Aplasztikus vérszegénység

Bevezetés

Az aplasztikus vérszegénység különböző betegségek csoportja, amelyek közös jellemzője a test gyengesége (elégtelensége). csontvelő, ami a termelésének csökkenéséhez vezet vér sejteket. Ez nemcsak anémiához, azaz a vörösség csökkenéséhez vezet vér sejtek (vörösvértesteket) vagy hemoglobinszintre, hanem az immunsejtek, különösen az úgynevezett neutrofil granulociták (neutropenia), valamint a vér képződésének hiányára is. vérlemezkék (thrombopénia). Ha mindhárom említett sejtcsoport érintett, ezt pancitopéniának nevezik. A legtöbb esetben autoimmun betegségek, de aplasztikus anémia is okozhatja kemoterápiás kezelés vagy veleszületett.

Mi okozza az aplasztikus vérszegénységet?

Az aplasztikus anaemia, más néven panmyelopathia nem egy egységes betegség, hanem különböző betegségek és szindrómák csoportja, amelyek végső soron a vérszegénység hiányos kialakulásához vezetnek. vér sejtek gyengesége miatt a csontvelő. Az ilyenek okai csontvelő Az elégtelenség általában lehet veleszületett vagy szerzett, bár a szerzett formák sokkal gyakoribbak. A veleszületett formák közül Fanconi vérszegénység és a Diamond-Blackfan szindróma, valamint más ritka enzimhibák különösen figyelemre méltóak.

A szerzett aplasztikus anaemia kiváltó okai között elsősorban a csontvelő elleni autoimmun reakciók szerepelnek, amelyek okát gyakran nem lehet azonosítani. Más hematológiai betegségek, mint például a myelodysplasiás szindróma (MDS) szintén érintettek. Egy másik fontos kiváltó tényező bizonyos gyógyszerek, különösen a citosztatikus gyógyszerek kemoterápiás kezelés mérgező hatással vannak a csontvelőre, mivel gyakran nagy dózisban kell beadni.

Egyéb gyógyszerek, amelyek ritka esetekben aplasztikus anémiához vezethetnek, többek között metamizol (Novalgin) vagy a neuroleptikus klozapin. A kemoterápiás gyógyszerek többségének hatása az, hogy a gyorsan osztódó sejteket támadják meg, azaz főleg rák sejteket. Azonban más sejteket is megtámadnak a szervezetben, beleértve a csontvelőben lévő őssejteket, amelyek vérsejteket képeznek, így ezek a sejtek leesnek kemoterápiás kezelés.

Normális esetben azonban a csontvelő nem pusztul el teljesen, hanem a terápia befejezése után regenerálódik. Ritka esetekben azonban és a kezelési protokolltól függően előfordulhat, hogy a csontvelő nem áll helyre a kemoterápia után, és aplasztikus anémia léphet fel. Aplasztikus anémiát nem csak citosztatikus gyógyszerek, hanem más gyógyszerek is okozhatnak.

Fontos példák a következők metamizol (Novalgin) és a neuroleptikus klozapin. A csontvelő-elégtelenség dózistól független, a szervezet bizonyos anyagokkal szembeni túlérzékenységén alapul. Bár ez a mellékhatás rendkívül ritka, figyelembe kell venni, különösen, ha ezeket a gyógyszereket első alkalommal vagy nagy dózisban alkalmazzák!

Az aplasztikus anémia tünetei

Az aplasztikus anémia tüneteit a megfelelő vérsejtek hiánya okozza. Három úgynevezett vérsejtvonal létezik: Ha hiány van a vörösvértesteket, az egész szervezet sejtjeit már nem tudják jól ellátni oxigénnel. A fő következmények a gyengeség érzése, a keringési problémák, a sápadtság és a fülzúgás.

Ezt a kritikus Hb-értéktől kezdődően úgynevezett eritrocita-koncentrátumok transzfúziójával kezelik. A leukociták hiányát a beteg szubjektíven nem tudja észrevenni, de ez az aplasia legveszélyesebb hatása. Ez elsősorban egy alcsoportnak köszönhető fehérvérsejtek, a neutrofil granulociták.

Ha ezek hiányoznak, neutropenia lép fel. A beteg már nincs kellőképpen védve az opportunista kórokozókkal szemben – azaz olyan kórokozókkal szemben, amelyek valójában viszonylag ártalmatlanok, és csak akkor válnak veszélyessé. immunrendszer legyengül. Még a normál fertőzések is nagyon drasztikusan lezajlhatnak, és életveszélyessé válhatnak.

A thrombocyta-hiányt is gyakran először nem veszik észre. A gyengébb véralvadás miatt gyorsabban alakulhatnak ki zúzódások. Veszélyessé válik azonban, ha a thrombocyták nagyon alacsonyak, ami veszélyes belső vérzéshez vezethet. – a vörösvértestek (eritrociták), amelyek főként az oxigénszállításért felelősek

• A fehérvérsejtek (leukociták), az immunrendszer sejtjei
• A vérlemezkék (trombociták), a véralvadási rendszer része