma elsősorban a gyerekeket érinti.
Mi a Reye-szindróma?
Reye szindróma általában egy korábbi vírusfertőzés következtében fordul elő, konkrétan befolyásolja or bárányhimlő. Körülbelül egy héttel a tényleges betegség megszűnése után súlyos és gyakori hányás és magas láz. A gyerekek gyakran nyugtalannak, néha hiperaktívnak és könnyen ingerlékenynek tűnnek. Vér cukor a szint hirtelen csökkenhet. Súlyos és előrehaladott esetekben rohamok, görcsösség, a tudat és az eszméletvesztés elhomályosulása, sőt eszik megeshet. A súlyos lefolyású betegek körülbelül kétharmada tapasztalja a agy. Elvileg a Reye-szindróma bármely életkorban előfordulhat; azonban a leggyakrabban a négy és tizenkét év közötti gyermekeket érinti. A betegség válogatás nélküli gyakorisággal fordul elő lányoknál és fiúknál. A Reye-szindróma rendkívül ritka rendellenesség, de súlyos következményekkel járhat, és feltétlenül orvosi kezelést igényel.
Okok
Reye-szindrómában a mitokondrium, ami viszont súlyosan befolyásolja bizonyos szervek anyagcseréjét. Ennek eredményeként van túlsavasodás a test és a felhalmozódása ammónia és a zsírsavak a máj, melyik tud vezet nak nek májelégtelenség. A felhalmozódása ammónia tud vezet az agyödéma kialakulásához. Bár a Reye-szindróma pontos oka nem ismert, gyakran megfigyelték azokat az eseteket, amikor vírusos fertőzésben szenvedő betegeket acetilszalicilsav-tartalmú szerek. Amióta ez az összefüggés ismertté vált, a Reye-szindróma általános csökkenését figyelték meg a megfelelően beállított kezelési ajánlások eredményeként. A pontos kapcsolat azonban acetilszalicilsav és a Reye-szindróma még nem tisztázott; genetikai hajlam gyanúja merül fel. Két évnél fiatalabb gyermekeknél, akiknél Reye-szindróma alakul ki, feltételezzük, hogy veleszületett anyagcsere-rendellenesség okozza.
Tünetek, panaszok és jelek
A Reye-szindróma a sejtes készülék funkcionális rendellenessége. A betegség többnyire csak gyermekeknél és serdülőknél fordul elő. Az máj és a agy főleg érintettek. A Reye-szindróma halálos kimenetelű lehet. Az okok kivizsgálása még nem fejeződött be. A tudósok feltételezik, hogy a kórokozók of befolyásolja or bárányhimlő felelős lehet, valamint bizonyos szerek. A Reye-szindróma a lecsengett vírusfertőzésekkel együtt fordul elő. Az első jel gyakori hányás. Hányingermásrészt nem fordul elő. A fiatal betegek nyugtalanok és zavartak, tehetetlenek és alig reagálnak. A rohamok szintén jellemzőek a betegségre. Nem ritka, hogy a betegek a eszik. A folyadék felhalmozódása megnövekedett koponyaűri nyomáshoz vezet. Ez befolyásolja a fontos idegpályákat. Hasonlóképpen bekövetkezik a máj zsíros degenerációja. A kísérő diszfunkció lehet vezet különféle anyagcserezavarokra. Az egyik jelzés az hipoglikémia, például. A bőr gyakran sárgára változik. Után vér mintát vettek, elhúzódó véralvadási idő figyelhető meg. A tünetek hasonlítanak vér mérgezés vagy agyhártyagyulladás és ezért részletes vizsgálat nélkül nem könnyű megkülönböztetni.
Diagnózis és lefolyás
Mivel a Reye-szindróma rendkívül ritka - úgy gondolják, hogy az Egyesült Államokban évente körülbelül 50 eset fordul elő - ezt gyakran nem ismerik el. A tünetek viszonylag nem specifikusak, és gyakran tévesen értelmezik és hibásan diagnosztizálják őket agyhártyagyulladás vagy az anyagcsere veleszületett hibái. A diagnózist vér- és vizeletvizsgálatok alapján lehet felállítani. Ezek a máj megemelkedését tárják fel enzimek, véralvadási rendellenességek, emelkedett ammónia, és gyakran alacsony a vér szőlőcukor szintek. A diagnózis, a képalkotó technikák vagy a máj megerősítésére biopszia használják, amelyek feltárják a mitokondrium és a máj zsíros degenerációja. Az agyhullámok felhasználhatók a koponyaűri nyomás növekedésének kimutatására. Ezenkívül a acetilszalicilsav-tartalmú gyógyszerek vírusfertőzés esetén fontosak a kórtörténet nézőpont. Ha nem kezelik, a Reye-szindróma életveszélyes betegség, amely az esetek körülbelül negyedében végzetes. A betegek körülbelül 30% -a szenved neurológiai következményekben, mint például beszéd vagy tanulás problémák. A Reye-szindróma nem fertőző.
Szövődmények
A Reye-szindróma önmagában a vírusfertőzés nagyon súlyos szövődménye, és általában négy és tíz év közötti gyermekeket érint. Az esetek legfeljebb 50 százalékában a betegek súlyos szövődmények miatt halnak meg, különösen az agyat és a májat érintve. Sajnos nincs gyógyító terápia. A kezelés csak a súlyos tünetek enyhítéséből áll, hogy biztosítsa az érintettek túlélését. Sok esetben, amikor a gyermekek túléltek, agyi károsodásból eredő neurológiai rendellenességek maradnak. Így a bénulás, beszédzavarok vagy mentális korlátok maradhatnak egy életen át. A Reye-szindróma fő jellemzője a máj és az agy károsodása. A májból a Kövér máj, amely funkciójában súlyosan korlátozott. Végül is, májelégtelenség akár előfordulhat, ami súlyos esetekben megkövetelheti májtranszplantáció. Mivel a máj és a vesék működése szorosan összefügg, vese károsodás és akár veseelégtelenség is előfordulhat. Ugyanakkor az agy is érintett. A koponyaűri nyomás a folyadék felhalmozódása (agyödéma) miatt növekszik. Az agyi ödéma felelős a Reye-szindróma legsúlyosabb szövődményeiért. Az érintett gyermekek mintegy 60% -ában kialakul a teljes értékű Reye-szindróma, amelyet nemcsak májműködési zavar, hanem zavartság, ingerlékenység, görcsrohamok és eszméletvesztés jellemez akár eszik. A teljes Reye-szindrómában szenvedők háromnegyede nem éli túl a betegséget.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A Reye-szindrómát mindig orvosnak kell értékelnie és kezelnie. Ennél a betegségnél általában nincs öngyógyítás. Mert a feltétel genetikai betegség, nem gyógyítható meg teljesen. Az érintett azonban jogosult genetikai tanácsadás hogy a Reye-szindróma ne kerüljön át a következő generációra. Orvoshoz kell fordulni, ha az érintett súlyos betegségben szenved hányinger vagy hányás hosszú időn keresztül. A betegek gyakran zavartak vagy alig reagálnak, és nem képesek kommunikálni más emberekkel. Kitartó hipoglikémia jelezheti a Reye-szindrómát is, és meg kell vizsgálni. A legrosszabb esetben, ha a Reye-szindrómát nem kezelik, az érintett szenvedhet vérmérgezés or gyulladás az agyhártya, amely szintén végzetes lehet. Elsősorban tünetek esetén háziorvoshoz kell fordulni. A további kezelést szakember biztosítja.
Kezelés és terápia
Nincs konkrét oksági tényező terápia Reye-szindrómára. A kezelés az akut tünetek enyhítésére és a káros progresszióra korlátozódik, tekintettel a súlyos progressziókra, mint pl májelégtelenség vagy kóma. Ez intenzív fekvőbeteg-kezelést igényel szoros orvosi felügyelet mellett. A folyadék- és tápanyagellátás kanül segítségével biztosítható. Szükség esetén a koponyaűri nyomást specifikusan csökkentik szerek. Egyes esetekben, mesterséges lélegeztetés szükséges. A Reye-szindróma orvosi vészhelyzet. Ha ez feltétel gyanúja merül fel, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni, mivel a gyors orvosi beavatkozás megakadályozhatja a betegség előrehaladását és ezáltal csökkentheti a következmények kockázatát.
Megelőzés
Hogy Reye-szindrómát a igazgatás acetilszalicilsavat tartalmazó gyógyszerek közül ezek a gyógyszerek (pl. aszpirin) nem szabad lázas betegségben szenvedő gyermekeknek és serdülőknek adni, ha lehetséges. Egyéb gyógyszerek állnak rendelkezésre láz csökkentése és fájdalom amelyek nem társulnak a Reye-szindróma kockázatával. Ezekről konzultálni kell a gyermekorvossal.
Követés
A Reye-szindrómát gyógyíthatatlannak tartják. A tünetek csökkentése és a túlélési esélyek növelése érdekében csak tüneti nyomon követés lehetséges. A gyógyszeres kezelés fontos a gyulladás és az agy duzzanata. Ebben az esetben a felsőtest emelkedése javasolt támogató intézkedésként. Mivel a májkárosodás korlátozza működését, súlyos esetekben szükség lehet az anyagcsere és a véralvadás mesterséges támogatására. Ez adminisztrációval történik nátrium benzoát az ammónia szintjének csökkentésére a vérben és a hashártyán keresztül dialízis. Különösen súlyos esetekben májtranszplantációra lehet szükség. Az vese gyógyszerrel is kezelni kell a vizeletmennyiség fenntartása és a veseelégtelenség megelőzése érdekében. Továbbá a fennmaradó szervek, például a szív és a tüdőt is ellenőrizni kell, mint mesterséges lélegeztetés szükség lehet az agy károsodása miatt. A betegségnek sokféle hatása van, és más szervekre is hatással lehet, és állandó bénulást és beszédzavarok. Ezért erősen ajánlott rendszeres orvosellenőrzés a Reye-szindróma előrehaladásának ellenőrzésére. Sajnos a prognózis meglehetősen gyenge. Az érintettek több mint fele meghal, a túlélőknek pedig egész életen át súlyos neurológiai károsodásuk van. A betegség korai felismerése és az azt követő terápia növelheti a túlélés esélyét.
Itt tudod megtenni magad
A Reye-szindróma orvosi vészhelyzet. Ha az akut anyagcserezavar tünetei jelentkeznek, azonnal hívja a 911 telefonszámot. Az orvosi segítség megérkezéséig a gyermeket vagy a serdülőt nyugtatni kell. A szülőknek megnyugtatniuk kell az érintettet, és biztosítaniuk kell, hogy ne veszítse el az eszméletét. Ha a rendellenesség veleszületett, tájékoztatni kell a sürgősségi orvost. Szükség esetén megfelelő sürgősségi gyógyszert kell beadni. A kezdeti kezelés után a beteget kórházban kell ellátni. Kísérő pihenés és kímélés érvényes. Ezenkívül meg kell határozni az akut anyagcserezavar okait. Mivel a feltétel túlnyomórészt gyermekeknél fordul elő, konzultációra van szükség a gyermekorvossal. Az orvos megfelelő rendszeres előrehaladási ellenőrzéseket végezhet, és korának megfelelő módon elmagyarázhatja a betegnek a betegséget. Orvosi vészhelyzet után másodlagos máj- és agykárosodás léphet fel. Ezenkívül megmaradhatnak neurológiai rendellenességek, amelyek kíséretében fizikoterápia, rendszeres testmozgással kell kezelni. Az érintett gyermek nem érintkezhet a lehetséges kiváltó okokkal. A szülőknek felül kell vizsgálniuk és szükség esetén módosítaniuk kell a gyógyszert, hogy megakadályozzák a lehetséges kiváltó tényezőket, például az acetilszalicilsavat a szervezetbe. Anyagcsere veleszületett hibái esetén a megfelelő gyógyszerek alkalmazását is el kell kerülni.
