A kórtörténet (a betegség története) fontos eleme a Creutzfeldt-Jakob-kór diagnózisának. Családtörténet Van -e a családban gyakori demencia? Van -e örökletes betegség a családjában? Társadalmi anamnézis Jelenlegi kórtörténet/szisztémás kórtörténet (szomatikus és pszichológiai panaszok). Észrevettél memóriazavarokat… Creutzfeldt-Jakob-kór: Orvostörténet
Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90). Hashimoto encephalopathia - a pajzsmirigyhormonok által okozott agyi rendellenesség egy formája. Neuronális ceroid lipofuscinoses (NCL vagy CLN) - a ritka, autoszomális recesszív örökletes gyermekkori anyagcsere -betegségek csoportja, amely görcsöket, mozgási rendellenességeket és más neurológiai rendellenességeket okoz. Szív- és érrendszer (I00-I99). Vasculitis (érgyulladás) Fertőző és parazita betegségek (A00-B99). HIV… Creutzfeldt-Jakob betegség: Vagy valami más? Megkülönböztető diagnózis
A Creutzfeldt-Jakob-kór által okozott következményes betegségek vagy szövődmények közé tartozik az álmatlanság (alvászavar). A betegség néhány hónapon belül végzetes.
A Creutzfeldt-Jakob-kór az alábbiak szerint osztályozható: Sporadikus prionbetegség, mint a CJD. Genetikai prionbetegség, például premilar CJD, Gerstman-Sträussler-Scheinker szindróma, letális családi álmatlanság. Átvitt prionbetegség, például iatrogén CJD vagy új variáns CJD.
Egy átfogó klinikai vizsgálat az alapja a további diagnosztikai lépések kiválasztásának: Általános fizikális vizsgálat - beleértve a vérnyomást, pulzust, testtömeget, magasságot; tovább: Ellenőrzés (megtekintés). Bőr, nyálkahártyák és szklerák (a szem fehér része) [remegés (izomláz); myoclonus (akaratlan izomrángás); bénulás; koordináció] A pajzsmirigy ellenőrzése (megtekintése) és tapintása (tapintása) [miatt… Creutzfeldt-Jakob-kór: Vizsgálat
Elsőrendű laboratóriumi paraméterek - kötelező laboratóriumi vizsgálatok. A cerebrospinális folyadék (CSF) punkciója (cerebrospinális folyadék összegyűjtése a gerincvelő lyukasztásával) a CSF diagnózisához-a fehérjék kimutatásával határozható meg: 1-14-3, tau, NSE vagy S3b. RT-QuIC [„valós idejű rengés által kiváltott konverzió”] a PrP [prionfehérje] megnövekedett aggregációs hajlamának kimutatására) [biztonságos klinikai diagnózis… Creutzfeldt-Jakob-kór: teszt és diagnózis
Terápiás célok A tünetek enyhítése Kísérlet a betegség előrehaladásának késleltetésére Terápiás ajánlások Oki terápia a mai napig nem létezik. A vizsgálatok során a következő gyógyszereket alkalmazzák: Benzodiazepinek, például klonazepám vagy epilepszia elleni szerek, például valproát myclonias (izomrángás) kezelésére; jó válasz, különösen a betegség kezdeti szakaszában, a Flupirtine*… Creutzfeldt-Jakob-kór: Gyógyszerterápia
Kötelező orvostechnikai diagnosztika. Encephalogram (EEG; agyi elektromos aktivitás rögzítése) - alapdiagnosztikaként kell használni; elváltozások a szórványos esetek kb. 70% -ában észlelhetők … Creutzfeldt-Jakob-kór: diagnosztikai tesztek
A Creutzfeldt-Jakob-betegség új változatának megelőzése érdekében figyelmet kell fordítani a kockázati tényezők csökkentésére. Viselkedési kockázati tényezők Fertőzött élelmiszer-marhahús és marhahúsból származó termékek lenyelése. Megelőzési tényezők Genetikai tényezők: Genetikai kockázat csökkentése génpolimorfizmusoktól függően: Gének/SNP -k (egyetlen nukleotid polimorfizmus): Gén: PRNP SNP: rs1799990 génben PRNP allél konstelláció: AA (nvCJD megszerzése lehetséges) (40%… Creutzfeldt-Jakob-kór: Megelőzés
A következő tünetek és panaszok Creutzfeldt-Jakob-betegségre és a CJD új változatára utalhatnak: Vezető tünetek Agresszivitás Akinetikus mutizmus-minden motoros funkció gátlása, beleértve a beszédet is. Ataxia - zavar a mozdulatsorokban Chorea - akaratlan gyors seprőmozgások. Demencia (gyors és progresszív). Depressziós zavarok (izomrostkötegek szabálytalan és akaratlan összehúzódásai). Memória … Creutzfeldt-Jakob-kór: tünetek, panaszok, jelek
Patogenezis (betegség kialakulása) A prion hipotézis szerint a prion feltételezhetően egy rosszul összehajtott fehérje fertőző formájából származik. Elsősorban az idegrendszer sejtjeit fejezi ki. A prionok terjedése a fehérjék anti-hélix szerkezetének átalakításával történik. A szerkezet megváltozása amiloid plakkok képződését eredményezi… Creutzfeldt-Jakob-betegség: okai
Általános intézkedések Az általános higiéniai intézkedések betartása! Nikotin korlátozás (tartózkodjon a dohányzástól). Alkoholkorlátozás (tartózkodás az alkoholtól) Táplálkozási orvoslás Táplálkozási tanácsadás a táplálkozási elemzés alapján Táplálkozási ajánlások vegyes étrend szerint, figyelembe véve az adott betegséget. Ez többek között azt jelenti: Összesen 5 adag friss zöldség és… Creutzfeldt-Jakob-kór: Terápia
