A gótikus szájpadlás rendellenesen magas. A jelenség a különböző malformációs komplexek tünete, ezért általában egy mutáció az oka. Mivel a súlyos megnyilvánulások ivási és étkezési rendellenességeket okozhatnak, a műtéti korrekció általában a választott kezelés.
Mi az a gótikus szájpad?
A szájpadlás képezi a tető szájüreg és ugyanakkor megfelel a orrüreg. A kemény szájíz így elválasztja a szájüreg tól orrüreg. Az anatómiai szerkezet támpontként szolgál a nyelv nyelés közben. A puha szájpadlás viszont elválasztja a szájüreg a nasopharynxből nyelés közben. Ezenkívül a szájpadlás fontos funkciókat tölt be az artikulációban, és ezáltal a kommunikáció releváns eszköze. A szájpad szöveteit különféle rendellenességek és anomáliák befolyásolhatják, amelyek károsítják a szájpad működését. Gótikus szájpadlásról beszélünk, amikor az anatómiai szerkezet túl magas. A gótikus szájpadlás megfelel a palatális szövet veleszületett rendellenességének, amelynek nem feltétlenül kell kórosnak lennie. Ha enyhe, akkor olyan rendellenesség lehet, amely nem befolyásolja tovább a beteget. A súlyos kifejezés összefügg a betegség értékével, és jelentősen akadályozza a beteg mindennapi életét.
Okok
A túl magas szájpadlás oka megtalálható az embrionális fejlődésben ill genetika. A jelenség nem szerezhető be, hanem alapvetően veleszületett rendellenesség. A legtöbb esetben a szájpadlás fejlődési rendellenessége szuperponátus szindrómára utal, ezért pusztán egy bizonyos elsődleges betegség tüneteként kell értelmezni. Például a hegyes vagy meredek szájpad az olyan tünetek tünete, mint pl Marfan-szindróma, Möbius-szindróma, Noonan-szindróma, Cornelia de Lange-szindróma, Pallister-Killian-szindróma, Sotos-szindróma és Cohen-szindróma, vagy olyan állapotokra utal, mint a 8. triszómia. A legtöbb esetben a szájpadlás fejlődési rendellenességeinek elsődleges oka genetikai mutáció. Az említett szindrómák az öröklődéshez kapcsolódnak. Ezeknek a szindrómáknak a tünete, hogy a gótikus szájpad is családi csoportosulásnak van kitéve, és így különböző öröklődésben továbbadható. Az, hogy mely mutációk és fejlődési rendellenességek okozzák részletesen a rendellenességeket, minden egyes esetben az adott betegség kereteitől függ. A gótikus szájpadlású betegeket számos különböző tünet érinti. A fejlődési rendellenesség vezető tünete a túlzottan magas szájpadszerkezet, amely súlyosságától függően kisebb-nagyobb mértékben károsítja a szájpad működését. Emiatt a betegek gyakran nyelési problémákkal küzdenek. Gyakran fulladnak, sőt hajlamosak lehetnek fulladásra. Különösen az ivás gyengesége a palatális rendellenességek gyakori kísérő tünete. Ezenkívül az élelmiszer-részecskék felszívódhatnak. Súlyos esetekben a betegek néha önmaguktól fulladnak nyál, amelyet például gyakran aspirálnak. Az erősen kifejezett gótikus szájpadlású betegek beszédfejlődése általában nehezebb. Beszéd zavarok előfordul. A gótikus szájpadlással kapcsolatos egyéb tünetek a rendellenességek kiváltó okától függenek. Olyan rendellenességek, mint pl Marfan-szindróma vagy a Möbius-szindróma olyan rendellenességi komplexek, amelyek a legkülönbözőbb szervek és testszövetek rendellenességeivel társulnak.
Ezzel a tünettel járó betegségek
- Noonan-szindróma
- Trisomy 8
- Cornelia de Lange szindróma
- Prader-Willi szindróma
- Pallister-Killian-szindróma
- Sotos-szindróma
Diagnózis és lefolyás
A gótikus szájpadlás diagnózisát általában radiográfiai képalkotás alapján állapítják meg. Nemcsak nyelési rendellenességek miatt van szükség erre a röntgenfelvételre. Tüneti komplexekben, például a fentebb említett szindrómákban, a röntgenfelvételen általában a nyilvánvaló rendellenességek okának felmérésére és felderítésére kerül sor. A súlyosan gótikus szájpadlás rontja a különböző malformációs szindrómák prognózisát. Az étel- és folyadékszívás kockázata magas. Emiatt a kezeletlen akut szájpadlás gyakran viszonylag magas letalitással jár.
Szövődmények
Gótikus szájpadlás vezet néha súlyos szövődmények egyrészt a késői vagy nem megfelelő kezelés, másrészt terápiás kezelés miatt intézkedések a másikon. Ha a gótikus szájpadot nem kezelik, kiszáradás, alultápláltság, és különféle hiányosságok fordulhatnak elő a bekövetkező étel- és folyadékszívás következtében. Súlyos esetekben a gótikus szájpadlás olyan mértékben képes megváltoztatni a nyál áramlását, hogy fulladásos epizódok jelentkeznek, és ezt követően vezet a beteg haláláig. Az ivás gyengesége a szájpadlás rendellenességének gyakori kísérő tünete, amelyet gyakran elfogyasztott étel aspirációja kísér. Ha a rendellenességet műtéti úton korán kijavítják, a hosszú távú következmények elháríthatók. A normális beszédfejlődés azonban meglehetősen valószínűtlen, és csak bizonyos mértékben biztosítható logopédiával intézkedések. Az érintett betegek még a korai műtétek során sem képesek a lágy és kemény szájpadlást hangok kialakítására használni. Ez beszédkorlátozásokhoz vezet, amelyeket a terápia részeként speciális technikák kompenzálnak intézkedések. Maga a művelet komplikációkat is hordoz magában: ha az ízvilág szerkezetét nem lehet áthelyezni, előfordulhat, hogy a beteget intravénásan kell etetni a további fulladás megakadályozása érdekében. Ha további műtét nem lehetséges, a tünetek továbbra is fennállnak, és a beteg tartósan függhet a mesterséges etetéstől. A korai kezelés jelentősen csökkenti az ilyen szövődmények kockázatát.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A gótikus szájpadlás a szájpadlás veleszületett rendellenessége, és súlyossága minden esetben eltérő. A gótikus szájpadot gyakran nem sokkal a születés után diagnosztizálják a korai szakaszban gyermekkor orvosi vizsgálatok. Ezt a szájpadlási rendellenességet nem kell mindig korrigálni. Ha a gótikus szájpadot korán diagnosztizálják, a szülőknek szorosan figyelemmel kell kísérniük gyermeküket, és szoros kapcsolatot kell fenntartaniuk az orvossal vagy a gyermekorvossal. Ha ezt a bizonyos szájpadlati formát még nem ismerték fel, akkor a nyelési és beszédproblémák már korán felmerülnek, ha a normától való eltérés túl nagy, ami viszont hamarosan orvoshoz fordul. Fontos tudni, hogy a szájíz elválasztja a szájüreget a orrüreg. Úgy működik, mint a szájüreg teteje, valamint az orrüreg padlója. Minél nagyobb a gótikus szájpad görbülete, annál nagyobb nehézségeket okoz. A csak kissé megemelkedett gótikus szájpadot gyakran nem kell kezelni. Másrészt a súlyosabb megnyilvánulásokat műtéti úton kell korrigálni, mivel a gótikus szájpadlásnak akkora fizikai fogyatékossága van, és kezelés nélkül jelentősen rontaná a gyermek fizikai és pszichológiai fejlődését. Csecsemők ivási nehézségei, etetési nehézségek és beszédzavarok a gótikus szájpadlás kiemelkedő hatásai. Ezzel az anatómiai rendellenességgel az orvoshoz való látogatás gyakorlatilag kötelessége a gyermekével rendelkező szülőknek.
Kezelés és terápia
A malformációs szindrómák összefüggésében nem állnak rendelkezésre terápiás lehetőségek a gótikus szájpad oksági kezelésére. Az ok-okozati terápiás utak az adott betegség okát kezelik feltétel. Csak szűkebb összefüggésben gén terápia a fent említett szindrómák okozati terápiájának tekinthető. Ezek a megközelítések azonban még nincsenek klinikai szakaszban. Emiatt a gótikus szájpadot tüneti módon kezelik a malformációs szindrómák összefüggésében. Az anomália kezelésére általában még alacsony súlyosságú esetekben is szükség van, és ennek a lehető legkorábban kell történnie, hogy biztosítsa a beteg étkezési és légzési képességét. A kezelés műtéti és nagyjából megegyezik a palatális szerkezet áthelyezésével anatómiailag tervezett helyre. Ha a műtét ellenjavallata fennáll, vagy ha az áthelyezés sikertelen, akkor a beteget mesterségesen kell etetni és intravénás folyadékot kell neki adni, hogy megakadályozza a fulladást, ha a tünet súlyos. A nyálcsillapító gyógyszerek megakadályozhatják a fulladásos rohamokat a beteg saját nyálképződése miatt. Ha a gótikus szájpad egyelőre tünetmentes, akkor azt nem feltétlenül kell korrigálni. A tünetek azonban legkésőbb a beszédfejlődés során megjelennek, még akkor is, ha rendkívül finomak. A normális beszédfejlődés biztosításához szükség lehet a beteg logopédikus kíséretére. Mivel anatómiailag lehetetlen, hogy hangokat alkossanak a lágy vagy kemény szájpadlás segítségével, beszédterápia nem javítja a beszédzavar tényleges okát, csupán technikákat tanít az érintettnek a kompenzációra.
Kitekintés és előrejelzés
A legtöbb esetben a gótikus szájpadlás különféle problémákhoz és kellemetlenségekhez vezet az evés és ivás során. Ezeknek a panaszoknak a mértéke nagymértékben függ a szájpad fejlődésétől és annak fejlődési rendellenességeitől. A legtöbb esetben az érintettnek sebészeti beavatkozásra kell hagyatkoznia e rendellenességek kijavítására. Mindenekelőtt a gótikus szájpadlás növeli az aspiráció kockázatát, így a gyermekek ebből a szempontból fokozottan veszélyeztetettek. Nem ritka a betegség vezet nak nek kiszáradás or alultápláltság. Sovány nagyon egészségtelen feltétel emberi test számára, és mindenképpen kezelni kell. Ha a panaszt eltávolítják gyermekkor, általában nem fordul elő másodlagos károsodás vagy szövődmény. Hasonlóképpen a gótikus szájpadlás is okozhat beszédzavarok. Ezeket különféle terápiákban lehet kezelni.
Megelőzés
A gótikus szájpadlás a legtöbb esetben a genetikai mutáció tünete. Mivel a belső szerkezet és a külső világ alig elkerülhető tényezői játszanak szerepet a legtöbbjükben, a gótikus szájpadlást nehéz megakadályozni. A tünetekkel járó gótikus szájpadlással rendelkező, genetikailag öröklődő szindrómákat legjobb esetben is megelőzhetjük genetikai tanácsadás.
Mit tehetsz te magad
A gótikus szájpadlás nem mindig igényel orvos általi kezelést. A helytelen helyzet eredményeként kialakuló tipikus panaszok számos intézkedéssel csökkenthetők és hazai jogorvoslati. A gótikus szájpadlás következtében fellépő beszédzavarokat többek között logopédiai technikákkal és napi gyakorlással lehet csökkenteni. Készítmények a gyógyszertárból, valamint nyál-csökkentő ételek, például sót vagy szárított gyümölcsök segítenek a nyálképzésben. Megelőzni kiszáradás az esetleges folyadékszívás eredményeként elegendő víz részegnek kell lennie. Alultápláltság kiegyensúlyozott kerüli diéta. Súlyos kellemetlenség esetén a gótikus szájpadlásnak mindig orvoshoz kell fordulnia. A fül-orr-gégész orvos orvosságot ír fel a túlzott nyálasodás ellen, és az érintettet logopédushoz irányíthatja, aki további lépéseket fog tenni. Ugyanakkor az akut szájpadot meg kell kímélni, hogy az amúgy is irritált szájüreg ne kerüljön további stressz alá. A gótikus szájpadlás kialakulásának megakadályozása érdekében a szülőknek mindig arra kell ösztönözniük gyermekeiket, hogy lélegezzenek be orr. Ezenkívül orvoshoz kell fordulni a hegyes szájpadlás első jeleinél, mivel a deformitás még mindig korrigálható.
