Mennyi a várható élettartam sclerosis multiplexben?
A sclerosis multiplexben szenvedők prognózisa az elmúlt évtizedekben javult: a várható élettartamot gyakran nem rövidíti le jelentősen a betegség. Sok érintett ember évtizedekig együtt él a betegséggel. A rosszindulatú (rosszindulatú), azaz különösen súlyos sclerosis multiplex lefolyása azonban néha már hónapok múlva végzetesen véget ér. De ez ritka.
Az SM-ben szenvedők gyakrabban halnak meg olyan szövődményekben, mint a tüdőgyulladás vagy az urosepsis (a húgyutakból származó vérmérgezés). Az öngyilkosságok is gyakoribbak közöttük, mint a normál populációban.
Elvileg nem szabad elfelejteni, hogy számos olyan tényező van, amely befolyásolja az egészséget és a várható élettartamot – a sclerosis multiplexben szenvedőknél éppúgy, mint az egészségeseknél. Ide tartozik például a súlyos dohány- és alkoholfogyasztás, az alacsony iskolai végzettség vagy a szociális és pszichológiai terhek és stressz, például a munkanélküliség vagy a válás miatt.
A betegség egyéni lefolyása és prognózisa tehát számos tényezőtől függ, ezért személyenként nagyon eltérő. Ezért még a legjobb szakértő sem tud pontos előrejelzést adni a sclerosis multiplex lefolyásáról és az egyes betegek várható élettartamáról.
Mi történik az SM relapszusa során?
- legalább 24 óráig tartson
- az utolsó epizód kezdetétől számított 30 napnál hosszabb időközönként, és
- nem emelkedett testhőmérséklet (Uhthoff-jelenség), fertőzés vagy más fizikai vagy szervi ok váltja ki őket (egyébként pszeudo-relapszusnak nevezik).
A csak néhány másodpercig vagy percig tartó egyedi események (például hirtelen fellépő súlyos izomgörcs, trigeminus neuralgia) nem tekinthetők visszaesésnek. Ha azonban több mint 24 órán keresztül több ilyen egyedi esemény történik, ez visszaesésnek tekinthető.
Minden egyes SM visszaesést egy vagy több akut gyulladásos góc vált ki a központi idegrendszerben (CNS), azaz az agyban és a gerincvelőben. A gyulladás során az ideghüvelyek (mielinhüvelyek) elpusztulnak, ezt a folyamatot az orvosok demyelinizációnak nevezik.
Az érintett idegrostok már nem képesek megfelelően továbbítani az idegi jeleket. Attól függően, hogy a központi idegrendszerben hol jelentkezik a gyulladás, vannak korábban ismeretlen tünetek és/vagy már ismert panaszok.
A két egymást követő epizód közötti időintervallum, amely alatt az érintett állapota általában nem romlik, eltérő ideig – de legalább 30 napig – tart. Bizonyos körülmények között azonban akár hónapokig vagy évekig is elhúzódhatnak.
Mi a sclerosis multiplex lefolyása?
A szklerózis multiplexben (MS) a központi idegrendszer több helyén gyulladással összefüggő károsodások (léziók) fordulnak elő, amelyek sokféle neurológiai tünetet okoznak. A pontos lefolyástól függően az orvosok az SM következő formáit különböztetik meg:
- Relapszus-remittáló sclerosis multiplex (RRMS): Az SM tünetei epizodikusan, azaz relapszusokban jelentkeznek. Közben a betegség aktivitása bizonyos mértékig megáll. Az első visszaesést klinikai izolált szindrómának (CIS) nevezik.
- Primer progresszív sclerosis multiplex (PPMS): A betegség kezdettől fogva folyamatosan, relapszusok nélkül fejlődik.
- Másodlagos progresszív sclerosis multiplex (SPMS): A betegség relapszusokkal kezdődik, majd progresszív lefolyásúvá válik.
Relapszus-remittáló MS (RRMS)
RRMS: aktív, inaktív vagy erősen aktív
Az orvosok aktív RRMS-ről beszélnek, ha betegségaktivitás van. Ez azt jelenti, hogy az érintett személynél jelenleg relapszus van, és/vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) új vagy megnagyobbodó elváltozásokat vagy kontrasztanyagot felszívódó elváltozásokat (= aktív gyulladásos gócokat) mutat.
Ellenkező esetben a visszaeső-remittáló SM csak inaktív, például két relapszus közötti időszakban.
Ezzel szemben egy nagyon aktív tanfolyam akkor van jelen, ha:
- a visszaesés súlyos deficithez vezetett, amely megzavarja a mindennapi életet a relapszusterápia kimerülése után és/vagy
- a beteg rosszul gyógyul az első két relapszusból, és/vagy
- nagyon gyakran fordulnak elő visszaesések (nagy relapszus gyakoriság) és/vagy
- az érintett személy az első évben az Expanded Disability Status Scale (EDSS) alapján legalább 3.0 pontos fogyatékosságot alakít ki és/vagy
- a betegség első évében az úgynevezett piramispályát érinti a betegség aktivitása (idegrost-köteg, amely motoros jeleket szállít az agyból a gerincvelőbe).
Az Expanded Disability Scale EDSS egy teljesítményskála, amely a sclerosis multiplexben szenvedő egyén fogyatékossági fokának jelzésére használható.
Klinikailag izolált szindróma (CIS)
A „relapszusos-remittáló sclerosis multiplex” diagnózisa azonban még nem igazolódott egy ilyen első alkalommal fellángolt betegség esetén, mert nem teljesül minden diagnosztikai kritérium. Konkrétan egy klinikailag izolált szindrómában hiányzik az úgynevezett temporális disszemináció, azaz a központi idegrendszerben különböző időpontokban jelentkező gyulladásos gócok. Ez a feltétel csak akkor teljesül, ha:
- van egy második betegségepizód ill
- az utólagos mágneses rezonancia képalkotás (MRI) új gyulladásos gócokat tár fel a központi idegrendszerben, vagy egyszerre detektál kontrasztanyagot elnyelő (aktív gyulladásgócok) és nem (régebbi gócok) elváltozásokat, ill.
- idegfolyadék mintában (CSF mintában) bizonyos fehérjemintázatok – úgynevezett oligoklonális sávok – mutathatók ki.
Csak ha e három pont közül legalább egy teljesül, egy korábban klinikailag izolált szindrómában szenvedő személynél valóban diagnosztizálható a sclerosis multiplex – pontosabban: relapszusos-remittáló SM.
Vannak azonban olyan HIS-ben szenvedők is, akiknél ez soha nem fordul elő – vagyis akiknél a neurológiai tünetek egyetlen epizódja megmarad, és nem fejlődik sclerosis multiplexté.
Másodlagos progresszív SM (SPMS)
Azonban még ebben a másodlagosan progresszív SM-ben (vagy másodlagos krónikus progresszív SM-ben is) gyakran vannak olyan fázisok, amelyekben a betegség progressziója átmenetileg leáll. Ezenkívül a betegség progresszív lefolyása során néha további relapszusok is előfordulnak.
Ennek megfelelően az „aktív” és „progresszív” kifejezések segítségével pontosabban jellemezhető az SPMS progressziójának típusa. „Tevékenység” alatt az orvosok a relapszusok előfordulását és/vagy az MRI-aktivitást értik (mint a fenti relapszusos-remittáló SM-nél). Progresszió” a rokkantság relapszustól független és objektíven mérhető növekedését jelenti egy meghatározott időtartam alatt.
Így a másodlagos progresszív SM progressziójának következő típusai vannak:
- Aktív és progresszív: relapszusokkal és/vagy MRI aktivitással, valamint a rokkantság relapszustól független növekedésével
- Aktív és nem progresszív: relapszusokkal és/vagy MRI aktivitással, de a rokkantság relapszustól független növekedése nélkül.
- Nem aktív és progresszív: relapszusok és/vagy MRI aktivitás nélkül, de a rokkantság relapszustól független növekedésével
- Nem aktív és nem progresszív: relapszusok és/vagy MRI aktivitás nélkül, valamint a rokkantság relapszustól független növekedése nélkül
Primer progresszív SM (PPMS)
Így az orvosok ebben a sclerosis multiplexben az aktív és progresszív / aktív és nem progresszív / nem aktív és progresszív / nem aktív és nem progresszív tanfolyamtípusokat is megkülönböztetik – vagyis ugyanazokat a tanfolyamtípusokat, mint a másodlagos progresszív SM-ben (lásd fent). ).
Jó- és rosszindulatú SM
A sclerosis multiplex lefolyása kapcsán időnként „jóindulatú” SM-ről, azaz „jóindulatú” SM-ről esik szó. Ezt a kifejezést a szakértők következetlenül használják. Az egyik definíció szerint a jóindulatú SM akkor van jelen, ha az érintett személyben a betegség kezdete után 15 évvel még minden neurológiai rendszer teljesen működőképes. A hosszú távú vizsgálatok azonban kimutatták, hogy a legtöbb esetben a betegség jelentős előrehaladása maradandó fogyatékossággal jár.
A jóindulatú SM megfelelője a rosszindulatú SM – sclerosis multiplex, amely nagyon gyorsan (fulminánsan) előrehalad, és rövid időn belül súlyos rokkantsághoz vagy akár halálhoz vezet. Ez a helyzet például az akut rosszindulatú SM (Marburg típusú) esetében. A sclerosis multiplexnek ezt a ritka formáját „az SM marburgi variánsának” vagy „Marburg-betegségnek” is nevezik.
