Terápiás célok
- Az életminőség vagy a várható élettartam javulása.
- A szövődmények elkerülése (pl. Rosszindulatú aritmogén események / életveszélyes) szívritmuszavarok)).
Terápiás ajánlások
Tágult kardiomiopátia (DCM)
Ez a kóros rendellenes megnagyobbodás (tágulás) szív izom, főleg a bal kamra (szívkamra). Terápiára:
- Okozati (okokkal összefüggő) terápia:
- kardiomiopátia okozta vírusok kezelhető interferon (immunstimuláló gyógyszer) (lásd szívizomgyulladás alább).
- Autoimmun betegségben, igazolt auto-Ak ellen a szívizom (szívizom) béta1-adrenerg receptorával szemben:
- Immunadszorpció (az auto-Ak eltávolítása) vagy.
- Az auto-Ak semlegesítése aptamerek által (kötés molekulák).
- Szükség esetén immunszuppresszív terápia
- Peripartumban („születés körül”) kardiomiopátia: bromokriptin (eddig csak tanulmányokban).
- Jelenlétében szív kudarc (szívelégtelenség): iránymutatáson alapuló terápia (lásd alább szív kudarc* ).
- Tromboembólia megelőzésére (megelőző intézkedések megelőzésére trombózis/ érrendszeri betegség, amelyben a vér vérrög (trombus) képződik egy edényben): Antikoagulánsok (szerek amelyek gátolják a véralvadást) be pitvarfibrilláció (VHF) vagy amikor intracavitális (üregben található) trombókat (vérrögök) észlelnek.
* Megjegyzés: A terápiára adott jó válasz általában csak „remissziót” jelez; a kezelés abbahagyása után az egyik vizsgálatban az esetek 44% -ában (11 betegből 25-ben) 6 hónapon belül fordult elő relapszus:
- Az LVEF csökkenése> 10% -kal és 50% alatt van.
- Az LVEDV meghaladja a 10% -ot és meghaladja a normál értéket.
- Az NT-proBNP kétszerese és> 400 ng / l-re nő
- A klinikai tünetek szívelégtelenség (szívelégtelenség).
A kontroll csoportban, amely továbbra is kezelést kapott, a négy kritérium alapján egyetlen betegnél sem volt kimutatható állapotromlás. Ezt követően a kontrollcsoportba tartozó betegek farmakoterápiáját is egymás után abbahagyták, aminek eredményeként a következő 6 hónapban ezen betegek 36% -ában is romlott. Így összesen 20 betegből 40 beteg (50%) szenvedett objektív romlást.
Hypertrophiás (megnagyobbodott) kardiomiopátia (HCM)
- Kábítószer-kezelés szívelégtelenség esetén (szívelégtelenség kezelés):
- Béta-blokkolók - Vigyázat: a kalcium-antagonistákat és a béta-blokkolókat nem szabad együtt adni az AV-blokk veszélye miatt (atrioventrikuláris blokk; a pitvarból a kamrába vezető vezetési zavarok által okozott rendellenességek)
- Béta-blokkoló intolerancia esetén: nemdihidropiridin-típus kalcium antagonisták (pl. verapamil, diltiazem).
- In pitvarfibrilláció (lásd alább VHF): antikoagulánsok.
- Hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia (HOCM).
- Mavacamten (miozin-modulátor): a hatékonyságot egy III. Fázisú EXPLORER-HCM vizsgálatban („áttöréses terápia”) igazolták: a mavacamten csökkentette a hiperkontraktilitást, ennek következtében:
- A betegek 65.0% -a javult legalább egy NYHA osztályban, szemben a 31.3% -kal placebo (p ˂ 0.0001)
- Az életminőség és a mozgóképesség jelentősen nőtt.
- A bal kamra kiáramló traktusának elzáródása (elzáródása) jelentősen csökkent.
- A teljes remisszió csaknem egyharmadánál fordult elő, vagyis a betegség klinikai, radiológiai vagy egyéb jele nem volt kimutatható.
- A következő gyógyszerek ellenjavallt (ellenjavallatok):
- Inotrop anyagok (növelik a szív összehúzódó erejét), mint például a digitalis és szimpatomimetikumok.
- Erős utóterhelés csökkentő szerek (a szív enyhítésére), mint pl ACE-gátlók.
- Nitrátok (a szisztolés szűkület növekedését (szűkületet okozzák)).
- Mavacamten (miozin-modulátor): a hatékonyságot egy III. Fázisú EXPLORER-HCM vizsgálatban („áttöréses terápia”) igazolták: a mavacamten csökkentette a hiperkontraktilitást, ennek következtében:
Szűkítő (korlátozott) kardiomiopátia (RCM)
- A szívelégtelenség korai terápiája (lásd a terápia miatt) diuretikumokkal (ürítőszerekkel); figyelmeztetés: nincs digitalis!
- Tromboembólia profilaxis
Aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVCM)
- Tüneti terápia:
- Aritmiák kezelése (szívritmuszavarok) vagy profilaxis.
- Béta-blokkoló
Izolált (kamrai) non-compaction cardiomyopathia (NCCM)
- Terápia of szívelégtelenség (lásd ott a terápia miatt).
- A tromboembólia profilaxisa: antikoagulánsok.
Terhességi kardiomiopátia / peripartum kardiomiopátia
- Szokásos terápia, mint a szívelégtelenség esetén
- 5 mg bromokriptin 2 hétig, majd 2.5 hétig 6 mg: a terápia után az összes résztvevő 7% -ának hat hónap után is súlyos a bal kamrai funkciójának korlátozottsága (<35%), és csak 3% szenvedett később szívelégtelenségben
TTR-asszociált szisztémás amiloidózis (ATTR).
- Egy III. Fázisú vizsgálatban (ATTR-ACT) tafamidis kimutatták, hogy 30% -kal jelentősen csökkenti a betegek halálozási kockázatát.
- 2020: Az EU Bizottsága jóváhagyta Tafamidis 61 mg kardiomiopátiás transztiretin-amiloidózis (ATTR-CM) kezelésére. A gyógyszer az ATTR-CM kezelésére javallt felnőtteknél, mind vad típusú, mind örökletes formában.