A hiszticita necrotizáló lymphadenitis egy gyulladás az nyirok csomópontok a nyak amelyet általános tünetek kísérhetnek, mint pl láz or hányás. Az érintett egyének általában kora felnőttkorban ázsiai nők, akiknek vér a Yersinia enterocolitica-ig terjedő titerek megemelkednek. Kevés kutatást végeztek a betegségről, ezért a tüneti kezeléshez csak terápiás szerek állnak rendelkezésre.
Mi a histiocytás nekrotizáló lymphadenitis?
A nyirokfolyadék kritikus szerepet játszik az emberben immunrendszer és szövetekben szállítják a nyirokutak mentén. Nyirokgyulladás esetén a nyirok a csomópontok gyulladtak, ezért általában akut vagy krónikus tartós fertőzés hátterében. A limfadenitis a lymphadenopathia egyik változata, és különböző formákban fordulhat elő. A hiszticita necrotizáló lymphadenitis a lymphadenitis egyik változata, amelyet az jellemez elhalás granulocita zárványok nélkül. A betegség Kikuchi-szindrómának is nevezik, és elsősorban Ázsiában fordul elő. Esetekről számoltak be Európában is, de az európaiakat sokkal ritkábban érinti az ázsiaiakhoz képest. A betegség elsősorban a nőket érinti. Az ábrák azt mutatják, hogy a női populáció még háromszor is nagyobb valószínűséggel szenved histiocytás necrotizáló nyirokcsomó-gyulladásban, mint a férfiak. A legtöbb esetben a betegség fiatal felnőtteknél fordul elő, és átlagosan két hónapig tart.
Okok
A szövettani necrotizáló nyirokcsomó-gyulladás pontos okáról a mai napig keveset tudni. Sok tudós feltételezett asszociációt hív fel egy emelkedett vér titert a Yersinia enterocolitica ellen, amint ezt a betegek nagy részénél eddig megfigyelték. Ha ilyen oksági összefüggés létezik, akkor lehet fertőző genezisről beszélni. A korábbi betegségesetek gyakran fertőzések következtében következtek be. Ez az asszociáció szerepet játszhat a betegség patogenezisében is. Egyes kutatók elutasítják a tisztán fertőző genezist, és a hisztocitikus nekrotizáló lymphadenitist a test autoimmunológiai reakciójának tekintik. Azt, hogy a betegség fertőzés-független immunrendellenesség lehet-e, még nem tisztázták. Ugyanolyan bizonytalan, hogy az ázsiai háttér mennyiben játszik szerepet a patogenezisben.
Tünetek, panaszok és jelek
A legtöbb esetben a szövettani necrotizáló lymphadenitis befolyásolja a nyirok csomópontok a nyak vidék. Néhány beteg csak egyik oldalán szenved kóros elváltozásokban. Mások kétoldalúak gyulladás. Szinte egyetlen esetben sem gyulladás elterjedt másokra nyirokcsomók. A gyulladt szövetek akár három centiméterre is megduzzadnak, de általában nem okoznak ilyet fájdalom. Általános szabály, hogy a gyulladást általános panaszok kísérik. Az érintettek gyakran hasonlónak érzik magukat egy fertőzéshez. A leggyakoribb általános panaszok a következők láz, fáradtság, fáradtság, fejfájás és a szédülés. Ezeket a tüneteket egyes esetekben a kísérőhöz hasonló, a megfázás. Hányás és a torokfájás elképzelhetők. Elképzelhető azonban a tünetek abszolút hiánya is. Néhány beteg emiatt alig veszi észre a betegséget. Szubjektíven érzékelt kellemetlenség hiányában, például a nyirokcsomók rutinvizsgálatig észrevehetetlen.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A szövettani necrotizáló lymphadenitis diagnózisát anamnézis, tapintás, szonográfia és szövettan, ha szükséges. Makroszkóposan a nyirokcsomók a nyak, míg az összes többi nyirokcsomó nem figyelemre méltó. Szövettan kiszélesedett T-zónát vagy paracorticalis zónát mutat, kisebb nekrotizáló gócokkal. Jellemző, hogy plazmacytoid monociták zónában találhatók. A gócokat ismét többnyire hisztociták népesítik be. A granulociták teljesen hiányoznak. A diagnózis megerősítéséhez az orvosnak szükségszerűen szövetmintához kell folyamodnia a nyirokcsomó felvétele szempontjából. Minden más eljárás nem teszi lehetővé a határozott diagnózist, és csak arra utalhat, hogy kóros elváltozások vannak jelen. A szövettani nekrotizáló lymphadenitisben szenvedő betegek prognózisa az átlag alatti kutatási helyzet ellenére meglehetősen kedvező. A legtöbb beteget remisszió nélkül gyógyítják. Az érintettek közül csak néhánynál alakul ki olyan következmény, mint az SLE.
Szövődmények
Általában ez a betegség elsősorban a nyak és a nyirokcsomók kellemetlenségeit okozza. A tünetek azonban általában csak a test egyik oldalára terjednek. Viszonylag súlyos duzzanat és fájdalom az érintett területeken fordulnak elő. Ha a fájdalom nyugalmi állapotban jelentkező fájdalom formájában fordul elő, így az is megtörténhet vezet alvási problémák a beteg számára. Gyakran előfordul általános betegségérzet és fáradtság. Az érintett személy képes megbirkózni feszültség csökken és nem ritka az láz és a fáradtság fordul elő. Továbbá az érintettek többsége szenved hányinger és a hányás és panaszkodnak súlyos fejfájás. Az életminőséget ez a betegség jelentősen korlátozza és csökkenti. Sok esetben a betegek már nem vesznek részt aktívan az életben, és elvonulnak. Továbbá eszméletvesztés is előfordulhat, amely bukással járhat. Ennek a betegségnek az okozati kezelése nem lehetséges, ezért csak a tünetek korlátozhatók. Gyógyszereket alkalmaznak, és általában nincsenek komplikációk. A legtöbb esetben a tünetek körülbelül egy hónap elteltével eltűnnek, és utána nem jelentkeznek újra. A várható élettartam általában nem csökken.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A hiszticita necrotizáló lymphadenitis elsősorban fiatal felnőtt korban ázsiai nőket érint. E magas kockázatú csoportba tartozó személyeknek azonnal orvoshoz kell fordulniuk, amint hányást vagy lázat tapasztalnak. Ha a tünetek több napon vagy héten át fennállnak, célszerű ellenőrizni. Ha a nyirokcsomók az egyik oldalon duzzadtak, ha a torok fáj, ha nehéz lenyelni, vagy ha a torok megérintésekor fájdalom jelentkezik, orvoshoz kell fordulni. Ha fáradtság van, fejfájás, rossz közérzet vagy szédülés, orvosi vizsgálatot kell végezni. A influenza-szerű tünetek intenzitása nő a histiocytás necrotizáló lymphadenitisben, ha nincs kezelés; ráadásul a feltétel majd több hónapig fennáll. Ez befolyásolja a napi feladatok ellátását és lehet vezet további szövődményekhez. Meg kell vizsgálni a fáradtságot, a belső gyengeséget és az általános betegségérzetet, ha néhány napon belül nincs javulás. Vizsgálni kell az alvászavarokat, valamint a csökkent teljesítményt. Esetében feszültség, pszichológiai problémák, hangulatingadozás vagy viselkedési problémák esetén orvoshoz kell fordulni. Azoknak az embereknek, akik nem tartoznak a kockázati csoportba, de mégis a leírt panaszoktól szenvednek, orvoshoz kell fordulniuk.
Kezelés és terápia
A HNL okait még nem határozták meg véglegesen. Ezért a betegségben szenvedő betegek számára eddig nem áll rendelkezésre oksági kezelés. Emiatt pusztán tüneti kezelés javasolt, elsősorban a szubjektíven tapasztalt tünetek javítása érdekében. A legtöbb esetben a tüneti kezelés abból áll igazgatás fájdalomcsillapítók és lázcsillapítók vagy nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek. További konzervatív gyógyszeres kezelési lehetőségek a kortikoszteroidok. Ezekre a gyógyszerekre azonban ritkán van szükség a szenvedők számára, mivel már jóval kevesebb kockázattal és mellékhatással járó gyógyszerek vezet a legtöbb beteg javulásához. A spontán javulás gyakran egy hónap elteltével jelentkezik a igazgatás fájdalomcsillapítók vagy lázcsillapítók. Ismertek azonban olyan esetek is, amelyekben a tünetek csak négy hónap elteltével csillapodtak. Hogy a szerek valójában felelősek a spontán javulásért, vagy az, hogy a remisszió minden dokumentált esetben endogén folyamatoknak köszönhető-e, továbbra is ellentmondásos. Mivel a szövettani nekrotizáló nyirokcsomó-gyulladás SLE-vé alakulhat, az eddigi dokumentáció szerint a betegeknek azt javasolják, hogy rendszeresen kövessék nyomon az élet következő néhány évét.
Kilátás és prognózis
A hiszticita necrotizáló lymphadenitis általában jó prognózissal rendelkezik. A legtöbb esetben önkorlátozó folyamat fordul elő. Így a betegség önmagában gyógyul. A betegség okáról nem sokat tudni. Tipikus a nyirokcsomók duzzanata a fertőzések után. Mivel a betegség főleg Ázsiában fordul elő, ott gyakoribb fertőzésnek kell lennie. A Yersinia enterocolitica baktérium gyanúja szerint autoimmunológiai folyamatot indít el, ami histiocytás necrotizáló lymphadenitishez vezet. Általában a fiatal nőket érinti. A betegség férfiaknál sokkal ritkábban figyelhető meg. A hiszticita necrotizáló nyirokcsomó-gyulladást gyakran nem diagnosztizálják, mert nagyon ritka, és tünetei sok más, gyakran súlyosabb betegségre hasonlítanak, például adenokarcinómára, rosszindulatú lymphoma vagy szisztémás lupus erythematosus (SLE). A helyes diagnózis azonban a helyeset is lehetővé teszi terápia. A histiocytás necrotizáló lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto lymphadenitis) esetében ez csak tüneti tünetekre korlátozódik. intézkedések. Okozati terápia az alacsony szintű ismeretek miatt még nem lehetséges. Ez azonban nem is szükséges, mert a betegség általában magától gyógyul. A spontán javulás egy-négy hónap után következik be. Azonban, ellenőrzés betegek számára több évig ajánlott, mert a szisztémás kialakulása lupus erythematosus nem zárható ki.
Megelőzés
A szövettani necrotizáló lymphadenitis oka egyelőre nem ismert részletesen. Amíg a tudomány nem rendezi az ügyét, addig nincs ígéretes megelőző intézkedések mert a betegség elérhető lesz. Ha valóban feltételezhető egy fertőző ok, akkor az általános fertőzésprofilaxis megelőzési lehetőségnek tekinthető.
Követés
Terápia hisztocitikus nekrotizáló nyirokcsomó-gyulladás átmenet közvetlenül a nyomon követéshez. A betegek aktív szerepet vállalhatnak a gyógyulás elősegítésében. Ez összefügg a betegség kezelésének tüneti megközelítésével. Fontos, hogy az érintettek rendszeresen ellenőrizzék magukat, szorosan figyelemmel kísérve tüneteiket. Ily módon a fizikai gyengeségek időben azonosíthatók és leküzdhetők. Az orvosi ellátás és az egyénre szabott gyógyszerekkel nyújtott támogatás javítja az életminőséget. Ez nemcsak a betegség tünetei ellen segít, hanem elősegíti a társadalmi kapcsolatokat is. Az utókezelés magában foglalja a megfelelő táplálkozást is, ami erősíti a immunrendszer rengeteg vitaminok és tápanyagok. Ennek eredményeként az érintettek létfontosságúbbnak érzik magukat, és nyugodtabban viszonyulnak betegségükhöz. Amellett, hogy csökkent feszültség, nagyon fontos, hogy a betegek tisztában legyenek testükkel. Ily módon a gyógyszeres kezelés által kiváltott komplikációk már korai stádiumban felismerhetők. Ha a mellékhatások nyilvánvalóvá válnak, rövid távú megbeszélésre van szükség szakemberrel. Ez segít a betegeknek a tüneteik ellenőrzésében és szükség esetén a gyógyszerek újbóli beállításában. Így a beteg és az orvos közötti szoros kapcsolat előnyös a nyomon követés során.
Mit tehetsz te magad
A szövettani necrotizáló lymphadenitis terápiájában nagy jelentőséggel bír a beteg aktív részvétele a kezelőorvosokkal együttműködve. Ennek oka, hogy a betegség okozati terápiája még nem lehetséges, így csak a tüneti kezelési módszerek alkalmazhatók. Ebben az összefüggésben a betegek döntő információkat nyújtanak az adott panaszokról, hogy megfelelő gyógyszerek alkalmazhatók legyenek. Sok beteg szenved a betegség általános tüneteitől, például láztól és fáradtságtól. Súlyos esetekben a fizikai fáradtság társadalmi visszahúzódáshoz és a munka elvégzésének nehézségeihez vezet. Ebben az esetben az orvosi ellátás különösen fontos annak érdekében, hogy megfelelő gyógyszert írjon fel a beteg számára, vagy a páciens megváltoztatásával pozitívan befolyásolja a test védekezését és szubjektív testképét. diéta. A diéta gazdag valamiben vitaminok és a tápanyagok támogatják a immunrendszer hisztocitikus nekrotizáló lymphadenitisben szenvedő személyek. Így a legjobb esetben a betegek megkapják a fokozott vitalitás érzetét, és a kezelés alatt töltött időt kevésbé stresszesnek élik meg. Mivel a különböző tünetek esetén időnként több gyógyszerre van szükség, a betegek figyelnek a gyógyszerek lehetséges szövődményeire és mellékhatásaira. Ha a tünetek nem egyértelműek, a betegek megkeresik a szakembert vagy a sürgősségi orvost.