Sjögren-szindróma (SS; sicca szindróma csoport) (szinonimák: sicca szindróma; ICD-10 M35.0: sicca szindróma [Sjögren-szindróma] egy autoimmun betegség (a immunrendszer a test saját szöveteivel szemben) a kollagenózisok csoportjából, amely krónikus gyulladásos betegséghez vagy az exokrin mirigyek elpusztulásához vezet, a nyál- és könnymirigyeket leggyakrabban érintve. A betegség a svédekről kapta a nevét szemész Henrik Samuel Conrad Sjögren.
A tünetek: Sjögren-szindróma gyakran reumatikus betegségekkel, különösen krónikus betegségekkel társulnak sokízületi gyulladás.
A Sjögren-szindróma lehet primer vagy szekunder, utóbbi például a reumatoid összefüggésében arthritis. A Sjögren-szindróma a második leggyakoribb gyulladásos reumatikus betegség a reumatoid után arthritis.
Az 50 év körüli európai nőknél a legnagyobb a kockázata annak, hogy diagnosztizálják a ritka primer Sjögren-szindrómát (pSS).
Szekunder Sjögren-szindróma (sSS) társulhat feltétel egyéb autoimmun betegségek hátterében (lásd alább a társbetegségeket).
Nemi arány: Sjögren-szindrómában a férfiak és a nők aránya 1: 20.
Csúcs előfordulás: A Sjögren-szindróma általában 40 éves kor után kezdődik, és főként a posztmenopauzás nőket érinti az élet 5.-7.
A primer Sjögren-szindróma (pSS) prevalenciája (a betegség előfordulása) 61/100,000 0.4; ha az sSS-t beleszámítjuk, akkor a prevalencia a népesség XNUMX% -a (Németországban).
Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) körülbelül 4 eset / 100,000 XNUMX lakos évente (Németországban).
Pálya és prognózis: A Sjögren-szindróma autoimmun betegségmintája krónikus lefolyást mutat. A Sjögren-szindróma vezető tünete a sicca-szindróma („száraz szem”): tartós keratoconjunctivitis sicca és xeroftalmia (csökkent könnytermelés vagy száraz szemek) és xerostomia (száraz száj). Keratoconjunctivitis sicca lehet vezet a szaruhártya fekélyére (szaruhártya fekélyére) a szaruhártya nedvesedésének hiánya miatt és kötőhártya könnyekkel. A Xerostomia a szájüregi fertőzéseket eredményezheti nyálkahártya és a fogszuvasodás.Az esetek többségében a betegség jóindulatú (jóindulatú). A Sjögren-szindróma azonban a limfómák, például aHodgkin-limfóma, MALT lymphoma és marginális zóna lymphoma.
Komorbitások (egyidejű betegségek): a másodlagos Sjögren-szindróma (sSS) szisztémás lupus erythematosus (LE) (15-36%), reumatoid arthritis (20-32%), valamint korlátozott és progresszív szisztémás szklerózis (PSS) (11-24%). ritka esetekben az is társul sclerosis multiplex (MS) és autoimmun máj és a pajzsmirigy betegségei.
