Termékek
Az alfa-szebelipázt az EU-ban és az Egyesült Államokban 2015-ben, és számos országban 2016-ban hagyták jóvá infúziós oldat (Kanuma) előállítására szolgáló koncentrátumként.
Szerkezet és tulajdonságok
Az alfa szebelipáz rekombináns humán lizoszomális sav lipáz (rhLAL) azonos aminosav-szekvenciával, mint az endogén enzim. A fehérjét biotechnológiai módszerekkel állítják elő.
hatások
Az alfa szebelipáz (ATC A16AB14) helyettesíti a hiányzó vagy nem elég aktív enzimet a lizoszomális savval lipáz a testben. Ez egy enzimpótló kezelés. Az alfa-szebelipáz lizoszómákba kerül, és hidrolízissel csökkenti a lipidfelhalmozódást koleszterin észterek és trigliceridek zsírsavak, koleszterin és a glicerin. A terápia csökken máj lipidtartalom és lipidcsökkentő hatása van.
Jelzések
Hosszú távú enzimpótló kezelésre lizoszomális savban szenvedő betegeknél lipáz (LAL) hiány.
Adagolás
Az SMPC szerint. A gyógyszert intravénás infúzió formájában adják be.
Ellenjavallatok
- Életveszélyes túlérzékenységi reakciók.
A teljes óvintézkedésekért lásd a gyógyszer címkéjét.
Kölcsönhatások
Nincs információ.
Káros hatások
A legsúlyosabb lehetséges káros hatás az anafilaxia.
