Diastematomyelia: okai, tünetei és kezelése

A diastematomyelia a gerinccsatorna amely az érintett betegeknél születésétől fogva fennáll. A diastematomyelia nagyon ritka, és a. Egyes szakaszainak hosszanti osztásaként nyilvánul meg gerincvelő. A diastematomyelia a dysraphia kategóriájába tartozik.

Mi a diastematomyelia?

A diastematomyelia betegség kifejezés a görögből származik, és a hátsó és a térköz szavakból áll. A diastematomyeliában egy sarkantyú vagy septum átvágja a hát medulláját, két területet létrehozva. A sarkantyú olyan anyagból készül, amely hasonlít a csontra és porcogó. Ezek a struktúrák megosztják a gerinccsatorna hosszirányban két területre. A felosztás legalább egyre kiterjed gerinces test, de gyakran nagyobb számban érintettek. A diastematomyelia a hát egy veleszületett rendellenessége, amelyet Oliver orvos először 1827-ben írt le tudományosan. Néha a hasonló betegség kifejezés miatt összetéveszthető a diastematomyelia és a diplyelia. Ez azonban egy olyan betegség, amelyben a hát medulla részben megduplázódik. 1992-ben Pang orvos és munkatársai azt javasolták, hogy a diastematomyeliára és a diplyelia-ra egyetlen betegség kifejezéssel, a „split cord malformation” kifejezéssel utaljanak. Pang két típusra osztotta a betegséget. Az 1. típusú osztott zsinórban két duralis cső van, amelyek nincsenek összekapcsolva. A 2. típusban a betegeknek egyetlen duralis csöve van.

Okok

A diastematomyelia a gerincvelő. A diastematomyelia kialakulásának pontos okai jelenleg nem ismertek. Lehetséges, hogy a betegeknél a genetikai okok felelősek a diastematomyelia kialakulásáért. Ezen kívül spontán rendellenességek során terhesség a növekvő embriókban lehetőség van. A veleszületett rendellenességek miatt az gerincvelő diastematomyeliában megismétlődik. Így a betegség a diszrapikus rendellenességekhez tartozik. A gerincvelő két anlagénje általában nem azonos, és egyedi membránokkal rendelkezik. Szeptum vagy sarkantyú választja el a gerincvelőt a gerinccsatorna. A sarkantyú általában a csigolyatestek hátsó oldaláról származik.

Tünetek, panaszok és jelek

A diastematomyeliát három tünet tipikus kombinációja jellemzi. Például a diastematomyeliában szenvedő betegek szenvednek scoliosis, Van a bőr megváltozik a gerinc fölötti területen, és rendellenességeket mutatnak az alsó végtagokban. A gerinc fölött az esetek többségében a szőrzet speciális szőrösséggel rendelkezik bőr. Ezenkívül ezen a területen gyakran megjelennek a pigment nevusok, a dermális sinus, a hemangiomatosis, a lipomák és a pilonidális sinusok. A lábakon egyes betegeknél neurológiai változások alakulnak ki a diastematomyelia miatt. A gerinc néha görbül, és idegek is általában lemarad egyetlen láb. A diastematomyelia ritkán nyilvánul meg először felnőtt betegeknél. Ehelyett a diastematomyelia tipikus tünetei gyakran fiatal korban alakulnak ki az egyénekben. Ha a mielont aszimmetrikusan helyezzük el, néha neurológiai hiányosságok fordulnak elő a test gyengébben fejlett oldalán. A megfelelő hiány ekkor rendszeresen jelentkezik. A diastematomyeliában szenvedő betegek is szenvednek scoliosis a hibás testtartás és deformitások miatt. A hátsó medulla lokálisan rögzített, így károsodások következnek be a növekedés fázisában az ascensus során. Ennek eredményeként a diastematomyelia tipikus neurológiai és ortopédiai másodlagos tünetei kialakulnak.

Diagnózis

A diastematomyelia diagnózisát általában egy ortopéd sebész állítja fel, aki először a beteggel előzményeket vesz fel a tünetekről és kórtörténet. A beteginterjú után a szakember vizuális vizsgálat és különféle vizsgálati technikák alapján megvizsgálja a fizikai panaszokat. Alapértelmezett röntgen módszereket alkalmaznak a gerinc vizualizálására. Az orvos az ívgyökerekre, a csigolyatestekre és a csigolyaív és megvizsgálja a területeket anomáliák szempontjából. Ennek során a szakember gyakran már felfedezi a diastematomyeliát okozó csontos sarkantyút. A gerincvelő változásainak még pontosabb megjelenítéséhez az orvos MRI-vizsgálatot alkalmaz. Ez lehetővé teszi a gerincoszlop területén lévő porcos szerkezetek egyértelmű megjelenítését is. A segítségével mielográfia valamint a CT vizsgálat, a duralis cső jól látható. Elvileg a diastematomyelia szenográfia segítségével prenatálisan diagnosztizálható. Ugyanez a vizsgálati eljárás alkalmas újszülötteknél és csecsemőknél a diastematomyelia kimutatására is. A megkülönböztető diagnózis of diastematomyelia kizárja a lekötött zsinór szindrómát és syringomyelia.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha a diastematomyelia tünetei fokozott kényelmetlenséget okoznak, orvoshoz kell fordulni. Például, ha észreveszik a lábfej neurológiai változásait vagy a gerinc görbületét, orvosi szakembert kell bevonni. Ugyanez vonatkozik az érzékszervi zavarokra és a végtagok bénulásának jeleire. Általában, ha szokatlan tünetek jelennek meg, amelyek fokozatosan növekedni látszanak, tájékoztatni kell a megfelelő orvost. A diastematomyelia általában lassan halad előre és lefolyása során sokféle panaszt okoz, amelyek tisztázást igényelnek. Különösen a látszólag egyik napról a másikra bekövetkező téves helyzeteket és deformációkat kell tisztázni - akár a háziorvosnak, akár az adott tünet szakorvosának. Ehhez terapeuta bevonásával kell társulni. Azok a betegek, akik pszichésen is szenvednek az egyre növekvő fizikai állapottól feszültség ezt mindenképpen kezelni kell. Ha rossz testtartás vagy hirtelen kellemetlenség miatt esés következik be, a sürgősségi szolgálatokat riasztani kell. Ezt követően általában hosszabb kórházi tartózkodást jeleznek, amelynek során a diastematomyelia tünetei ismét tisztázódnak.

Kezelés és terápia

Ma a diastematomyelia kezelésének lehetőségei változatosak. A konzervatív terápiás megközelítés a rendszeres betegek fizioterápiás ellátására összpontosít fizikoterápia foglalkozások. A diastematomyelia tüneti kezelésének részeként spasmolyticus terápia is lehetséges. Kábítószer csoportjából görcsoldók növeli az izmok tónusát, és így támogatja a diastematomyeliában szenvedő betegeket. A diastematomyelia műtétre akkor van szükség, ha lekötött zsinór szindróma van jelen.

Kitekintés és előrejelzés

A diastematomyelia különféle kellemetlen tünetekhez vezet, amelyek jelentősen korlátozhatják a beteg mindennapi életét. Emiatt a kezelés mindenképpen szükséges. Ha a diastematomyelia nem eredményez kezelést, az érintett személyek különféle neurológiai hiányokban szenvednek és folytatják a bőr megváltozik. A bőr rendkívül szőrös bőr előfordulhat. Bizonyos esetekben a betegség deformitásokhoz is vezet, és a tünetek kezelés nélkül is fokozódhatnak. A gyermek fejlődése lelassul és korlátozott. Továbbá a rendellenességek is vezet zaklatás vagy ugratás, ami pszichológiai panaszokat eredményezhet. Az egyes panaszok általában jól kezelhetők, így a diastematomyelia teljesen korlátozható. Az érintett személy terápiáktól és különféle gyakorlatoktól függ. Bizonyos esetekben azonban gyógyszeres kezelés vagy műtéti beavatkozás szükséges. A cél azonban egy teljes gyógyulás elérése, amely általában elérhető. Nincsenek különösebb szövődmények. Az érintett személy várható élettartamát sem befolyásolja negatívan, ha a diastematomyeliát megfelelően kezelik.

Megelőzés

A diastematomyelia veleszületett, ezért jelenleg nem lehetséges a betegség hatékony megelőzése. A diastematomyelia azonban diagnosztizálható az embriókban a méhben szonográfiával.

Követés

A diastematomyelia legtöbb esetben nincs közvetlen intézkedések utókezelés áll a beteg rendelkezésére. Ebben az esetben az érintettnek először az orvos teljes vizsgálatára és kezelésére kell hagyatkoznia a további tünetek enyhítése és a szövődmények elkerülése érdekében. Legrosszabb esetben bénulás alakulhat ki, amelyet már nem lehet kezelni. Mivel ez szintén veleszületett betegség, nem kezelhető ok-okozati szempontból. A legtöbb esetben a diastematomyeliát fizikoterápia. A betegek függenek a rendszeres gyakorlatoktól, és fizikoterápia is elvégezhető. Az ilyen terápiákból származó gyakorlatok sok esetben a beteg saját otthonában is elvégezhetők, így a gyógyulási folyamat kissé felgyorsul. A műtéti beavatkozás néha szükség lehet diastematomyelia esetén is. Egy ilyen műtét után a betegnek pihennie kell és gondoznia kell a testet. Minden erőfeszítést és fizikai megterhelést kerülni kell. A barátok és a család gondoskodása és támogatása szintén pozitívan befolyásolja a diastematomyelia lefolyását. A diastematomyelia általában nem csökkenti az érintett személy várható élettartamát.

Mit tehetsz te magad

A diastematomyelia feltétlenül átfogó orvosi értékelést igényel. Azonban a betegek is tehetnek néhány dolgot a tünetek enyhítése és a gyors gyógyulás érdekében. Először is fizioterápiás ellátást kell keresni. A fizioterápiát otthon rendszeres mozgás és egyéni gyakorlatok segíthetik. Alapvetően egészséges életmód testmozgással, kiegyensúlyozott diéta és annak elkerülése feszültség ajánlott. Ezek intézkedések csökkenti a kényelmetlenséget, javítja a közérzetet és az életminőséget. Mindkettő gyakran korlátozott a diastematomyeliában, ami igen vezet a későbbi életben a mentális szenvedés kialakulásához. Ezért az önellátás elsődleges céljaterápia az életminőség megőrzése, az egyéni tünetek enyhítése mellett. Ha neurológiai változások lépnek fel, szükséges beszél a háziorvoshoz vagy egy neurológushoz. Vakondok és egyéb tipikus a bőr megváltozik, ha zavarónak találják, megfelelő ruházattal vagy kozmetikai termékekkel lehet a legjobban foglalkozni. Műtét is lehetséges, de a kockázatok miatt csak a súlyosabb tünetek kezelése után szabad elvégezni. Végül fontos beszél rokonok, barátok vagy más érintett személyek körében a betegségről. A nyitott megközelítés sok mindent megkönnyít, és gyakran új perspektívát is ad az élethez.