Mikroszkópos polyangiitis: gyógyszeres terápia

Terápiás cél

• Kockázatcsökkentés vagy a szövődmények megelőzése.

Terápiás ajánlások

• Terápia szakasz- és tevékenységalapú.
• Lokalizált szakasz
  • Indukció terápia: metotrexát (MTX) {folsav antagonista /immunszupresszív szerek) És glükokortikoidok (szteroidok).
  • karbantartás terápia: alacsony-adag szteroidok és azathioprin (purin antagonisták /immunszupresszív szerek), Vagy leflunomid (immunszuppresszánsok) vagy metotrexát.
• Korai szisztémás szakasz
  • Indukciós terápia: metotrexát vagy ciklofoszfamid (alkilánsok) és glükokortikoidok (szteroidok); kritikus szervi érintettséggel rendelkező betegeknél a ciklofoszfamid mellett rituximab (monoklonális antitest) ajánlott
  • Fenntartó terápia: alacsonyadag glükokortikoidok és a azathioprin (purin antagonisták /immunszupresszív szerek), Vagy metotrexát.
• Általánosított szakasz
  • Indukciós terápia: magasadag glükokortikoidok.
    • Súlyos lefolyás: glükokortikoid bolus terápia és ciklofoszfamid.
    • Az indukciós terápia hátterében fontolja meg a következő kiegészítő terápiák alkalmazását:
      • Hólyagvédelem
      • A Pneumocystis jiroveci elleni profilaxis: trimetoprim-szulfametoxazol.
      • Orális gombaellenes terápia
      • Gyomorvédelem
      • Kalcium D-vitamin pótlás
    • Foglalási lehetőségek: rituximab (monoklonális antitest; indukciós terápiára ajánlott a ciklofoszfamid kritikus szervi érintettséggel rendelkező betegeknél), infliximab (TNF-alfa-blokkoló).
  • Fenntartó kezelés
    • Amint a remisszió bekövetkezik, a terápiára kapcsolnak azathioprin (24 hónap) vagy leflunomid vagy metotrexát. Továbbá, prednizolon.
    • rituximab csökkentett dózisban (500 mg 6 havonta) magasabb az azatioprinnál a fenntartó terápiában ciklofoszfamid indukció.
    • Másodlagos alternatívák: leflunomid és a mikofenolát mofetil.
• Súlyos, létfontosságú fenyegető általánosítási szakasz.
  • Lásd az általánosítás szakaszát (rituximab ciklofoszfamid helyett).
  • Ezen felül: plazmaferezis terápia (plazma csere).
• Tűzálló szakasz
  • Indukciós terápia: antitrombocita globulin vagy rituximab, plazmaferezis.
  • Fenntartó terápia: nincs konszenzus
• Relapszusban szenvedő betegeknél a rituximab jobb, mint a ciklofoszfamid.

További referenciák [S1 útmutató]

• Remisszió indukció:
  • Szervet nem fenyegető ANCA-társított vaszkulitisz (AAV): glükokortikoidok (GC, heti 0.3 mg / ttkg) + metotrexát (MTX, max 25 mg / hét).
  • Szervi fenyegetés: GC + ciklofoszfamid vagy rituximab.
• Remisszió fenntartása (terápia legalább 24 hónapig):
  • MTX vagy azatioprin (AZA) egyenértékű Ellenjavallatok, intolerancia vagy korábbi kezelési kudarc esetén: rituximab (500 mg iv. 6 havonta), szükség esetén plusz GC ≤ 7.5 mg / nap.
• Ismétlődéses kezelés:
  • Megismétlődés szervveszélyes megnyilvánulással: megújult indukciós terápia ciklofoszfamiddal vagy rituximabbal, egyenként plusz GC (1 mg / ttkg, max 80 mg / nap).
• Támogató terápia: társbetegségek kezelése; oltások; tumorszűrés. Továbbá a szív- és érrendszeri kezelések kockázati tényezők / betegségek.