A mentési folyamatban egy új biomolekulát szintetizálnak a biomolekula bomlástermékei közül. A mentési út mentesítési útnak is nevezik, és bizonyos értelemben az anyagcserén belüli újrafeldolgozás egyik formája.
Mi a mentési út?
A mentési út egyrészt az anyagcserén belüli újrafeldolgozás általános formájára, másrészt a purin nukleotidok metabolikus útjára utal. A purin nukleotidok a kémiai anyag alapvető kémiai elemei dezoxiribonukleinsav (DNS) és ribonukleinsav (RNS). A putin nukleotidmentésnél a purinból mononukleotidok képződnek bázisok guanin, adenin és hipoxantin. 90% -ával ez az anyagcsereút a szabad purinok fő metabolikus útja. A fennmaradó rész degradálódott húgysav. Mindenekelőtt a mentési út számos előnyt kínál a purin mononukleotidok de novo bioszintéziséhez képest. Például lényegesen energiatakarékosabb.
Anatómia és felépítés
A biciklusos purin szintézise bázisok költséges a test számára. Ezért egyszerűvé degradálódnak bázisok majd újra felhasználta. A mentési útban a mononukleotidok, nukleozidok, polinukleotidok vagy nukleinsavbázisok lebontásának különféle köztitermékeit alkalmazzák az összeszerelési reakciókban, a teljes lebontás helyett. A mentési út reakciója hasznos és értékes metabolikus köztitermékeket, úgynevezett metabolitokat menthet meg az ártalmatlanítástól. Ezért ezeket a metabolitokat nem kell újra előállítani. Ez a folyamat így nagy energiafogyasztást jelent a sejt számára. A mentési útvonalon a ribóz foszfát a foszforibozil-pirofoszfátból (PRPP) egy szabad purinbázisba viszik át. A nukleotid tehát a pirofoszfát szétválasztásával képződik. A enzimek Az ehhez szükséges foszforibozil-pirofoszfát aktiválja és a végtermékek gátolják. A purin bázis adeninből (PRPP) és az adenin foszforiboziltranszferáz (APRT) enzim segítségével, adenozin monofoszfát (AMP) képződik. A guanin a PRPP-vel és a hipoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz (HGPRT) enzimmel együtt nukleotid guanozin-monofoszfáttá (GMP) válik. A hipoxantin átalakul nukleotid inozin-monofoszfáttá (IMP) PRPP-vel és a hipoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz enzimmel. Egyéb enzimek a mentési folyamatban nukleozid-foszforilázok, nukleozid-kinázok és nukleotid-kinázok vesznek részt. A purinok 90% -át először nukleotidokká alakítják át, majd újra felhasználják a nukleinsavak átalakulások révén. A purinok 10% -a lebomlik húgysav és üríti a vese.
Funkció és feladatok
A mentési út a test szinte minden sejtjében előfordul, mivel a purinok a test szinte minden sejtjében lebomlanak. A purinok a heterociklusok csoportjába tartoznak, és a pirimidinekkel együtt ezek fő építőelemei nukleinsavak. A purinokat a mentési út felhasználásával alakítják ki. Minden sejtben jelen vannak, amelyek sejtmaggal rendelkeznek. Állati eredetű élelmiszerek, különösen belsőségek és belsőségek bőr, sok purint tartalmaz. A purinokat, amelyeket a mentési út nem újrahasznosít, lebontják húgysav és a vesén keresztül ürül. Nincsenek vér a mentési út értékei, de a húgysavra vonatkoznak. A férfiaknál vér a húgysavszint általában 3.4 és 7.0 mg / 100 ml között van. Nőknél a húgysavszintnek 2.4 és 5.7 mg / l között kell lennie.
Betegségek
Ha hibát észlel a mentési útvonal, a purinokat már nem lehet újrahasznosítani. Így lényegesen több purin bomlik le, ami szintén növeli a húgysavat. A vese már nem képes a húgysavat teljesen kiválasztani, ami azt eredményezi hiperurikémia. hyperurikaemiás a húgysavszint növekedése a vér. Definíció szerint, hiperurikémia 6.5 mg / dl húgysavszintben van jelen. A küszöbérték mindkét nemre egyformán vonatkozik. A húgysavszint emelkedését a mentési út megzavarása miatt primer hiperurikémiának is nevezik. Az összes hiperurikémiának körülbelül 1% -át húgysav túltermelés okozza a purin anyagcseréjének zavara miatt. Az elsődleges hiperurikémiák többsége a húgysav csökkent kiválasztódásán alapszik vese. Annak megkülönböztetéséhez, hogy a megnövekedett vizeletszint a csökkent kiválasztódáson vagy a húgysav termelésének növekedésén alapul-e, meg kell határozni a húgysav-clearance-et. A húgysav-clearance kiszámításához meg kell határozni a húgysav-kiválasztást a 24 órás vizeletgyűjtésben és a szérum húgysavat. A legtöbb esetben a hyperuricemia tünetmentes marad. Hatalmas hiperurikémia esetén akut köszvény támadás következik be. Itt kikristályosodott sók húgysav lerakódik a ízületek. Ez ahhoz vezet gyulladás az érintettekben ízületek túlmelegedéssel, fájdalom és súlyos bőrpír. A metatarsophalangealis ízület a nagylábujj, a boka ízület és a térdízület különösen gyakran érintettek. Ha köszvény sokáig fennáll, szöveti átalakulás következik be. A porcogó a ízületek sűrűsödik és ún köszvény tophi fejlődik. A hiperurikémiához vezető genetikai hiba a Lesch-Nyhan-szindróma. A betegség X-hez kötött recesszív módon öröklődik, és a hipoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz (HGPRT) enzim hiányát eredményezi. Mivel az enzim részt vesz a puroxi-bázisok hipoxantin és guanin purin metabolizmusában, több purin keletkezik lebontás céljából. Az eredmény a húgysav éles növekedése. A betegség öröklődik X-kapcsoltan. Ezért a Lesch-Nyhan-szindróma szinte kizárólag a férfiakat érinti. Az első tünetek a születés után körülbelül tíz hónappal jelentkeznek. A gyerekek szembetűnőek láb a mozgás hiányával és a fejlődés késéseivel kombinálva. Az első jel gyakran a pelenka megnövekedett vizeletretenciója. Súlyos esetekben önsérülés is előfordul, mint pl ajak és a ujj harapás és károsodott gondolkodási képesség. Az érintett gyermekek agresszíven viselkedhetnek szüleikkel, testvéreikkel, barátaikkal vagy gondozóikkal szemben is.
