Convertase: Funkció, feladatok, szerep és betegségek

A Convertase a enzimek ez a komplementer rendszer része. A komplementrendszer viszont a immunrendszer.

Mi a konvertáz?

A Convertase a enzimek hogy keringenek a vér és a komplement rendszer része. A komplementrendszer viszont a immunrendszer. A konvertáz két különböző formája ismert. Az egyik forma a klasszikus útvonalon keresztül alakul ki a C4b, C2a és C3b komplementrészekből. A másik forma egy alternatív útvonal útján jön létre a C3b típusú komplement faktorokból. Mindkét formának azonban ugyanaz a funkciója. Aktiválják a komplement faktorokat, és így fontos szerepet játszanak az immunvédelemben.

Funkció és szerep

A konvertáz a komplement rendszer egyik kritikus eleme. A komplementer rendszer a. Nem specifikus humorális védelméhez tartozik immunrendszer. A humorális védelmi rendszer különbözőekből áll fehérjék amelyek állandóan keringenek a vér, nyirokés az intercelluláris folyadék. A védelmi cellákkal ellentétben nem képesek aktívan migrálni egy helyre. A fehérjék (fehérjék) nem specifikusak, mert nem egy adott kórokozó-típus ellen irányulnak. A komplement rendszer olyan rendszer, amely szintén plazmából áll fehérjék. Egyrészt részt vesz az antitest válaszban, másrészt a veleszületett immunrendszerben. Több mint 30 különböző fehérje teszik ki a komplement rendszer. Vagy fel vannak oldva a vér vagy kötődnek a sejtekhez, és úgy vannak kialakítva, hogy megvédjék a mikroorganizmusokat, mint pl baktériumok, vírusok vagy gombák. A komplement rendszer lefedi a felületét kórokozók. Az orvosi terminológiában ezt a folyamatot opszonizációnak is nevezik. Az opszonizáció lehetővé teszi a fagociták számára, hogy felismerjék, hogy egy kórokozó érintett. A fagociták csak akkor, ha kórokozót opszonizálnak, elpusztíthatják. A komplementrendszer különféle gyulladásos reakciókat is kivált. Ennek célja, hogy támogassa a testet a kórokozók. A komplementrendszer egyes fehérjéinek egyes részei további fagocitákat is vonzanak a fertőzés helyére. Így kemokinként funkcionálnak. Ezenkívül a komplement fehérjék képesek elpusztítani baktériumok közvetlenül. Ahhoz azonban, hogy a komplementrendszer egyáltalán aktív legyen, aktiválni kell. Három különböző utat lehet megkülönböztetni. Mindhárom út végterméke a konveráz, amely a célsejtek felületén képződik. A konvertáz hasítási kaszkádot indít el. Ez kemotaktikusan vonzza leukociták (fehérvérsejtek), növeli a fagociták aktivitását, és végül megindítja a célsejt feloldódását (lízisét). Egyrészt a komplement rendszer aktiválható a klasszikus úton. Az antitestek fontos szerepet játszanak ebben a folyamatban. Ha a rendszert egy mannóz-kötő lektin útján aktiválják, akkor ezt lektin útnak nevezzük. A harmadik út a spontán és antitestektől független alternatív út.

Betegségek és rendellenességek

A konvertáz által aktivált komplement fehérjék erős sejtpusztító tulajdonságokkal rendelkeznek. Szabályozatlanul, például ha a konvertáz túlzottan aktiválja őket, felelősek lehetnek a szövetkárosodásért és különféle betegségeket okozhatnak vagy negatívan befolyásolhatnak. Az egyik súlyos betegség, amelyben a konvertáz részt vesz a komplement rendszerben, a vese gyulladás. Ez egy gyulladás a vesetestek (glomerulusok) közül. A gyulladás absztrakciós, vagyis nem kórokozók érintettek. Inkább, glomerulonephritis (vese gyulladás) olyan immunreakció, amely a streptococcus. A betegség általában két és tíz év közötti gyermekeket érint. glomerulonephritis mindig ß-hemolitikus A fertőzés előzi meg streptococcus. Ezek általában a felső fertőzései légutak vagy a bőr. Ez a kialakulásához vezet antitestek, amelyek egyrészt a streptococcus felületének struktúrái ellen irányulnak, másrészt a test saját vese testek struktúrái ellen is. A antitestek keringenek a vérben, majd úgynevezett immunkomplexekként rakódnak le a vesetesteken. Az immunkomplexek antigének és antitestek komplexei. Antigén-antitest reakció során keletkeznek. Ezen lerakódások következtében az immunrendszer különféle reakciói lépnek fel.Neutrofil granulociták, egy alcsoportja fehérvérsejtek, vándorolnak a vesesejtekbe és gyulladásgátló anyagokat szabadítanak fel. Ezután aktiválódik a komplement rendszer. A konvertáz hatása alatt lízis komplex képződik. Ez feloldja a glomeruláris membrán fehérjéit, és ezáltal a membrán károsodásához vezet. Ezenkívül duzzanat jelentkezik a glomerulusok területén. Az első tünetek az eredeti fertőzés után egy-három héttel jelentkeznek. Láz, hasi fájdalom és a fejfájás előfordul. A glomeruláris membrán pusztulása miatt a vér és a fehérjék átjutnak a vizeletbe. Ezt hematuriának és proteinurianak nevezik. A fehérje elvesztése olyan tüneteket eredményez, mint az ödéma. Magas vérnyomás során is előfordulhat glomerulonephritis. A komplement rendszert szintén túlaktiválják a konverázzal a hemolitikus urémiás szindróma (HUS) során. A HUS olyan betegség, amelyet általában enterohemorrhagiás Escherichia coli (EHEC). A baktériumok termeli a Shiga toxint. Ez aktiválja a komplement rendszert. A betegséget a kis vér károsodása jellemzi hajók. Ennek eredményeként nagy mennyiségű vörösvértest veszít. Ezenkívül csökken a vér vérlemezkék (trombociták). A betegség folyamán akut vese kudarc is előfordul. Németországban a hemolitikus urémiás szindróma az akut leggyakoribb oka vese kudarc gyermekeknél. Tipikus formájában a betegség kíséri hasmenés. Az atipikus forma anélkül halad előre hasmenés. Nincs ismert oksági ok terápia a betegségre. Az összes HUS-esetnek körülbelül XNUMX-XNUMX százaléka halálos.