Szívizombetegségek (kardiomiopátiák): Gyógyszerterápia

Terápiás célok

  • Az életminőség vagy a várható élettartam javulása.
  • A szövődmények elkerülése (pl. Rosszindulatú aritmogén események / életveszélyes) szívritmuszavarok)).

Terápiás ajánlások

Tágult kardiomiopátia (DCM)

Ez a kóros rendellenes megnagyobbodás (tágulás) szív izom, főleg a bal kamra (szívkamra). Terápiára:

  • Okozati (okokkal összefüggő) terápia:
    • kardiomiopátia okozta vírusok kezelhető interferon (immunstimuláló gyógyszer) (lásd szívizomgyulladás alább).
    • Autoimmun betegségben, igazolt auto-Ak ellen a szívizom (szívizom) béta1-adrenerg receptorával szemben:
      • Immunadszorpció (az auto-Ak eltávolítása) vagy.
      • Az auto-Ak semlegesítése aptamerek által (kötés molekulák).
      • Szükség esetén immunszuppresszív terápia
    • Peripartumban („születés körül”) kardiomiopátia: bromokriptin (eddig csak tanulmányokban).
  • Jelenlétében szív kudarc (szívelégtelenség): iránymutatáson alapuló terápia (lásd alább szív kudarc* ).
  • Tromboembólia megelőzésére (megelőző intézkedések megelőzésére trombózis/ érrendszeri betegség, amelyben a vér vérrög (trombus) képződik egy edényben): Antikoagulánsok (szerek amelyek gátolják a véralvadást) be pitvarfibrilláció (VHF) vagy amikor intracavitális (üregben található) trombókat (vérrögök) észlelnek.

* Megjegyzés: A terápiára adott jó válasz általában csak „remissziót” jelez; a kezelés abbahagyása után az egyik vizsgálatban az esetek 44% -ában (11 betegből 25-ben) 6 hónapon belül fordult elő relapszus:

  • Az LVEF csökkenése> 10% -kal és 50% alatt van.
  • Az LVEDV meghaladja a 10% -ot és meghaladja a normál értéket.
  • Az NT-proBNP kétszerese és> 400 ng / l-re nő
  • A klinikai tünetek szívelégtelenség (szívelégtelenség).

A kontroll csoportban, amely továbbra is kezelést kapott, a négy kritérium alapján egyetlen betegnél sem volt kimutatható állapotromlás. Ezt követően a kontrollcsoportba tartozó betegek farmakoterápiáját is egymás után abbahagyták, aminek eredményeként a következő 6 hónapban ezen betegek 36% -ában is romlott. Így összesen 20 betegből 40 beteg (50%) szenvedett objektív romlást.

Hypertrophiás (megnagyobbodott) kardiomiopátia (HCM)

  • Kábítószer-kezelés szívelégtelenség esetén (szívelégtelenség kezelés):
    • Béta-blokkolók - Vigyázat: a kalcium-antagonistákat és a béta-blokkolókat nem szabad együtt adni az AV-blokk veszélye miatt (atrioventrikuláris blokk; a pitvarból a kamrába vezető vezetési zavarok által okozott rendellenességek)
    • Béta-blokkoló intolerancia esetén: nemdihidropiridin-típus kalcium antagonisták (pl. verapamil, diltiazem).
  • In pitvarfibrilláció (lásd alább VHF): antikoagulánsok.
  • Hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia (HOCM).
    • Mavacamten (miozin-modulátor): a hatékonyságot egy III. Fázisú EXPLORER-HCM vizsgálatban („áttöréses terápia”) igazolták: a mavacamten csökkentette a hiperkontraktilitást, ennek következtében:
      • A betegek 65.0% -a javult legalább egy NYHA osztályban, szemben a 31.3% -kal placebo (p ˂ 0.0001)
      • Az életminőség és a mozgóképesség jelentősen nőtt.
      • A bal kamra kiáramló traktusának elzáródása (elzáródása) jelentősen csökkent.
      • A teljes remisszió csaknem egyharmadánál fordult elő, vagyis a betegség klinikai, radiológiai vagy egyéb jele nem volt kimutatható.
    • A következő gyógyszerek ellenjavallt (ellenjavallatok):
      • Inotrop anyagok (növelik a szív összehúzódó erejét), mint például a digitalis és szimpatomimetikumok.
      • Erős utóterhelés csökkentő szerek (a szív enyhítésére), mint pl ACE-gátlók.
      • Nitrátok (a szisztolés szűkület növekedését (szűkületet okozzák)).

Szűkítő (korlátozott) kardiomiopátia (RCM)

  • A szívelégtelenség korai terápiája (lásd a terápia miatt) diuretikumokkal (ürítőszerekkel); figyelmeztetés: nincs digitalis!
  • Tromboembólia profilaxis

Aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVCM)

  • Tüneti terápia:

Izolált (kamrai) non-compaction cardiomyopathia (NCCM)

Terhességi kardiomiopátia / peripartum kardiomiopátia

  • Szokásos terápia, mint a szívelégtelenség esetén
  • 5 mg bromokriptin 2 hétig, majd 2.5 hétig 6 mg: a terápia után az összes résztvevő 7% -ának hat hónap után is súlyos a bal kamrai funkciójának korlátozottsága (<35%), és csak 3% szenvedett később szívelégtelenségben

TTR-asszociált szisztémás amiloidózis (ATTR).

  • Egy III. Fázisú vizsgálatban (ATTR-ACT) tafamidis kimutatták, hogy 30% -kal jelentősen csökkenti a betegek halálozási kockázatát.
  • 2020: Az EU Bizottsága jóváhagyta Tafamidis 61 mg kardiomiopátiás transztiretin-amiloidózis (ATTR-CM) kezelésére. A gyógyszer az ATTR-CM kezelésére javallt felnőtteknél, mind vad típusú, mind örökletes formában.