A kortikobázis degeneráció olyan betegséget jelent, amelyet az úgynevezett tauopathiák közé sorolnak. A betegségre néha a CBD rövidítés utal. A kortikobázis degeneráció során a tau fehérje komponensei lerakódnak az emberben agy. Ennek eredményeként a agyMűködőképessége az idő múlásával egyre inkább romlik. Alapvetően a kortikobázis degeneráció egy úgynevezett atipikus Parkinson-szindróma.
Mi a kortikobázis degeneráció?
Elvileg könnyen összekeverhető a kortikobázis-degeneráció és Parkinson kór a tipikus tünetek alapján. Valójában a kortikobázis degeneráció az atipikus Parkinson-szindrómák egyik formáját képviseli. Ezeket a betegségeket gyakran összekeverik a Parkinson-kórral. Ezenkívül a corticobasalis degeneráció az atipikus Parkinson-szindrómák gyakoriságát tekintve a harmadik helyet foglalja el, a multisysteemi atrófia, valamint a progresszív supranukleáris bénulás után. A kortikobázis degeneráció általában hosszú idő alatt alakul ki. Ennek során folyamatosan növekvő károsodáshoz vezet agy és funkciója. Emiatt a kortikobázis degeneráció egy úgynevezett neurodegeneratív betegség. A tau fehérje felhalmozódik az agyban, amelyet orvosi értelemben tauopathiának is neveznek. A központi tünetek hasonlítanak vagy megfelelnek a a Parkinson-kór tünetei. Ezenkívül az érintett személyek kognitív képességei egyre inkább romlanak. Alapvetően a kortikobázis degeneráció viszonylag ritka betegség. A jelenlegi ismeretek szerint a frekvencia 1: 100,000 XNUMX. A jellegzetes tünetek tekintetében erős hasonlóságok mutatkoznak a Parkinson kór. A corticobasalis degeneráció néhány tünete azonban a demencia-szerű rendellenesség. A corticobasalis degeneráció okai azonban eltérnek a Parkinson kór, ezért tekintik atipikus parkinsoni szindrómának.
Okok
Alapvetően a kortikobázis degeneráció viszonylag ritka betegség. Orvosi kutatások szerint a betegség oka egy speciálisban rejlik gén felelős az úgynevezett tau fehérje kódolásáért. Ennek neve gén a MAPT. A kortikobázis degeneráció során a tau fehérje felhalmozódása fordul elő az érintett személy agyában. A fehérje elsősorban az úgynevezett frontális lebeny területén rakódik le. A betegség során ez az agyban történő lerakódás olyan tüneteket okoz, amelyek különösen az úgynevezett gliasejtek és neuronok halálával járnak.
Tünetek, panaszok és jelek
A kortikobázis degeneráció bizonyos tünetekkel és panaszokkal jár az érintett betegeknél. Például apraxia lép fel, amely elsősorban az agykéreghez kapcsolódik. Emellett az érintett egyének kognitív teljesítménye idővel csökken. Végül az érintett egyének szenvednek úgynevezett subcorticalis demencia. A kortikobázis degeneráció az izmok növekedéséhez vezet reflex, és myocloniák is lehetségesek. A betegség egyik tipikus tünete, hogy a betegek végtagjaikat idegennek és testükhöz nem tartozónak érzékelik. A jelenség angol kifejezése: „alien limb”. Ezenkívül vannak különféle motoros rendellenességek, amelyek a Parkinson-kórban is előfordulnak. Eleinte ezek a tünetek gyakran csak egyoldalúak, például hipokinézia vagy szigor. Néhány esetben úgynevezett pihenés remegés is előfordul. Ezenkívül a dystonia a kortikobázis degeneráció összefüggésében lehetséges, elsősorban a nyak vagy végtagok. Néhány beteg jelentős járási zavarban szenved. Ezenkívül egyesek fakultatív panaszokat mutatnak be. Ide tartoznak például a szem mozgási rendellenességei. Különösen amikor demencia alakul ki, szorongás és depresszió előfordul.
Diagnózis és a betegség progressziója
A kortikobázis degenerációt meghatározott eljárással diagnosztizálják. Ha egy személy a betegségre jellemző tüneteket mutat, konzultációt kell javasolni orvosával. Az orvos megbeszéli a beteggel a bemutatott tüneteket. A klinikai vizsgálatok során a kortikobázis degeneráció gyanúja egyre erősebb, míg végül végleges diagnózis fel nem kerül. Szükséges például az agy szövettani laboratóriumi vizsgálata. A képalkotó eljárások atrófiákat tárnak fel az agykéreg területén. Úgynevezett ballonos neuronok is megjelennek. A tau felhalmozódásai fehérjék megfelelő szövetvizsgálatokkal kimutatható.
Szövődmények
A kortikobázis degeneráció egyike azon ritka betegségeknek, amelyek gyorsan és súlyosan befolyásolják az agy működését. Ezt az agyban a tau-fehérje összetevőinek növekedése okozza. Ez a fehérje előnyösen a frontális lebeny területén helyezkedik el. Az agyban, a különböző neuronokban és a központi sejtekben található lerakódások eredményeként idegrendszer atrófiává válnak az érintett betegeknél. A lefolyás hasonló a Parkinson-kóréhoz. A neurodegeneratív rendellenességekből eredő szövődmények súlyosak. Az érintett személy összes kognitív képessége romlik a tünetek előrehaladtával. A motoros készségek általános zavara van, különösen a gyaloglás, a szem mozgászavarai és a beszéd nehézségei. Ezt követi az izomzat gyors növekedése reflex és a izomrángás. Rövid idő alatt észrevehetővé válnak a subcorticalis demencia jelei. A súlyos fizikai és szellemi degeneráció miatt az érintett személyek reagálnak depresszió és szorongás. Ezenkívül a beteget legyőzi az az érzés, hogy saját végtagjaikat idegennek tekinti. A kortikobázis degeneráció csak klinikai eljárásokkal, valamint képalkotó módszerekkel mutatható ki. Eddig nincs terápia a tünet ellen. Ez csak az érintett személy szenvedésének enyhítésére és a kognitív és mentális képességek lehető legnagyobb mértékű fenntartására korlátozódik. A beteg betegek azonban néhány éven belül általában engednek a tünetnek.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha görcsöt és zsibbadást észlelnek az izmokban, akkor a kortikobullous degeneráció állhat. Ha egy betegség jelei hosszú időn át fokozódnak és / vagy fennállnak, akkor az elsődleges orvoshoz való időpontot kell jelezni. Ha az izmokban jellemző idegen érzés alakul ki, orvosi tanácsra van szükség. A szigor vagy a hypokinesia jelei az alapellátó orvos gyors értékelését is megkövetelik. Azoknak a személyeknek, akiknek diagnosztizálták a kortikobiális degenerációt, rendszeresen orvoshoz kell fordulniuk. Az egyes tüneteket különböző szakembereknek kell kezelniük. A tünetek komplexétől függően ideggyógyászok, ortopédok és gyógytornászok lehetnek. A betegség súlyossága és a várható negatív prognózis miatt pszichológushoz is kell fordulni. Pozitív kúra esetén is rendszeres orvoslátogatásra van szükség, mivel mindig új tünetek jelentkezhetnek. Ezenkívül az agy funkcionális kapacitása csökken, ezért a neurológusnak rendszeresen el kell végeznie a megfelelő agyi vizsgálatokat. Külsőleg a kortikobullous degeneráció kezdetben nem látható. A genetikai betegség előrehaladtával képes vezet rendellenes testtartáshoz és motoros diszfunkcióhoz, amelyet orvosnak tisztáznia kell.
Kezelés és terápia
A mai napig nincs terápiás intézkedések képes megállítani a kortikobázis degeneráció progresszióját. Általában a legtöbb beteg a betegség diagnosztizálása után körülbelül egy-nyolc évvel hal meg. A kúra lehetőségei még nem ismertek. Bizonyos esetekben a gyógyszer levodopa javítja a Parkinson-kórra emlékeztető tüneteket. Alapvetõen a kortikobázis degeneráció oly módon halad, hogy az érintett betegek a mozgás képességének egyre súlyosabb rendellenességeitõl szenvednek. Ez szintén akinéziához vezet. Számos kortikobázis degenerációban szenvedő személy végül meghal gyulladás a tüdő mozgásának hiánya.
Kitekintés és előrejelzés
A lassan, de menthetetlenül haladó kortikobázis degenerációra vonatkozó prognózis gyenge. A kortikobázis degeneráció tünetei hasonlóak a Parkinson-kórban megfigyeltekhez. Haladásuk során azonban atipikus Parkinson-tünetekként észlelik őket. Az érintettek kognitív képességei is egyre inkább hanyatlanak. Mozgásuk egyre lassul. A kortikobázis degenerációt genetikailag okozzák. Nagyon ritkán fordul elő. Az orvosok atipikusként kezelik Parkinson-szindróma. Azonban a mai napig nincs hatékony és független terápiás megközelítés a kortikobázis degeneráció tüneteinek enyhítésére, amely ritkán fordul elő. A betegség anélkül halad előre, hogy gyógyszeres kezeléssel lassítani vagy megállítani lehetne. A corticobasalis degeneráció Parkinson-kórtól való megkülönböztetésének jellemző jellemzője, hogy az érintett egyének saját végtagjaikat úgy érzékelik, hogy nem tartoznak hozzájuk. A növekvő demencia és a kialakuló tünetek sokfélesége egyre inkább rontja a prognózist. A kortikobazális degeneráció kezelésére nincs lehetőség. Legjobb esetben a a Parkinson-kór tünetei kábítószerrel némileg javítható terápia. Azonban a szerek gyakran rosszul reagál ebben az atípusos Parkinson-kórban. A növekvő mozgászavarok miatt a betegek egyre kevésbé mozgékonyak. A fokozódó mozdulatlanság eredményeként sok érintett egyén hal meg tüdőgyulladás a diagnózis után egy és tíz év között.
Megelőzés
Az orvosi ismeretek jelenlegi állása szerint a kortikobázis degeneráció nem akadályozható meg. A betegség kialakulása ugyanis egy genetikai összetevőhöz kapcsolódik, amely felett az érintett egyének nincsenek kontrolljuk alatt.
Követés
A legtöbb esetben csak néhány intézkedések utókezelés áll rendelkezésre a betegségben szenvedő beteg számára. Mindenekelőtt ennek a betegség gyors és korai diagnosztizálásának kell lennie a további szövődmények vagy kellemetlenségek megelőzése érdekében. Általános szabály, hogy a betegség nem gyógyítható önmagában, ezért a betegnek mindig orvoshoz kell fordulnia, ha a betegség tüneteit tapasztalja. Minél korábban észlelik a betegséget, annál jobb a betegség további lefolyása. A legtöbb esetben a betegek különböző gyógyszerek szedésétől függenek. Mindig be kell tartani az orvos utasításait, beleértve a helyes adagolást és a rendszeres bevitelt is. Ha bizonytalanság, kérdés vagy mellékhatás merül fel, akkor először mindig orvoshoz kell fordulni. Ezenkívül az érintetteknek különösen jól meg kell védeniük a tüdejüket, mivel ez a betegség gyakran előfordulhat vezet nak nek gyulladás. A legtöbb esetben az érintett ember várható élettartama a betegség miatt erősen korlátozott. Ebben az összefüggésben a saját családjával való szeretetteljes és empatikus beszélgetések nem ritkán nagyon fontosak a megelőzés érdekében depresszió és egyéb pszichológiai panaszok.
Ezt teheti meg maga is
Az önsegítés lehetőségei viszonylag korlátozottak a kortikobázis degenerációban szenvedő egyének számára. Az érintett személyek életminőségük óriási károsodását szenvedik, és már nem képesek mindennapi életüket önállóan kezelni. Különösen a kognitív teljesítmény gyors csökkenése, valamint a motoros terület zavarai vezet arra a tényre, hogy a kortikobázis degenerációban szenvedő betegek más emberek segítségétől függenek az ellátás és az ápolás terén. A járás nehézségei miatt a betegek általában kénytelenek kerekesszéket használni. Az életminőség javítása érdekében a betegek otthonukat a kerekesszék használatához igazítják, és a bútorokat átalakítják. Ily módon a szenvedők továbbra is megőrzik függetlenségük egy részét. Ezenkívül a betegek teljesítenek fizikoterápia gyógytornásszal motoros képességeik javítása érdekében és alkalmasság. A sporttevékenységek általában pozitív hatással vannak a mentális és érzelmi állapotra. Ezeket azonban egy orvossal kell összehangolni, ráadásul nem képesek teljesen megállítani a kortikobázis degeneráció progresszióját. A kortikobázis degeneráció továbbra sem gyógyítható, így a betegek egy része szorongási rohamokban és depresszióban szenved, amelyeket a súlyos fizikai változások is okoznak.
