A krioglobulinémia az érgyulladások (vaszkulitidek). A legtöbb esetben krónikus májgyulladás C alapja a gyulladás.
Mi a krioglobulinémia?
A krioglobulinémia a vaszkulitiszvagy gyulladás az vér hajók. Ezt gyulladás immun komplexek lerakódása váltja ki vagy immunglobulinok a kicsiben vér hajók. Ezek immunglobulinok krioglobulinoknak nevezzük. Mikor hideg, oldhatatlanok. Meleg körülmények között azonban oldódhatnak. A kevert krioglobulinokat immunkomplexeknek is nevezik. Három különböző típusú krioglobulin különböztethető meg:
- Az 1. típusú krioglobulinok általában monoklonálisak immunglobulinok G (IgG) vagy monoklonális immunglobulinok M (IgM).
- A 2. típusú krioglobulinok többnyire monoklonális M. immunglobulinok. Ez egy specifikus IgG-darabhoz kötődik. Így itt kevert krioglobulinok vannak jelen.
- A 3. típusú krioglobulinok M. poliklonális immunglobulinok. Más poliklonális immunglobulinokkal együtt a 3. típusú krioglobulinok immunkomplexeket alkotnak.
Okok
A krioglobulinok elveszítik oldódási képességüket hideg hőmérsékletek. Betesznek a kicsibe vér hajók és ott gyulladást okoznak. Általában a krioglobulinémia olyan betegségek következménye, amelyekben lényegesen több immunglobulin van jelen, mint egészséges állapotban. Az esetek 80 százalékában krónikus májgyulladás C a krioglubulinémia hátterében áll. Egyéb lehetséges kiváltó betegségek: Sjögren-szindróma, Lyme-kór, reumatoid arthritis, szubakut baktérium endokarditisz, szifilisz, toxoplazmózis vagy mielóma multiplex. - fertőzés Epstein-Barr vírus, a mirigy kórokozója lázszintén krioglobulinémiát eredményezhet.
Tünetek, panaszok és jelek
A gyulladás károsítja az érfalakat. Ez az érfal károsodása különösen a kezeken, lábakon, orr, fülek, áll, pénisz és vulva. Itt, bőr tapintható purpuraként ismert vérzések láthatók. Ezenkívül az akrocianózis ill elhalás az akrák közül előfordul. Az acrocyanosis az acra kék elszíneződése. Az akrák a törzstől legtávolabbi testrészek. A krioglobulinémia tipikus megnyilvánulása az Raynaud-szindróma. A betegség Raynaud-kór néven is ismert, és az ujjak szakaszos sápadásával jellemezhető. Ez a fakulás a gyulladt erek görcsös összehúzódásának köszönhető. Ezenkívül az ízület és az izom fájdalom megeshet. A betegek panaszkodnak olyan neurológiai megnyilvánulásokról is, mint bizsergés vagy formáció. Máj a betegek több mint felénél található megnagyobbodás. A lép nagyítható is. Splenomegalia és máj a megnagyobbodás a Waldenström-kór vagy a plazmacytoma mögött álló krioglobulinémiára jellemző. Továbbá, nyirok csomópontos betegség fordulhat elő. Egyes esetekben, glomerulonephritis alakul ki. Itt a vesetestek gyulladtak. Ennek eredményeként vér (hematuria) és fehérjék (proteinuria) találhatók a vizeletben. Súlyos formában több szervi infarktus is előfordulhat. Veseinfarktus, ütés, a szívinfarktus vagy a mesenterialis infarktus élesen veszélyezteti az életet.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A krioglobulinémia kezdeti bizonyítékát a kórtörténet. Krónikus tünetek májgyulladás C lehet jelen. 37 Celsius fokos hőmérsékleten az eritrocita üledékképződési sebessége jelentősen megnő, míg négy Celsius fok hőmérsékletén normális. A vérben keringő krioglobulinok elektroforézis módszerrel detektálhatók. Elektroforézis során szérum fehérjék el vannak választva és az egyes frakcióikban jelennek meg. Krioglobulinémiában a γ-globulinok megemelkednek a vérben. A diagnózis erekkel igazolható biopszia. Itt egy darab edényt vesznek. Ezen edénydarab alapján a gyulladás kimutatható.
Szövődmények
A krioglobulinémia általában károsítja az érfalakat. Ez főleg magában foglalja bőr vérzés, amely társulhat fájdalom. Továbbá a betegség okozza a bőr elkékülni és duzzanat jelentkezhet az érintett területeken. Nem ritka, hogy a testen mozgási korlátozások lépnek fel, amelyek jelentősen megnehezíthetik a beteg mindennapjait. Fájdalom az izmokban és ízületek krioglobulinémiában sem ritka, és jelentősen ronthatja a beteg életminőségét. Továbbá a betegség okozza a máj megnagyobbodni. Legrosszabb esetben a májbetegségek vezet a beteg haláláig. Nem ritkán a szív a betegség is érinti, így a szívroham még mindig előfordulhat. Vese az infarktus a krioglobulinémiában sem kizárt. A beteg várható élettartamát jelentősen lerövidíti és korlátozza a krioglobulinémia. Ennek a betegségnek a kezelése gyógyszerek segítségével történik. Bonyodalmak ebben a folyamatban nem fordulnak elő. A tünetek kezelhetők a ibuprofen. Azt, hogy csökken-e a várható élettartam, általában nem lehet előre megjósolni.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A test különböző részein a bőr elszíneződése aggodalomra ad okot. Ha a kék elszíneződés ismételten előfordul, vagy ha az elszíneződés fokozódik, orvoshoz kell fordulni a tünetek tisztázása érdekében. A kezek, lábak, fülek, orr és az áll különösen veszélyeztetett. A bőr rendellenességeinek okát orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie. Bizonyos esetekben a kék elszíneződés a reproduktív szervek területén jelentkezik. Ezért orvoslátogatásra is szükség van, ha a pénisz vagy a vulva megváltozik. Ha hirtelen sápadt az ujjak, amelyek nem magyarázhatók, tájékoztatni kell az orvost a megfigyelésekről. Orvosra van szükség, ha érzékszervi zavarok vannak, bizsergő érzés vagy zsibbadás. Ha ízületi fájdalom vagy izomrendszeri kényelmetlenség jelentkezik, orvoshoz kell fordulni. Ez különösen igaz, ha nem történt fizikai túlterhelés vagy intenzív atlétikai tevékenység. Ha a felsőtest feszességének érzése, keringési problémák vagy szabálytalanságok vannak a szív ritmusát, orvoshoz kell fordulni. Ha a tünetek hosszabb ideig fennállnak, életveszélyes feltétel kialakulhat. Ezért az első jelek alapján meg kell látogatni az orvost. Funkcionális meghibásodás vagy eszméletvesztés esetén sürgősségi orvost kell hívni. Ezen kívül figyelembe elsősegély intézkedések szükséges az érintett személy túlélésének biztosításához.
Kezelés és terápia
Az alapja terápia az alapbetegség kezelése. Krónikus hepatitis C, ez nem könnyű vállalkozás. Az érintett egyének kombinációban részesülnek interferon-α és a vírusellenes gyógyszer ribavirin legalább hat hónapos időtartamra. Azonban a terápia rosszul működik, ha a vírusterhelés magas, és a fertőzés különböző altípusú. Összességében a siker aránya 50 százalék. Az alapbetegség kísérő kezelésében a kortikoszteroidokat nagy dózisban alkalmazzák. Kemoterápiás szerek és interferonok is használják. A standard adag a következőkből áll: ciklofoszfamid, prednizolon és a ibuprofen. Azonban, ibuprofen kizárólag tüneti kezelésre alkalmazzák.
Kitekintés és előrejelzés
A krioglobulinémia prognózisa az alapbetegségtől függ. A kiváltó betegség kezelési lehetősége döntő fontosságú a betegség további lefolyása és a gyógyulás lehetősége szempontjából. Ezenkívül különös jelentőséggel bír, hogy a jelenlegi betegség krónikus-e. Például, ha a betegnek van hepatitis C, a kezelési terv és a gyógyulás kilátásai különösen nehézek és elhúzódóak. A tünetekkel való mentesség valószínűsége csak a diagnosztizált esetek fele. Ezenkívül mellékhatások és kockázatok is előfordulhatnak a beavatottak körében terápia. Orvosi és orvosi kezelés nélkül az érintett személy prognózisa rendkívül romlik. Lehetséges következményes betegségek, és emellett fennáll a súlyos szövődmények kockázata. Néhány betegnél veseinfarktusot diagnosztizálnak. Ez potenciálisan életveszélyes az érintett személy számára és lehet vezet egész életen át tartó károsodásokra, ha az intenzív orvosi ellátás sikeres. Ezenkívül csökken ezeknek a betegeknek az átlagos várható élettartama. Ha a kezelőorvosnak sikerül meggyógyítania az alapbetegséget, a krioglobulinémia tünetei önmagukban fokozatosan eltűnnek. Az elért gyógyulás ellenére az élet folyamán előfordulhat a betegség visszaesése. A szervezetben nem alakul ki immunitás a csíra okozza a betegséget. Ezért különleges óvintézkedéseket kell tenni a tünetek hosszú távú mentességének fenntartása érdekében.
Megelőzés
A krioglobulinémiát elvileg csak az alapbetegség megelőzésével lehet megakadályozni. Hepatitis C a krioglobulinémia kialakulásának fő kockázati tényezője. Májgyulladás, amelyet a hepatitis C vírus nagyon magas krónikusságot mutat, és májkárosodást is okozhat. A betegség vérrel terjed. Az oltás még nem lehetséges. Az intravénás kábítószer-használat növeli a fertőzés kockázatát. A hepatitis C fertőzött eszközökön is átvihető tetoválás vagy piercing Studió. A szexuális terjedés meglehetősen ritka. A hepatitis C megelőzésére és így a krioglobulinémia, a tetoválás és piercing a stúdiókat alaposan meg kell vizsgálni a piercing tényleges kinevezése előtt. A higiénés munkának magától értetődőnek kell lennie. A drogosok nem oszthatják meg az injekciós eszközöket más felhasználókkal, de mindig steril, eldobható fecskendőket használnak. Az átadás alacsony kockázata ellenére csak védett közösülést szabad gyakorolni más nemi úton terjedő betegségek tekintetében. Az immunglobulinok fokozott termelésével járó ismert betegségek esetén az érintetteknek figyelniük kell olyan tünetekre, mint pl hideg sápadt kezek vagy vérzés. Ha vaszkulitisz gyanúja merül fel, azonnal orvoshoz kell fordulni. A korai kezelés javítja a prognózist és megakadályozza az olyan maradandó károsodásokat, mint a neuropathia és izom fájdalom.
Követés
A legtöbb esetben a krioglobulinémia utókezelésének lehetőségei erősen korlátozottak, és egyes esetekben egyáltalán nem állnak az érintettek rendelkezésére. Ebben a tekintetben a betegség további lefolyása nagymértékben függ a feltétel az érintett személyét és a diagnózis idejét is, ezért erről általános előrejelzés nem adható. A betegség korai diagnózisa azonban általában mindig pozitívan befolyásolja a krioglobulinémia további lefolyását, így az érintett személynek ideális esetben orvoshoz kell fordulnia az első tünetek és tünetek esetén. Általános szabály, hogy a betegség önmagában nem gyógyítható. Az érintettek függenek a különféle gyógyszerek szedésétől. Ezeket általában hat hónapon keresztül kell bevenni, és mindig ügyelni kell arra, hogy rendszeresen és a megfelelő dózisban szedjék őket. Ezenkívül rendszeres ellenőrzéseket és vizsgálatokat kell elvégeznie egy orvosnak, hogy a feltétel az érintett személy folyamatos ellenőrzését. A legtöbb esetben a krioglobulinémia viszonylag jól legyőzhető, így nincs további nyomon követés intézkedések szükségesek.
Mit tehetsz te magad
Krioglobulinémia esetén önsegítés intézkedések általában a tünetek gyógykezelésének támogatására és a betegség mindennapi életének megkönnyítésére korlátozódnak. Kezdetben az életmódbeli szokások megváltozását jelzik. Mivel a krioglobulinémiát leginkább bakteriális betegségek okozzák, az immunrendszer meg kell erősíteni. Ezt úgy érhetjük el, hogy a beteg sok mozgást végez a friss levegőn, és egészségesen táplálkozik diéta. Ezenkívül ügyelni kell a nyugodt éjszakai alvásra és az elkerülésére feszültség. Ha a panaszok súlyos betegségen alapulnak, amelyet nem csak bakteriális kórokozó okoz, akkor tüneti egyidejű kezelés lehetséges. A fájdalmat például számos természetes gyógymód enyhítheti. Az előkészületek Nadragulya D12 tól homeopátia szintén Árnika és a Ördög karom a természetgyógyászatból származó betegek hatékonynak bizonyultak. Az olyan konzervatív intézkedések, mint a meleg borogatások, szintén segítenek a helyi fájdalmak esetén. A krioglobulinémia alapbetegségétől függően bizonyos körülmények között további intézkedések is meghozhatók. Ezt azonban előzetesen orvosával kell megbeszélni a kellemetlenségek és a súlyos szövődmények elkerülése érdekében.
