A karbamid ciklus, nitrogénmetabolikus végtermékeket tartalmaz karbamiddá. Ez a biokémiai folyamat a máj. Karbamid ezután a vesén keresztül ürül.
Mi az a karbamid ciklus?
A karbamid ciklus, metabolikus végtermékek, amelyek tartalmazzák nitrogén karbamiddá alakulnak át. Fehérjék, vagy fehérjék, sokból állnak aminosavak. Ezek viszont tartalmaznak legalább egyet nitrogén molekula aminocsoport formájában (-NH2). Amikor az aminosavak és nitrogénjük molekulák lebomlanak, mérgezőek ammónia (NH3) képződik. Ban,-ben vér, a ammónia úgynevezett ammóniumionok (NH4 +) formájában oldódik. Az anyag ebben az oldott formában is toxikus hatást fejthet ki. Ban,-ben májA karbamid az ammóniumionok megkötésével képződik. Ez ártalmatlanná teszi az ionokat. A képződött karbamid a vesén keresztül ürül. Az emberek függenek a karbamid ciklustól. A legtöbb vízi állat azonnal felszabadíthatja az eredményt ammónia be a víz keresztül testnedvek ozmózis útján. Madaraknál és gyíkoknál az ártalmatlanabb húgysav karbamid helyett termelődik. Ez is a vizelettel ürül, de a karbamidtól eltérően hosszabb ideig maradhat a testben anélkül, hogy károsodna.
Funkció és feladat
A karbamid ciklus, más néven ornitin ciklus, a mitokondrium. A mitokondriumok a sejt erőművei néven is ismertek, mert itt termelődik a nagyon nagy energiájú ATP molekula. A mátrixon belül a mitokondrium, karbamoil foszfát szabad ammóniából képződik és szén a karbamoil-enzim általi dioxid foszfát szintetáz 1. Ez a reakció elhagyja a foszfát maradék. Erre a következő lépésben van szükség. Itt az ornitin, a mitokondriális mátrixban lévő aminosav reagál az első lépésben képződött karbamoil-foszfáttal. Ebben a folyamatban a karbamoil-foszfát karbamoil-csoportját átviszi az ornitinbe. A citrullin- és foszfát képződik. Ennek a kémiai reakciónak a katalizátora az ornitin-transzkarbamiláz enzim. A folyamat folytatásához a citrullin a képződött sejteket a mitokondriumokból a sejtfolyadékba kell szállítani máj sejtek (hepatociták). Ez az ornitin-citrullin szállítmányozó. A hepatociták citoplazmájában az aszpartát aminocsoport is a karbamid ciklus részévé válik. A citrullin karbonilcsoportja reagál az aszpartáttal. Ez argininoszukcinátot termel a katalizáló argininoszukcinát-szintetáz enzim által. Ezt egy másik katalizáló enzim, az argininoszukcináz hasítja szabad furamáttá és szabaddá arginin. A szabad furamátot aszpartáttá regenerálják. A arginin viszont az argináz enzim hasítja. Ez karbamidot és ornitint termel. Az ornitint visszavezetjük a mitokondriumba, ahol hordozómolekulaként szolgál a citrullin képződésében. A karbamidot a vese mint vízoldható molekula. Így a karbamidciklus nélkül a metabolikus toxin ammónia nem ártalmatlanítható. A karbamid tehát a test méregtelenítését szolgálja. Ha zavarta, súlyos neurológiai tünetek jelentkezhetnek. Az egészséges máj különösen fontos a működő karbamidciklus szempontjából, mivel itt zajlik a karbamidképződés nagy része. A karbamidképződésnek csak egy kis és elhanyagolható része megy végbe a vese. Mivel azonban a vese kiválasztja a karbamidot, a karbamid-tartalmat a vér a program előrehaladásának észlelésére és nyomon követésére szolgál veseelégtelenség. Vér a karbamidszint is szerepet játszik dialízis ellenőrzés vagy annak okának meghatározásakor eszik.
Betegségek és panaszok
A karbamid metabolizmusának összesen hat rendellenessége ismert. Ezek mindig az érintett enzim rendellenességének következményei. Így általában hiányzik a karbamoil-foszfát-szintetáz, az ornitin-transz-karbamiláz, az argininoszukcinát-szintetáz, az arginino-szukcinát-liáz, az argináz vagy az N-acetil glutamát szintetáz a karbamid metabolizmus rendellenességeiben. Ezek bármelyikének hiánya enzimek mindig kórosan magas ammónia felhalmozódást eredményez a szövetekben és a vérben. A megemelkedett vér-ammónia szintet hiperamonémiának is nevezik. A hiperammonémiát a máj diszfunkciója is okozhatja. Különösen a fejlett májbetegségek, például a krónikus májgyulladás vagy májcirrhosis károsítja a karbamid ciklust a májsejtek pusztulása miatt. A karbamidciklus súlyos zavarának következményei elsősorban a központi idegrendszer. Ezt feltétel más néven hepatikus encephalopathia. Ha a karbamid ciklus zavart, túl sok mérgező ammónia marad a vérben. A citotoxin elsősorban a idegrendszer. Ezek a mérgezés következtében megduzzadnak. Ez növeli a koponyaűri nyomást, és végül agyi ödémához vezet. A tünetek négy szakaszra oszthatók. Az első szakaszban csak enyhe változások vannak, mint pl koncentráció rendellenességek vagy hangulatingadozás. Bizonyos esetekben azonban az érintetteknek már ebben a szakaszban problémáik vannak az egyszerű számtani problémák megoldásával. A második szakaszban fokozott az álmosság. Az időbeli orientáció korlátozott. Ezt követően beszéd- és tudatzavarok következnek. A betegek rendellenes álmosságtól szenvednek, de még mindig reagálnak és felébredhetnek. A legsúlyosabb formája hepatikus encephalopathia máj eszik, más néven kóma hepaticum. Ezt a stádiumot a teljes tudattalan és a teljes hiánya jellemzi reflex. Máj eszik gyakran végzetes. A karbamid ciklus rendellenességeiben jelentkező tünetek megnyilvánulását néhány tényező elősegíti. Például a fertőzések vezet fokozott sejthaladásra és ezáltal a fokozott felhalmozódására aminosavak. A megnövekedett étkezési fehérjebevitel szintén túlterhelheti a már zavart karbamid ciklust. A terápia A karbamid-ciklus rendellenességeinek gyógyszereit fenil-acetáttal és benzoáttal hajtják végre. Mindkettő együtt reagál glutamin és glicin fenacetil-glutamin és hippursav képződéséhez. A karbamidhoz hasonlóan ezek is eltávolíthatják a nitrogént, és a vizelettel is kiválasztódnak.