Ez nem vírusok, mint a májgyulladás A, B vagy C formák, amelyek ezt a ritkát okozzák máj gyulladás; inkább, mint másokban autoimmun betegségek, ez a test téves szabályozása immunrendszer. Autoimmun májgyulladás (AIH) körülbelül három-négyszer gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiak, és középkorban gyakoribb, de elvileg bármely életkorban megkezdődhet, gyermekkor.
Hogyan alakul ki az autoimmun hepatitis?
Mennyire autoimmun májgyulladás még nem tisztázott egyértelműen. Feltételezik, hogy környezeti tényezők, méreganyagok, vagy szerek kiváltóként működhet, de mindenekelőtt a korábbi vírusos vagy bakteriális fertőzések. Emellett valószínűleg a genetikai hajlam is szerepet játszik a betegség kialakulásában. A betegség kialakulása során a immunrendszer elveszíti toleranciáját sajátjaival szemben máj a szövetet és a májsejteket a test sajátja elpusztítja T-limfociták.
Autoimmun hepatitis: a tünetek nem túl jellemzőek
A tünetek általában nem jellemzőek, és csak homályosak lehetnek fáradtság, csökkent teljesítmény, hányinger, és az enyhe sárgulás bőr. Fájdalom a jobb felső hasban és a hőmérséklet homályos emelkedése szintén lehetséges tünetek, de gyakran nem megfelelően értékelik őket. Összességében a betegség jelei nagyon diszkrétek és alig észrevehetők, de gyorsan progresszívek máj gyulladás és még májelégtelenség kialakulhat. Az autoimmun hepatitis a krónikus máj oka gyulladás az esetek 10-20 százalékában.
Az autoimmun hepatitis egyidejű betegségei.
Az érintettek körülbelül 30-50 százaléka egyéb kísérő betegségekben szenved, amelyekben az immunrendszer a beteg saját szerveit is megtámadja, például:
- A rheumatoid arthritis
- Fehér foltos betegség (vitiligo)
- Autoimmun pajzsmirigy-gyulladás (pajzsmirigy gyulladása)
- A vastagbél gyulladása (fekélyes vastagbélgyulladás)
Autoimmun hepatitis diagnózisa
Fontos, hogy a diagnózist a lehető leghamarabb elvégezzük, mert a betegség gyors elkezdése terápia döntő fontosságú a további menet szempontjából. A diagnózis felállításához először laboratóriumi kémiai vizsgálatokat végeznek a vírusfertőzés kizárása érdekében. A transzaminázok és az IgG növekedése mellett immunglobulinok, a legfontosabb jelzés az autoantitestek a beteg saját májszövete ellen irányul. A diagnózis megerősítéséhez szövetmintát veszünk a májból helyi érzéstelenítés finom szöveti vizsgálatra.
A súlyos májkárosodás megelőzése korai diagnózis segítségével
Eddig az autoimmun hepatitis nem gyógyítható meg teljesen. Vagyis a hiba a immunrendszer nem javítható. Ha azonban időben diagnosztizálják, a betegség szinte mindig nagyon jól reagál az immunszuppresszív szerekre terápia. Ez csillapítja az immunrendszer aktivitását vagy a máj gyulladásos folyamatait. A tünetek így enyhülnek és a máj további károsodása megakadályozható. Ha azonban nem kezelik, májcirrózis néhány éven belül kialakul. A várható élettartam ilyenkor jelentősen csökken.
Autoimmun hepatitis: kortizon kezelés.
Két lehetőség áll rendelkezésre terápia: Vagy a kortizon előkészítés prednizolon or budezonid csak a prednizolon vagy a budezonid kombinált kezelése, és azathioprin. Fogamzóképes betegeknél kortizon általában egyedül a kezelést választják; különben a kombináció előnyös. A kombinációval a kortizon adag alacsonyabban tartható, ami jelentősen csökkenti a mellékhatásokat. A szükséges hosszú távú kezelés miatt a kortizon által okozott mellékhatásokat a lehető legkisebbre kell csökkenteni. Ezek a mellékhatások a következők:
- Súlygyarapodás
- Dagadt arc (telihold arc)
- csontritkulás
- Gyomorfekély
- Magas vérnyomás
- Szteroid cukorbetegség
- Bőrproblémák, például pattanások
Hosszú távú terápia szükséges
Egy magasabb adag először a lehető legkisebb fenntartó adagra csökkentik. Legalább két évig tartó kezelés ajánlott, mielőtt megpróbálná abbahagyni a gyógyszeres kezelést. Ha a laboratóriumi kémiai értékek ismét emelkednek, a gyógyszert ismét több évig kell bevenni.
Májátültetés hatástalan terápia céljából.
Néhány érintett egyén nem reagálhat a terápiára, lehetővé téve az autoimmun hepatitis előrehaladását és a cirrhosis kialakulását. Ilyen esetekben az utolsó terápiás lehetőség az májtranszplantáció.
