A 2012. évi Chapel Hill-i Konszenzus Konferencia szerint vaszkulitidek az alábbiak szerint osztályozzák.
| I | A kis erek (kis erek vasculitides) vasculitisei | |
| ANCA-társított vaszkulitidek (AAV). | ||
| 1 | Granulomatosis polyangiitisszel (GPA) [korábban: Wegener granulomatosis]. | |
| 2 | Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (EGPA) [korábban: Churg-Strauss-szindróma (CSS)] | |
| 3 | Mikroszkópos polyangiitis (MPA) | |
| Nem ANCA társítva | ||
| 4 | GBM-ellenes betegség [korábban: Goodpasture-szindróma]. | |
| 5 | Schönlein-Henoch purpura [új: IgA vasculitis (IgAV)] | |
| 6 | Krioglobulinémiás vaszkulitisz (CV) (esszenciális krioglobulinémiával járó vasculitis). | |
| 7 | Hipokomplementemiás csalánkiütés vaszkulitisz (HUV, anti-C1q vasculitis). | |
| II | Közepes méretű erek vasculitisei (közepes méretű erek vasculitidjei) | |
| 1 | Klasszikus panarteritis | |
| 2 | Kawasaki-kór (MCLS; Kawasaki-szindróma) | |
| III | Nagy ér vasculitis (nagy ér vasculitides) | |
| 1 | Óriás sejtes artritisz | |
| 2 | Takayasu arteritis | |
| IV | Vaszkulitisz változó érmérettel | |
| Behçet-kór | ||
| Cogan-szindróma | ||
| V | Egyszervű vasculitis | |
| Bőr leukocytoclasticus angiitis | ||
| Bőr arteritis | ||
| Több | ||
| VI | Szisztémás vaszkulitisz | |
| Lupus vasculitis | ||
| Rheumatoid vasculitis | ||
| Több | ||
| VII | Másodlagos vasculitis | |
| Hepatitis C-hez társult | ||
| Hepatitis B-vel társult | ||
| Kábítószer-társított | ||
| Tumorral társult |
Az ANCA-társított tevékenységi szakaszai vaszkulitidek (AAV) - EUVAS meghatározás.
| Tevékenység szakasza | Meghatározás |
| Lokalizált szakasz | A felső és / vagy az alsó légutak szisztémás megnyilvánulás nélkül, B tünetek nélkül, nem szervveszélyesek |
| Korai szisztémás szakasz | Minden szervi érintettség lehetséges, nem életveszélyes vagy szervveszélyes2 |
| Általánosítási szakasz | Vese bevonása (vese érintettség) vagy más szervet fenyegető megnyilvánulás (szérum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
| Súlyos, életveszélyesen veszélyeztetett általánosítási szakasz | Veseelégtelenség vagy más szervi elégtelenség (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
| Tűzálló szakasz | Progresszív betegség, refrakter a standard terápiára (glükokortikoidok, ciklofoszfamid) |
Legenda
- 1ANCA gyakran negatív
- 2ANCA negatív vagy pozitív
- A 3ANCA szinte mindig pozitív
B tünetek
- Megmagyarázhatatlan, tartós vagy visszatérő láz (> 38 ° C).
- Éjszakai izzadás (nedves haj, áztatott hálóing).
- Nem kívánt fogyás (A testtömeg> 10% -a 6 hónapon belül).
Granulomatosis polyangiitisszel (GPA), korábban Wegener granulomatosisés eozinofil granulomatosis polyangiitissel (EGPA), korábban Churg-Strauss szindróma (CSS), szintén osztályozható az ACR kritériumok * szerint (lásd a megfelelő betegség alatt).
