A Creutzfeldt-Jakob-kór az alábbiak szerint osztályozható:
- Sporadikus prionbetegség, mint a CJD.
- Genetikai prionbetegség, például premilar CJD, Gerstman-Sträussler-Scheinker szindróma, halálos családi álmatlanság
- Az átvitt prionbetegség, például iatrogén CJD vagy a CJD új változata.
