Vaszkulitidek: Gyógyszerterápia

Terápiás cél

• Kockázatcsökkentés vagy a szövődmények megelőzése.

Terápiás ajánlások

Az alábbiakban a leggyakoribb kezelési ajánlások találhatók vaszkulitidek.

• Anti-GBM (glomeruláris bazális membrán) betegség, korábban Goodpasture-szindróma:
  • Magas-adag glükokortikoidok (szteroidok) és ciklofoszfamid (alkilánsok).
  • Plazmaferezis (plazmacsere) - a antitestek.
  • A terápia időtartama: 8-12 hónap
• Eozinofil granulomatózis polyangiitissel, korábban Churg-Strauss-szindróma:
  • Terápia az eozinofilek számán alapul (700 / ml alatt kell lennie).
  • Kortizon terápia önmagában javallt szívbetegség vagy súlyos perifériás gyulladás hiányában idegrendszer.
  • Megnyilvánulás esetén a szív, vesék, CNS-használat immunszupresszív szerek.
• Granulomatosis polyangiitissel, korábban Wegener-féle granulomatosis:
  • Terápia szakasz- és tevékenységalapú.
    • Indukciós terápia: kezelés glükokortikoidok (szteroidok), metotrexát (MTX) {folsav antagonista /immunszupresszív szerek), ciklofoszfamid (alkilánsok).
    • Fenntartó kezelés
      • Amint a remisszió bekövetkezik, a terápiára kapcsolnak azathioprin (24 hónap) vagy leflunomid (immunszuppresszáns) vagy metotrexát. Továbbá, prednizolon.
      • rituximab at csökkentett adag (500 mg 6 havonta) magasabb, mint azathioprin után a fenntartó terápiában ciklofoszfamid indukció.
      • Másodlagos alternatívák: leflunomid és a mikofenolát mofetil.
    • Tartalék szerek: rituximab (monoklonális antitest; a ciklofoszfamid mellett indukciós terápiára ajánlott kritikus szervi érintettségű betegeknél), infliximab (TNF-alfa-blokkoló).
• Elszigetelt leukocitoklasztikus bőr vaszkulitisz: kezelés prednizolon egyenértékű (glükokortikoidok).
• Kawasaki-szindróma (MCLS): kezelés immunglobulinok, acetilszalicilsav (vérlemezke aggregáció gátló), és infliximab (TNF-alfa-blokkoló), ha ellenáll az immunglobulinoknak.
• Mikroszkópos polyangiitis:
  • A terápia szakasz- és tevékenységalapú.
    • Indukciós terápia: kezelés glükokortikoidokkal (szteroidokkal), metotrexát (MTX) {folsav antagonista /immunszupresszív szerek), ciklofoszfamid (alkilánsok).
    • Fenntartó kezelés
      • Amint a remisszió bekövetkezik, a terápiára kapcsolnak azathioprin (24 hónap) vagy leflunomid (immunszuppresszáns) vagy metotrexát. Továbbá, prednizolon.
      • rituximab at csökkentett adag (500 mg 6 havonta) a ciklofoszfamid indukció után fenntartó terápiában jobb az azatioprinnál.
      • Másodlagos alternatívák: leflunomid és mikofenolát mofetil.
    • Tartalék szerek: rituximab (monoklonális antitest; a ciklofoszfamid mellett indukciós terápiára ajánlott kritikus szervi érintettségű betegeknél), infliximab (TNF-alfa-blokkoló).
• Polyarteritis nodosa (PAN; panarteritis nodosa): prednizolon ekvivalens (glükokortikoidok) kezelése, enyhe lefolyású monoterápiaként; ciklofoszfamid (alkilánsok).
• Purpura Schoenlein-Henoch: kezelés prednizolon ekvivalenssel (glükokortikoidok).

Megjegyzés: A Német Reumatológiai Társaság (DGRh) a monoklonális antitest rituximab (RTX) alkalmazását szorgalmazta ANCA-asszociált vaszkulitidek (AAV). Ennek megfelelően a rituximab alternatívát jelentene a ciklofoszfamiddal szemben (lásd alább) az AAV jelenlegi ellátási színvonalát.

A betegséggel kapcsolatos részletesebb ajánlásokért lásd a megfelelő betegséget.