Dupuytrens-betegség (Dupuytrens-kontraktúra): okai, tünetei és kezelése

A Dupuytren-kór vagy a Dupuytren-kontraktúra a feltétel amelyben változások történnek a kötőszöveti a kezek. Mivel a feltétel halad, az ujjak egyre jobban görbülnek a tenyér felé. Ennek következtében az érintettek már nem tudják megfelelően használni a kezüket, és a mindennapi életükben jelentős korlátozást tapasztalhatnak.

Mi a Dupuytren-kór?

Dupuytren-kór alatt az orvosok kóros változást értenek a kötőszöveti lemez a kezében. Elvileg egészséges kötőszöveti meglehetősen rostos szerkezetű ezen a ponton. A betegség azonban ennek megkeményedését okozza, és szálak és csomók képződnek, amelyek egyrészt megkeményítik a ujj inak másrészt csökkentse a kéz szövetlemezének méretét. Ennek eredményeként az egyes vagy akár több ujj a tenyér felé görbül, és végül már nem nyújtható. Fájdalom általában nem fordul elő Dupuytren-betegségnél; az érintettek keze azonban egyértelműen korlátozott motoros funkcióval rendelkezik, különösen a betegség későbbi lefolyása során. Gyakran mindkét kezét egyformán érinti a betegség. A Dupuytren-betegség általában 40 és 60 év között jelentkezik, a férfiakat gyakrabban érintik, mint a nőket. A statisztikák szerint Németországban körülbelül 1.3–1.9 millióan szenvednek Dupuytren-betegségben.

Okok

A a Dupuytren-kór okai csak nemrég váltak ismertté. Az a tény, hogy a feltétel egyes családokban gyakrabban fordul elő, már régóta azt sugallja, hogy a genetikai hajlam döntő lehet a szöveti változás szempontjából. A legújabb kutatások kimutatták, hogy a betegséget a gén mutáció. A gének azon régiói, amelyek elsősorban érintettek, azok, amelyek felelősek a sejtjelátvitelért. Bizonyos jelátviteli utak megzavarása esetén a kötőszöveti sejtek más típusú sejtekké alakulnak át, amely többek között felelős sebgyógyulás és formák kollagén. Ez lerakódik a hajlítón inak az ujjak végleges megkeményedését okozva. A Dupuytren-betegség kezdetben fokozatosan és epizódokban fordul elő, ami megnehezíti a betegség korai felismerését. Hosszú távon azonban jelentős korlátozások vannak az ujjak mozgásában. Az orvosok a betegség lefolyását különböző szakaszokra osztják. Ujj a kiterjesztés 0 és 135 fok között befolyásolható a betegség előrehaladtával.

Tünetek, panaszok és jelek

A Dupuytren-betegség kezdetben göbös megvastagodással nyilvánul meg a kicsi vagy a gyűrű alapízületén ujj. A tenyéren lévő kötőszöveti ínlemez elszaporodása miatt az érintett ujjak egyre inkább visszahúzódnak. A férfiak lényegesen gyakrabban szenvednek ebben a jóindulatú daganatban, mint a nők. Ez eleinte nem fájdalmas, legfeljebb kellemetlen. És ez megnehezíti az ujjak nyújtását. A betegség előrehaladtával egyre nehezebb kinyitni az ujjakat, mivel a szövet egyre rövidül és keményedik. A tenyérben a csomók helyett már egyértelműen megvastagodott zsinórok tapinthatók meg. Közvetetten érintett ízület kapszula a meghosszabbítás hiánya miatt is lerövidül. Vér hajók szintén idegek működésüket az ujjak állandó hajlítása akadályozza. Ritka esetekben fájdalom megeshet. Ezek általában akkor fordulnak elő, amikor egy ideg belekerül az egyik kötőszöveti csomóba. Ha a kontraktúra hosszú ideig kezeletlen marad, az érintett ujjak visszahúzódhatnak, amíg a tenyérhez nem támaszkodnak, és már nem nyújthatók ki. Ez a mindennapi tevékenységek jelentős károsodásához vezet, mivel a kéz már nem tudja teljes mértékben ellátni megfogó funkcióját.

Diagnózis és progresszió

Dupuytren-kór gyanúja esetén először az alapellátó orvoshoz kell fordulni. Ez először vizuálisan vizsgálja a kezet, és tapintja a panaszokat. Továbbá az orvos kizárja az egyéb rendellenességeket, például az ízületek kopását. An Röntgen vizsgálat a diagnózis felállításához is felhasználható. A betegség lefolyása általában fokozatos. Az elején alig észlelnek jelentős panaszokat. Idővel azonban az ujjak mobilitása jelentősen csökken. Ezenkívül mindkét kéz gyakran érintett. Ha nem kezelik, az ujjak vagy a kéz már nem nyújthatók ki, és tartósan görbült helyzetben maradhatnak.

Szövődmények

A Dupuytren-betegség miatt a beteg különböző panaszokat és korlátozásokat tapasztal a kezekben. A legtöbb esetben az ujjak görbültek, így az érintett személyek mindennapi életükben súlyosan korlátozottak. A szokásos tevékenységek ekkor már nem folytathatók minden további nélkül. Néha a betegek más emberek segítségétől függenek. Az életminőséget jelentősen rontja a Dupuytren-kór. Pszichológiai panaszok és depresszió a korlátozások miatt is előfordulhat. Az ujjak általában mozdulatlanok, és őket is befolyásolhatja hegek. Ennél a betegségnél az öngyógyulás nem fordul elő, ezért mindenképpen orvoshoz kell fordulni. A legtöbb esetben a Dupuytren-kór műtéti beavatkozást igényel a tünetek enyhítésére. Nincsenek komplikációk. Sok esetben azonban az ujjak mobilitása csak ideiglenesen állítható helyre, ezért megújult beavatkozásokra van szükség. Sugárzás terápia kezelheti a tüneteket és vezet a betegség pozitív lefolyására. A várható élettartamot általában nem befolyásolja vagy csökkenti a Dupuytren-kór.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Amikor a Dupuytren-kór jóindulatú növekedés következtében következett be, az érintett személyek önállóan fognak orvoshoz fordulni, mivel képtelenek kinyújtani az ujjukat. Évekbe telhet azonban a Dupuytren-betegség hajlító kontraktúrájának teljes kialakulása. A kezdeti tünetek esetén a betegek általában nem fordulnak orvoshoz. Sokan masszázsokkal kezelik a tenyér észrevehető megkeményedését, ill kenőcsök. Gyakran mindkét kezét érinti a Dupuytren-kór. Általában azonban csak bizonyos ujjak mozgása korlátozott. Ez gyakran megakadályozza az orvos látogatását is. Az érintettek megtanulják másként használni a kezüket. Sokan alkalmazkodnak mozgáskorlátozásaikhoz. A kézpanaszok esetén azonban érdemes korán orvoshoz fordulni, mert ez segít kizárni más betegségeket. Gyógyászati intézkedések magában foglalja a testedzést vagy a műtéti beavatkozásokat. Gyakran nincs szükség kezelésre. Néha megkönnyebbülést okozhat tűfasciotomia vagy sugárzás.

Kezelés és terápia

Ha az ujjak mozgását több mint 30 fokkal korlátozza a Dupuytren-kór részeként, általában műtétet hajtanak végre. Ez ideiglenesen helyreállíthatja az ujjak mobilitását. Különböző sebészeti módszereket alkalmaznak. Például az edzett ínzsinórok levághatók, vagy a kéz teljes kötőszöveti lemeze eltávolítható. A tapasztalatok azt mutatják, hogy a művelet sikere hosszabb ideig tart, ha több szövetet távolítanak el. Gyakran azonban nem lehet tartósan megőrizni az ujjak mobilitását. A relapszusok viszonylag gyakran fordulnak elő, ezért szükség lehet új beavatkozásokra. Különösen ez a helyzet, ha a betegség már többször előfordult a családban. A műtét mellett terápia, más kezelési módszerek alkalmazhatók a Dupuytren-kórra. A kezelőorvos enzimet fecskendezhet az érintett régióba, amely feloldja a kollagén és így a keményedések. Ha a betegséget korai stádiumban észlelik, röntgen (sugárzás terápia) szintén használhatók. Ezek megakadályozzák a gócformáló sejtek. Ez a kezelési módszer azonban csak akkor alkalmazható Dupuytren-betegség esetén, amikor a betegség a kezdeti szakaszában van. A későbbi szakaszban a röntgen hatástalan marad.

Kitekintés és előrejelzés

A Dupuytren-kór gyógyíthatatlan állapot. Azonban az átfogó terápiának köszönhetően intézkedések, a prognózis nagyon jó. Sok betegnél nem alakulnak ki kontraktúrák vagy egyéb tünetek. Elegendő a betegség lefolyását figyelemmel kísérni és az enyhe tüneteket gyógyszeres kezeléssel kezelni. Az érintett kéz sebészeti úton kezelhető. A műtéten belül a kóros kötőszövet teljesen eltávolításra kerül, lehetővé téve a inak. Az életminőség jelentősen javítható egy ilyen művelettel. Ennek eredményeként a beteg jólétérzete is növekszik, mivel képes lehet folytatni korábbi foglalkozását, és már nem függ más emberek segítségétől. Korai kezelés esetén a prognózis lényegesen jobb, mint a késői stádiumú kezelésnél, amikor az ujjak görbülete már messze előrehaladott. A várható élettartamot nem csökkenti a Dupuytren-kór. A kiújulás aránya, vagyis annak valószínűsége, hogy a betegség öt éven belül megismétlődik, legfeljebb 40 százalék. Az előrejelzést az illetékes szakember készíti az ujjak és az inak állapotára, valamint a betegség eddigi lefolyására tekintettel.

Megelőzés

Mivel a Dupuytren-kór genetikai állapot, a valódi értelemben vett megelőzés nem lehetséges. Azonban bárki, aki olyan jeleket észlel magában, amelyek jelezhetik a Dupuytren-kórt, minél előbb orvoshoz kell fordulnia, és tisztáznia kell a tünetek okát. Ha valóban Dupuytren-betegségről van szó, akkor a sikeres terápia esélye jelentősen nagyobb, ha korán elkezdik. A betegség nem gyógyítható; a tünetek azonban jelentősen enyhíthetők, és a progresszió lelassulhat.

Utókezelés

A Dupuytren-kór kezelését követő műtét utáni utógondozás rendkívül fontos. Lehet fekvőbetegként és járóbetegként egyaránt. A páciens együttműködése jelentős szerepet játszik ebben a folyamatban. Az első utókezelés közvetlenül a műtét után kezdődik. A segítségével vakolat sín, a kezelt kéz egy hétig mozdulatlan. Mindazonáltal lehetővé kell tenni az ujjak mozgatását ízületek. Azután vakolat sín, a beteg általában a kompressziós kötés. Ez ellensúlyozza a duzzanat kialakulását a műtéti beavatkozás után, és ugyanakkor biztosítja az ujjak mozgásszabadságát. Az öltéseket körülbelül 14 nappal a műtét után eltávolítják. A kötés eltávolításához a harmadik hétig tart. Ezután a beteg feladata, hogy az ujjait a lehető legfüggetlenebben és megerőltetés nélkül mozgassa. Ha jól együttműködik és betartja az orvos utasításait, akkor általában nincs szüksége fizioterápiás kezelésre. Ha duzzanat jelentkezik, akkor az kezelhető nyirokelvezetés. Annak érdekében, hogy ne terhelje túl a kezelt kezet, fokozatosan hat héten belül újra bevezetik a mindennapi tevékenységekbe. Körülbelül 12 hétig a páciensnek kerülnie kell a nagy kézterhelést, és ezzel egyidejűleg ki kell használnia foglalkozásterápia gyakorlatok az ujj mozgékonyságának animálására. A zsíros krém rendszeres felvitele a hegszövetre hasznos intézkedésnek bizonyult.

Mit tehetsz te magad

Dupuytren-betegségben az érintett személy maga képes ellensúlyozni a kötőszövet megrövidülését. Fontos a napi és következetes gyakorlat. Az önkezelés két lehetősége a következők nyújtás az érintett szövetet és erősíti az ujjnyújtókat. Maga-nyújtás a tenyér aponeurosis (a tenyér kötőszöveti lemeze) szelíd megelőzheti masszázs. Bármilyen masszázs olaj alkalmas itt, valamint egy csepp növényi olaj a konyhából. Az egészséges kéz hüvelykujjával az érintett kéz tenyere a kézközépcsont mentén simítható ki a gyűrűtől és a kisujjától az ujjhegyek felé, és körkörös mozdulatokkal masszírozható. Ezután az ívelt ujjakat finoman hosszába húzzák, és így egyenesek. Ezeket a gyakorlatokat fel lehet használni a fürdőkádban, mint meleg víz elősegíti kikapcsolódás és megkönnyíti az önellátástnyújtás. Nyújtás után az ujjak aktívan nyújtózkodnak. A kéz a tenyérrel fekszik az asztallapon. Minden egyes ujjat külön-külön emelnek le a felületről és tartják. A végén minden ujját egyszerre emeljük le. Az ujjakat mindig szét kell tárni. Az izmok ellenállásának még nagyobb növelése érdekében gumiszalagot lehet húzni az összes ujján. A személy most megpróbálja széttárni az ujjait a szalag ellen.