Az erythrokeratoderma a bőr, amely a keratoderma csoportba tartozik. Ez egy olyan betegség, amelyben a legkülső réteg megvastagodik bőr, valamint a bőrpír. Ez a megvastagodás bőr keratinizációnak vagy hyperkeratosis a bőr vörössége pedig eritroderma.
Mi az erythrokeratoderma?
Az Erythrokeratoderma az örökletes palmoplantar keratosis alcsoportjába tartozik. Ez a bőrbetegség viszont a keratoderma családhoz tartozik. Az erythrokeratoderma négy másik betegségre oszlik:
Ezek erythrokeratodermia progressivia symmetrica, erythrokeratodermia variabilis, erythrokeratodermia papillaris et reticularis és erythrokeratodermia en cocardes Degos. Az erythrokeratodermában a kezek, valamint a lábak bőrének keratinizációja van, valamint a bőr gyulladás. Ezeket a bőrpírokat erythrodermának is nevezik. Az erythroderma előfordulhat az erythrokeratodermától függetlenül vagy később feltétel más dermatológiai betegségekben. A bőr védi az embert a környezet külső hatásaitól, például az UV sugaraktól. A bőr több rétegből áll, a külső réteget az epidermis képezi. Ezt viszont más rétegek alkotják. A legbelső réteg az alapréteg, más néven stratum basale. Kövesse a tüskés réteget vagy a spinosum réteget, a szemcsés réteget vagy a stratum granulosumot, a fényes réteget vagy a stratum lucidumot és végül a legkülső réteget, amely a kanos réteg vagy a corneum réteg. Az epidermisz egy meghatározott sejttípusból, a keratinocitákból áll. Keratint termelnek és keratinizálódnak, amikor az alaprétegből a corneumba vándorolnak. Ennek során ezek a sejtek elpusztulnak. A stratum corneum elhalt és keratinizált keratinocitákból áll, amelyeket aztán kanos sejteknek vagy corneocitáknak nevezünk. Ennek a folyamatnak a zavara lehet vezet a bőr fokozott keratinizációjáig. Megnövekedett a corneocyták termelése, amelyek felhalmozódnak a szaruhártyában és vezet ennek a bőrrétegnek a megvastagodásáig. Ezt a folyamatot hívják hyperkeratosis. Az erythrokeratodermában van erythroderma is, a bőr vörössége a gyulladás.
Okok
Az Erythrokeratoderma, mint a legtöbb keratoderma betegség, örökletes. Előfordulhat azonban más betegségek kísérőjeként is. Erythrokeratoderma akkor alakulhat ki, ha az érintett egyén más állapotokban szenved, például ataxia, veleszületett nonbullous ichthyosiform erythroderma, hypotrichosis-süketség szindróma vagy bullous veleszületett ichthyosiform erythroderma. Megnövekedett a corneocyták képződése, amelyek lerakódnak a szaruhártyában, vagy a test már nem képes természetes módon megújítani a szaruhártyát. Az eritroderma primer és szekunder eritrodermára oszlik. Az elsődleges eritroderma akkor fordul elő, amikor az érintett személy korábban más betegségben szenvedett. Ezután akut vagy krónikus eritrodermára oszlik. Az akut erythroderma gyors kezelést igényel, különben képes vezet életveszélyes helyzetbe. A krónikus erythroderma kevésbé agresszív, mint az akut forma, és öröklődik, mint az erythrokeratoderma esetében. A másodlagos erythroderma az a forma, amely a korábbi dermatológiai betegségek miatt alakul ki. Ez az erythroderma leggyakoribb formája.
Tünetek, panaszok és jelek
Az erythrokeratodermára két fő betegség jellemző. hyperkeratosis, a kezek és lábak bőrének keratinizációja következik be. Ez a pikkelyek kialakulása miatt következik be. Ezenkívül erythroderma is előfordul. Az Erythroderma egy gyulladás a bőr kitágulása a hajók. Ez a bőr látható vörösségét okozza az erythrokeratodermában. Az erythroderma súlyosságától függően súlyos folyadékveszteség, valamint tápanyagok, mint pl sók. A kitágult miatt hajók, emellett fokozott a test hővesztesége a környezet számára. Ennek eredménye a fokozott érzékenység hideg hőmérsékleten.
Diagnózis és lefolyás
Az erythrokeratoderma diagnózisát egy bőrgyógyász szakorvos állapítja meg. A kéz és a láb súlyosbodása, valamint a bőr vörössége a gyulladás és az értágulat következtében jól látható. Ha az erythrokeratodermát nem kezelik, akkor a nagyítások elterjedhetnek. A megnagyobbodás folyamatos növekedése is előfordulhat, így a kéz és a láb mobilitása károsodhat. Ha az eritrodermát szintén nem kezelik, akkor súlyos folyadékveszteség is előfordulhat nyomelemek, amely nagymértékben károsíthatja a testet. Ez életveszélyes helyzethez is vezethet az érintett személy számára.
Szövődmények
Az erythrokeratoderma esetében a páciens elsősorban kozmetikai szövődményektől szenved, mivel a bőr erősen megvastagodik bőrpírral. Ezen tünetek miatt csökkent önértékelés és alacsonyabbrendűségi komplexek is jelentkezhetnek. Hasonlóképpen, ha az erythrokeratoderma kiejtésre kerül, akkor tápanyagok és folyadékok veszteséget szenvednek. Ennek során az érintett személy elveszítheti testhőjét is, és így szenvedhet hideg végtagok. Hasonlóképpen növekszik a hőmérséklet érzékenysége, ami kényelmetlen érzéseket és fájdalom a bőrön, különösen a hideg hőmérsékletek. Kezelés nélkül nagyon nagy a tápanyagok vesztesége és nyomelemek előfordul. Ezek a veszteségek hosszú távon károsíthatják a testet, és negatív hatással lehetnek rájuk Egészség. A pontos szövődmények azonban a veszteség nagyságától függenek. Az erythrokeratoderma általában viszonylag jól kezelhető gyógyszeres kezeléssel a tünetek korlátozására. További szövődmények nincsenek. Korai kezelés esetén a várható élettartam nem csökken. Ha azonban a test továbbra is folyadékot és tápanyagot veszít, a szív-és érrendszer megsérülhet.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az orvos látogatása akkor szükséges, ha szokatlan változások vannak a bőr megjelenésében. Az ok meghatározásához orvosilag tisztázni kell a bőr felső rétegének megvastagodását. Ha érzékszervi zavarok lépnek fel, vagy zsibbadás tapasztalható, orvoshoz kell fordulni. A pikkelyek kialakulása a bőrön azt jelzi kiszáradás. Ezt orvosilag kell kezelni, mivel ez feszültség és repedés érzéséhez vezethet. Nyitás esetén sebek, csíra bejuthat a szervezetbe és további betegségeket okozhat. Súlyos esetekben fennáll a veszélye vér mérgezés. Azonnal orvoshoz kell fordulni, amint további panaszok jelentkeznek vagy fájdalom az érintett területeken fordul elő. A bőr kivörösödése vagy elvesztése testnedvek a bőrön keresztül orvosnak tisztáznia kell. Ha a hőmérséklet érzékenysége növekszik, vagy a kezek és lábak szokatlanul gyorsan lehűlnek, ezeket a tüneteket orvosnak kell bemutatni. Ha a panaszok miatt a járásban változások vannak, vagy ha a erő, orvoslátogatás szükséges. Általános hajlandóság, betegségérzet, valamint az érintett régió terjedése esetén orvoshoz is kell fordulni. Ha az érintett személy érzelmileg vagy mentálisan szenved a vizuális folttól, tanácsos beszél orvosnak a megkönnyebbülés különféle lehetőségeiről.
Kezelés és terápia
A hiperkeratózis a keratolitikumok bőrgyógyász. Keratolitikumok tartalmaz benzoil-peroxid, azelainsav, alfa-hidroxi savak, karbamidés retinoidok. Lágyítják a szaruhártyát. Ezt követően különféle eszközökkel, például habkővel, ill kallusz reszelő. Az Erythrodermát kezeli glükokortikoidok. Ez a kezelés elengedhetetlen, különben kiszáradás és túlzott feszültség a szív-és érrendszer megeshet. Ezenkívül a beteg elegendő folyadékot kap az erythroderma ellensúlyozására.
Kitekintés és előrejelzés
Az örökletes betegséget csak tünetmentesen kezelhetik az orvosok. Mivel az orvosok nem változtathatják meg az embert genetika jogi okokból jelenleg nem lehetséges teljes gyógyulás. A tünetek azonban jelentősen enyhíthetők, ha orvosi ellátást kérnek. Terápia keresztül zajlik igazgatás gyógyszerek. A szerek lágyítják a szaruhártyát, így a nem kívánt szövet kézi és független eltávolítása megtörténhet. Kezelés nélkül hosszú távon csökken a tápanyagok és nyomelemek a bőrön keresztül. Ez megfosztja a szervezetet a létfontosságú elemektől, és hiányszindróma lép fel. A prognózis ilyen körülmények között jelentősen romlik. Fennáll a kardiovaszkuláris kockázat feszültség és a kiszáradás megeshet. Így potenciálisan életveszélyes feltétel az érintett személy számára létezik. Orvosi ellátással ez a fejlődés gyakorlatilag kiküszöbölhető. A szaruhártya eltávolítása, valamint a bőr megfelelő tápanyagellátása miatt a tápanyagveszteség visszaszorul. Hosszú távú következmények nem várhatók ilyen körülmények között. A bőr ápolására egész életen át kerül sor terápia. Amint ezt alul- vagy megszakítják, a kallusz rövid időn belül kialakul. Így a tünetek visszaesnek és a prognózis romlik.
Megelőzés
Az erythrokeratoderma örökletes betegség. Ezért nincsenek megelőzőek intézkedések. A betegség megjelenése után kezelni kell a másodlagos károsodások megelőzése érdekében.
Utógondozás
Az erythrokeratoderma legtöbb esetben a betegnek nagyon korlátozott lehetőségei vannak az utógondozásra. Az érintett személy tehát az orvosi szakember kezelésétől függ, ahol mindenekelőtt a betegség gyors és mindenekelőtt korai diagnózisa fontos a további szövődmények megelőzése érdekében. Minél korábban észlelik az erythrokeratodermát, annál jobb a betegség további lefolyása. Az erythrokeratodermában szenvedő betegek olyan gyógyszerek szedésétől függenek, amelyek tartósan enyhíthetik a tüneteket. Gondoskodni kell a gyógyszer megfelelő beviteléről, és a páciensnek mindig megbeszélnie kell kölcsönhatások és mellékhatások orvosnál. Kétség esetén mindig orvoshoz kell fordulni. Ezenkívül a betegnek mindig gondoskodnia kell a testéről, és nem szabad megterhelnie. A sok folyadék bevitele szintén pozitív hatással lehet az erythrokeratoderma lefolyására és megakadályozhatja a további panaszokat. A legtöbb esetben ez a betegség nem csökkenti a beteg várható élettartamát. A betegség által érintett másokkal való kapcsolat szintén hasznosnak bizonyulhat, mivel ez gyakran információcserét eredményez.
Itt tudod megtenni magad
Az örökletes betegség kevés lehetőséget kínál a betegeknek az önsegítésre. Napi rendszerességgel önsegítés intézkedések a jólét javítását célzó hagyományos orvosi irányelvek támogatásaként kell értelmezni. Az erythrokeratodermában szenvedő betegek összehangolt bőrápolási programmal javíthatják bőrminőségüket, és így enyhíthetik panaszaikat. krémek és a kenőcsök különösen magas folyadéktartalmúak. Ezen túlmenően vannak olyan speciális folyadékok, amelyek gyors esetén alkalmazhatók kallusz képződés. Ha lehetséges, az ápolószereket naponta többször kell felvinni a kívánt bőrfelületekre. Ugyanakkor kerülje a szintetikus ruhák viselését. Ezek kiszárítják a bőrt, és a tünetek növekedéséhez vezetnek. A tartózkodás ideje alatt úszás medencék vagy nyilvános fürdők, a lábakat különösen intenzíven kell gondozni, mivel a klór amely a víz kiszárítja a bőrt is. Különböző répák vagy kövek segítségével a bőrkeményedés eltávolítására a beteg önállóan eltávolíthatja az elhalt bőrrétegeket. A gyógyszeres lábfürdők is támogatják a bőrt és megakadályozzák a repedések kialakulását. Ezeket szükség szerint függetlenül is elvégezhetjük. Az egész testet védeni kell a kiszáradástól. Erre a célra az ajánlott mennyiségű folyadékot naponta kell bevenni.
