Terápiás célok
- Az életminőség stabilizálása
- Az önállóság javítása és fenntartása a mobilitás, a társadalmi életben való részvétel és az önálló ellátás szempontjából.
Terápiás ajánlások
- Az autoimmun válasz csökkentése érdekében - az immunszuppressziót több évig fenn kell tartani, gyakran az egész életen át
- 1. vonalú szerek: immunszuppresszánsok - az egyetlen jóváhagyott nem szteroid immunszuppresszáns a myasthenia gravis hátterében az azatioprin (AZA) - és kortikoszteroidok
- Súlyos vagy kritikus tanfolyamokon:
- Plazmacsere
- Iv immunglobulinok (IVIG) - elsősorban myasthenikus krízisben és a thymectomiát megelőző betegeknél, akik nem reagálnak a gyógyszeres terápiára; a szellőztetési idő lerövidülhet az IVIG használatával
- Kolinészteráz inhibitorok (kolinészteráz inhibitorok) - tüneti terápia: a neuromuszkuláris gerjesztés transzmissziójának javítása az acetilkolinészteráz enzim gátlásával → acetilkolin a szinaptikus hasadék meg van akadályozva → koncentráció és az acetilkolin időbeli elérhetősége a szinaptikus hasadékban növekszik → az acetilkolin receptorok hosszabb ideig vannak elfoglalva és továbbra is aktiválódnak.
- Orális adagolás
- piridosztigmin bromid - választott gyógyszer hosszú távú orális kezelésre.
- Bróm intolerancia esetén allergia, vagy túlérzékenység a bromidot tartalmazó készítményekkel szemben (ritka): ambenónium klorid.
- Intravénás igazgatás (választott szer): neostigin és piridosztigmin.
- Orális adagolás
- Miaszténikus krízis → intenzív orvosi kezelés.
- Hemaferézis eljárás (eljárás a test extrakorporális látszólagos elválasztására vér a vérkomponensek célzott kivonásával vagy eltávolításával).
- Plazmaferezis - terápiás eljárás a nemkívánatos hatékony eltávolítására antitestek.
- Immunadszorpció - terápiás eljárás a autoantitestek autoimmun betegségek immun komplexei adszorpciós rendszert alkalmazva.
- Intravénás immunglobulinok (IVIG).
- Metilprednizolon (nyomja meg terápia).
- Hemaferézis eljárás (eljárás a test extrakorporális látszólagos elválasztására vér a vérkomponensek célzott kivonásával vagy eltávolításával).
- Terápia-tűzálló általánosított acetilkolin receptor antitest-pozitív myasthenia gravis*: rituximab (monoklonális antitest (IgG-1-kappa immunglobulin), amely a felszíni antigén CD20 ellen irányul); ekulizumab (a C5 komplement faktor ellen irányított monoklonális antitest).
- Thymectomia (a csecsemőmirigy mirigy; lásd alább a „Sebészeti terápia” részt).
- Ha hirtelen állapotromlás lép fel olyan betegeknél, akik kezdetben jól reagáltak a kezelésre, kolinészteráz gátlókat több napra fel kell függeszteni, és légzési támogatást kell biztosítani.
* Válasz elmulasztása („optimális vagy nem válasz”), másrészt a jelenlegi standard és kiterjesztett terápiákkal szembeni elviselhetetlen mellékhatások a jelenlegi vonatkozó irányelvek szerint.
