Verner-Morrison-szindróma

Szinonimák

VIPom, Víz-hasmenés Hipokalémia

Meghatározás

A Verner-Morrison-szindróma a malignus degenerációt írja le a hasnyálmirigy. Ez egy nagyon ritka betegség, amely évente 1 millió ember közül egynél fordul elő. A betegség tipikus életkora körülbelül 50 év.

Ez a betegség a neuroendokrin rendszer daganata (idegi és endokrin rendszer). A mirigysejtek érintettek, ezért a daganat adenokarcinóma (mirigyeket érintő karcinóma) besorolású. A degeneráció a D1 sejtekben helyezkedik el, és a „vazoaktív polipeptid” nevű szöveti hormon megváltozott felszabadulásához vezet.

Elsősorban, a hasnyálmirigy termel hormonok (messenger anyagok) és enzimek amelyek elősegítik a test lebontását és ezáltal az élelmiszer egyes összetevőinek emésztését, mint pl szénhidrátok, zsírok és fehérjék. A VIPom magában foglalja a D1 sejtek átalakulását, amelyek felelősek a „vazoaktív polipepitid” (VIP) termeléséért. A sejtekben bekövetkező változások a VIP hormon akadálytalan és túlzott felszabadulásához vezetnek.

Mivel a Verner-Morrison szindróma a VIP hormon túlzott felszabadulásához vezet, és a „vazoaktív polipeptid” felelős a víz felszabadulásáért a vékonybél, a fő tünet a hasmenés. Ez napi 4-6 liter folyadékvesztéssel jár. Ebben az összefüggésben a test is elveszíti a fontosat elektrolitok (ásványok).

A nagymértékű folyadékvesztés túlzott mértékű kiválasztódáshoz is vezet kálium a bélrendszeren keresztül. A túl alacsony vér kálium tartalom nevezzük hipokalémia. Ezért a víz másodlagos neve is Hasmenés Hypokalemia, túl németül itt van már a betegség két fő tünete a névben: A hasmenés (hasmenés) és a csökkent kálium szint (hipokalémia) a vér.

A következő tünet, amely a Verner Morrison-szindrómával jelentkezik, túl kicsi gyomor sav a gyomornedvben. A vazoaktív peptid stimulálása révén továbbra is diabéteszes anyagcsere-problémákat okoz glükagon. Ezenkívül más ásványi anyagok, például magnézium (hipomagnémia) és foszfátok (hipofoszfatémia), valamint a kalcium (hiperkalcémia) a vér. Öblítés léphet fel, amelynek során a páciens rohamszerű vörösséget tapasztal az arcon. A magas folyadékveszteség és az ezzel járó alacsony káliumszint a vérben szintén a vese (akut veseelégtelenség).