Mi a tanfolyam?
A szupranukleáris tekintet parézisének típusától függően kissé megváltozott menet jellemző. A klasszikusban progresszív szupranukleáris tekintet parézis (Richardson-szindróma), a járás bizonytalansága először a megdöbbentő járással, az instabil testtartással és az ebből következő esésekkel jár. A függőleges szemmozgásokat csak lassabban lehet végrehajtani, és fokozatosan enyhe kognitív korlátok alakulnak ki, mint a korai stádiumban demencia.
A következő három-hat év során a beszéd és a nyelési rendellenességek tünetei, valamint a függőleges szemmozgások teljes bénulása hozzáadódnak. A kognitív deficit is előrehalad. Más formákban különösen a mozgászavarok jelentkezhetnek súlyosabb módon és korai stádiumban, míg a kognitív tünetek később jelentkeznek a betegség folyamán (PSP akinesia járási blokáddal). Ugyanígy a kognitív képességek - például a beszéd - eleinte elveszhetnek, míg a mozgászavarok a betegség késői szakaszában jelentkeznek (PSP-PNFA, progresszív, el nem árasztott GSP-afázia).
Korlátozza-e a szupranukleáris tekintet parézise a várható élettartamot?
Sajnos a szupranukleáris tekintet parézise erősen korlátozhatja a várható élettartamot. Általános szabály, hogy a betegség első megjelenése után csak hat-tizenkét év túlélés feltételezhető. Mivel azonban a betegség általában csak az élet hatodik vagy hetedik évtizedében jelenik meg, sok érintett személy még mindig elérheti a normális életkort. A halál oka általában az lélegző és a lenyelés nehézségeket és az ebből eredő fertőzések, amelyek a betegség késői lefolyása során jelentkeznek. Ezt megelőzően az esések kerekesszékbe ültethetik a beteget, ami tovább elősegítheti bizonyos fertőzéseket.
Az örökség
A pontos mechanizmusa progresszív szupranukleáris tekintet parézis (PSP) még mindig nem egyértelmű. A Parkinson-kórhoz hasonlóan a betegség az idegsejtek pusztulásához vezet a agy (feketeállomány). A substantia nigra a agy amely az úgynevezett agytörzsben helyezkedik el és a motoros feladatok központi irányítóközpontja.
Egyelőre nem tudni, miért pusztulnak el különösen ezek az idegsejtek. Mivel ezek a sejtek a Parkinson-kórban is érintettek, meg lehet érteni, hogy a Parkinson-kór elleni gyógyszerek miért is működnek korlátozott ideig progresszív szupranukleáris bénulás (PSP) esetén. Progresszív szupranukleáris bénulásban (PSP) szenvedő betegeknél egy gén (Tau gén) egy változatát találták a 17. kromoszómán.
Németországban egy vezető marburgi kutatócsoport a genetikai hibákat vizsgálja a háttérben progresszív szupranukleáris tekintet parézis (PSP). Az ismert genetikai hiba ellenére úgy tűnik, hogy nem öröklődik. A progressziós szupranukleáris bénulásban (PSP) szenvedő betegek kockázata tehát nem különbözik a normális populációétól.
