A von Willebrand-faktor egy olyan fehérje, amely kritikus szerepet játszik a vér alvadás. Az alvadási faktor hiánya megállíthatatlan vérzést eredményez.
Mi a von Willebrand-faktor?
A von Willebrand-faktort Erik Adolf von Willebrand finn belgyógyászról nevezték el. A Heredität pseudohemofili című svéd cikkében leírta az örökletes klinikai képét vér alvadási rendellenesség. Ezt később Von Willebrand-szindrómáról nevezték el. Csak az 1950-es években fedezték fel, hogy a fehérje hiánya rövidül vérzési idő volt a von Willebrand-szindróma oka. Ezt követően ezt a fehérjét Von Willebrand faktornak nevezték el. Von Willebrand faktornak közvetlen hatása van vérzéscsillapítás. Bár közvetlen hatása kizárólag a sejtekre korlátozódik vérzéscsillapítás, a plazmatikus koaguláció is érintett. Ha a Von Willebrand-faktor hiányos, vérzéscsillapítás károsodott. Von Willebrand-kór, gyakran emlegetik Willebrand-Jürgens szindróma, a leggyakoribb öröklődik vérzékenység világszerte. Becslések szerint 800 100000 emberből XNUMX érintett. Azonban csak két százaléknak vannak jelentős tünetei.
Funkció, hatások és szerepek
A von Willebrand faktor a vér alvadási faktor VIII. A VIII. Alvadási faktor az antihemofil globulin A. A VIII. Faktorral együtt a Von Willebrand faktor kering a vérben. Egy komplex kialakításával az alvadási faktort megvédjük a proteolízistől, azaz a degradációtól fehérjék. A szervezetben a Von Willebrand faktor kötődhet a Von Willebrand receptorhoz. Ez a receptor, amely az Ib / IB glikoproteinből áll, a vér felszínén helyezkedik el vérlemezkék (trombociták). Von Willebrand faktor is kötődhet a fehérjék az úgynevezett szubendoteliális mátrix. A szubendoteliális mátrix közvetlenül a belső bélés legfelső rétegének fele alatt helyezkedik el véredény. Sérülés esetén a Von Willebrand-faktor így ragaszkodhat a fehérjék vagy a vérlemezkék. Így tapadó fehérjeként működik, és kapcsolatot teremt a vérlemezkék és a sérülés. Így a Von Willebrand-faktor aktiválja az elsődleges vérzéscsillapítást. A vérlemezkék tapadnak a sérült érfal rostjain, vékony hálót képezve a seb felett. Ezt követően a vérlemezkék különböző anyagokat szabadítanak fel, amelyek a kemotaxis révén további vérlemezkéket vonzanak. Ugyanakkor ezek az anyagok okozzák az érintetteket véredény összehúzódni és kevesebb vért engedni. Az aktivált vérlemezkék aggregálódnak és dugót képeznek, amely ideiglenesen lezárja a sebet. A kezdeti hemosztázisnak ezt a folyamatát sejtes vagy primer hemosztázisnak nevezzük.
Kialakulás, előfordulás, tulajdonságok és optimális értékek
A von Willebrand-faktort megakariociták és a vér belső falának endoteliális sejtjei termelik hajók. A megakariociták óriássejtek, amelyek elsősorban a csontvelő. A vérlemezkék prekurzor sejtjei. A vérlemezkék a megakariociták csonkjai. Von Willebrand-faktort tartalmaznak α-szemcsék. A von Willebrand faktor rendszert a vérben különböző értékekkel mérik, a VIII. Faktor értékével együtt. Tehát a vWF: Ag kifejezés a rendszer nagy molekulájú és multimer részére utal. Ez a frakció felfogható tényleges Von Willebrand-tényezőként. Ezen felül meghatározható például a vWF aktivitás. Az egyes komponensek megkülönböztetése szerepet játszik azoknak a betegségeknek a diagnosztizálásában, amelyekben a von Willebrand faktor rendszer egyes részei károsodtak. A referenciaérték a norma 70-150% -a. Az érték a vércsoporttól függ. Vérplazma koncentráció literenként 5 és 10 mikrogramm között kell lennie.
Betegségek és rendellenességek
A Von Willebrand faktor emelkedett szintje megtalálható a gyulladás. A faktor egy úgynevezett akut fázisú fehérje. Ezek a fehérjék lokalizálódnak gyulladás, megakadályozza annak terjedését, és segíti a szervezet védelmi rendszerét a helyreállításban. A von Willebrand faktor a vérben reumatikus betegségek esetén is megemelkedhet, autoimmun betegségek és a rák. Továbbá a „fogamzásgátló tabletta” bevitele növelheti az értéket. A csökkent értékek a Von jelenlétét jelzik Willebrand-Jürgens szindróma.Ez a gyakori rendellenesség véralvadás fokozott vérzési hajlandósággal jár. Ezért Von Willebrand-Jürgens szindróma a vérzéses diatézisekhez tartozik. Az esetek többségében a betegség oka a Von Willebrand faktorrendszer örökletes rendellenessége. A betegség különböző típusokra osztható. Az 1. típusban kvantitatív tényezőhiány van. Az érintettek 80 százaléka ebbe a csoportba tartozik. Általában meglehetősen enyhe tüneteket mutatnak. Hosszan tartó vérzés azonban előfordulhat, különösen a műtét után. A nőknél menstruáció megnövekedett, és nagy sérülések képződnek ütközési sérülések esetén. A 2. típusban, bár elegendő Von Willebrand faktor van jelen, nem teljesen működik. Ezért minőségi hiba. A 3. típus a legritkább forma. Ugyanakkor a 3. típusú betegek is a legsúlyosabb lefolyást mutatják. A Von Willebrand-faktor teljesen hiányzik a 3. típusból, vagy kevesebb, mint 5% -ra csökken. A megnövekedett vérzési hajlam eredményez gyakori orrvérzés (orrvérzés), kiterjedt „véraláfutás”, elhúzódó vérzés még kisebb műtét után is, fokozott menstruációs vérzés és ízületi vérzés (hemarthrosis). A legtöbb Von Willebrand-Jürgens szindrómában szenvedő beteg állandó terápia nem szükséges. A betegeknek azonban kerülniük kell szerek tartalmazó acetilszalicilsav. Ezek tovább gátolják a vérlemezkék működését. Érszűkítő orrspray-k használható gyakori orrvérzés. Megnövekedett menstruáció kezelhető hormonális fogamzásgátlók magasabb progesztin tartalommal. A 3. típusban ezek intézkedések nem elegendőek. Itt a legtöbb esetben a faktor helyettesíti a traumát. Profilaktikus helyettesítés két-öt napos időközönként is lehetséges.
