WHO osztályozása akut mieloid leukémia/ mieloid neoplazmák.
AML specifikus citogenetikai vagy molekuláris genetikai jellemzőkkel. |
|
AML myelodysplasiaval összefüggő változásokkal (AML-MDS kapcsolatos). |
|
Terápiával társult AML és MDS |
|
AML, máshová nem sorolt |
|
myelosarcoma |
|
Akut leukémia határozott származási hovatartozás nélkül |
|
A 21. triszómiával társult AML (Down-szindróma). |
|
Blasztikus plazmocitoid dendritikus sejt neoplázia |
|
A tudósok javasolják az AML besorolását tizenegy altípusra (genom osztályozás), amelyhez a vizsgálat során az összes leukémia 81% -át lehet hozzárendelni. A leggyakoribb változatot, amely 27% -ot tesz ki, a mutációk jellemzik gén NPM1. Ezt a mutációt már a WHO jelenlegi osztályozása is figyelembe veszi (lásd fent). További mutációkat (a DNMT3A, IDH1, IDH2 és TET2 génekben) figyelembe veszünk az újonnan javasolt osztályozással, amelyeket a WHO eddig nem vett figyelembe. Az új osztályozás várhatóan jobb prognosztikai előrejelzéseket fog biztosítani a betegek számára. Továbbá például célzottan terápia FLT3 inhibitorokkal vagy Ras inhibitorokkal lehet alkalmazni az FLT3 vagy RAS tumorokban gén. Az AML rizikócsoportok európai LeukemiaNet osztályozása (ELN osztályozás) (korábbi és jelenlegi szerint).
Kockázati csoport | Citogenetikai és molekuláris genetikai jellemzők. |
Kedvező |
|
Közvetítő |
|
Kedvezőtlen |
|
Legenda
- * FLT3-ITDlow = mutáns-vad típusú allél hányados <0.5; FLT3-ITDhigh = mutáns-vad típusú allél hányados ≥0.5. Az FLT3-ITD allél hányadosának szemikvantitatív mérésével meghatároztuk DNS-fragmens-analízissel, az FLT3-ITD AUC hányadosának elosztva az FLT3-vad típusú AUC hányadosával.
- § a kedvezőtlennek minősített ritkább aberrációk jelenlétében a t (9; 11) „csíp”, azaz megtippeli a skálákat a köztes kockázati csoportba soroláshoz
- † csak akkor alkalmazható, ha a WHO által meghatározott AML-tipikus aberrációk egyike nincs jelen (azaz t (8; 21), inv (16) vagy t (16; 16), t (9; 11), t (v ; 11) (v; q23.3), t (6; 9), inv (3) vagy t (3; 3); AML BCR-ABL1-gyel).
- ‡ csak kedvezőnek minősített aberrációk hiányában kell kedvezőtlennek minősíteni, azaz kedvező változások esetén ezek megbillentik az egyensúlyt a kedvező kockázati csoportba történő besorolás felé
FAB osztályozás (francia-amerikai-brit)
A FAB osztályozás szerint az AML a leukémiás blasztok morfológiai és citokémiai jellemzői alapján nyolc M0-M7 altípusra oszlik. Az egyes altípusok tipikus citogenetikai változásokkal társulnak:
FAB altípus | Leírás | morfológia | Auer- rudak | MPO | UE | Citogenetikai rendellenességek * | Frekvencia |
---|---|---|---|---|---|---|---|
M0 | AML minimális differenciálással | Myeloblastok szemcsék nélkül | - | - * * | - | <5% | |
M1 | AML érés nélkül | Myeloblastok +/- granulátumok | + / - | + | - | t (9; 22) | 15-20% |
M2 | AML érleléssel | Myeloblastok szemcsékkel, egyes myelocyták | + | + | - | t (8; 21) | 25-30% |
M3 | Akut promyelocytás leukémia (APL) | Promyelocyták, jól szemcsés | ++ | + | - | t (15; 17) | 5-10% |
M4 | Akut mielomonocita leukémia | Myeloblastok és promielociták> 20%. | + / - | + | + | inv / del (16) az M4eo esetében | 20-30% |
M5a | Akut monocita leukémia érés nélkül | nagy monoblastok | - | - | + | t / del (11) | 5% |
M5b | Akut monocita leukémia éréssel. | Monoblasztok, promonociták és monociták; monocytosis perifériás vér. | - | - | + | t (8; 16) | 5-10% |
M6 | Akut eritroleukémia | Megaloblasztos vörösvértest> 50%, mieloblasztok> 30%. | + | + | + / - | 5% | |
M7 | Akut megakarioblastikus leukémia | Megakaryoblastok | - | - | + / - | 5% |
Legenda
- MPO: mieloperoxidáz
- UE: nem specifikus észteráz
* Csak a leggyakoribb abberációk * * immunológiailag kimutathatóak.