Terápia
A terápia haemochromatosis a test vasának redukciójából áll. Ezt általában a vérellátás viszonylag régi terápiájával érik el. A vérengzésterápia két fázisból áll: Fontos, hogy ezeket a vérképzési eljárásokat rendszeresen végezzék annak biztosítása érdekében, hogy az új vér egyenletesen termelődik.
Az étrendi intézkedések is fontos szerepet játszanak a haemochromatosis, mivel a magas vastartalmú ételeket csökkenteni kell. Ezek az étrendi intézkedések például: a C-vitamint tartalmazó italok növelik a vasbevitelt, különösen akkor, ha egyidejűleg vas-tartalmú ételeket is fogyasztanak. Ezért a C-vitamint az étkezés után két órával kell bevenni.
Az alkohol emeli a vas felszívódását a gyomor-bél traktusban, ezért kerülni kell azt is. A protonpumpa - inhibitorok osztályába tartozó gyógyszerek (gátolják a gyomor sav) megakadályozzák a vas újrafelszívódását a belekben. Ha más szervek már érintettek, ezeket természetesen terápiásan is kezelni kell.
Különleges eseteiben haemochromatosispéldául hol szív a funkció súlyosan károsodott, vaskötőket kell használni, mert a szív nem képes kompenzálni a csökkent vér térfogat (phlebotomiák okozta) fokozott szívverés. Azokban az esetekben, amikor a máj súlyosan károsodott (májcirrózis), szervátültetést kell fontolóra venni.
- A kezdeti terápia 500 ml vérellátással kezdődik vér mindegyik a ferritin 50 g / l alá.
- A hosszú távú terápia az alacsony szint fenntartását szolgálja ferritin szintet tartalmaz, és hozzávetőlegesen 4-12 éves, 500 ml-es vérellátást tartalmaz.
Ennek célja a test vas túlterhelésének megakadályozása hemochromatosisban. Vérvételenként körülbelül 200 mg vasat vonnak ki a szervezetből.
- Spenót,
- Fejes káposzta,
- Lencsék,
- Hús és
- Gabona.
A hemochromatosist vérellenes terápiával kezelik. Ez bizonyos körülmények között nagyon megterhelő lehet a beteg számára.
A vérellátás kiüríti a túltelített vasraktárakat. Erre a célra a kezelés kezdetén egy-kéthetes ciklusban körülbelül 500 ml vért ürítenek. A vérellátási terápiát a szérumig folytatják ferritin eléri az 50μg / l értéket.
Előrehaladott hemochromatosis esetén ez egy-két évig is eltarthat. Ezt követi az úgynevezett fenntartó szakasz, amelyben csak háromhavonta kell vérezni, hogy a ferritint 50 és 100 μg / l közötti értéken tartsák. Mivel a hemochromatosis többnyire genetikai jellegű, és az ok nem szüntethető meg, a terápiát egy életen át folytatni kell.
A vérengző terápia mellett gyógyszeres terápia is lehetséges, de a vérképző terápia hatékonyabb és kevesebb mellékhatással jár. Fontos elkerülni a vas felhalmozódását diéta annak érdekében, hogy ne szüntesse meg a vérellenes kezelés hatását. Ezért kerülni kell a magas vaskoncentrációjú ételeket, például az állattenyésztéseket.
Ellenkező esetben a táplálkozás tekintetében valójában nincsenek korlátozások. A fekete tea vagy tej étkezés közben történő fogyasztása csökkenti a vas felszívódását vékonybél kis mértékben, ezért hasznos lehet hemochromatosisos betegeknél. Mivel a C-vitamin elősegíti a vas felszívódását az ételtől, a C-vitamint tartalmazó gyümölcsleveket nem szabad inni körülbelül 2 órával étkezés előtt és után. A diagnózis után fontos, hogy kerüljük az alkoholt, amíg a vasraktárak ki nem ürülnek (kb.
1–1.5 éves vérengző terápia). Az alkohol károsodásának korlátozása érdekében ezen időn túl is tanácsos tartózkodni az alkoholtól máj sejtek. A hemochromatosis okozta vas túlterhelés károsítja a máj és oda vezet májcirrózis a betegek háromnegyedében visszafordíthatatlan májkárosodás hegesedéssel és funkcióvesztéssel.
A rendszeres alkoholfogyasztás károsítja a májsejteket, és szintén okozhat májcirrózis. A hemochromatosisos betegek különféle okok miatt kerüljék az alkoholt: A rendszeres alkoholfogyasztás zavarhatja a vas anyagcsere és (még ha nincs hemochromatosis sem) szintén vas túlterheléshez vezet. A hatások összeadódnak.
A rendszeres alkoholfogyasztás további vas túlterhelést okoz a hemochromatosisos betegeknél. A máj további károsodásának megelőzése érdekében a hemochromatosisban az ebben a betegségben szenvedő betegeknek tartózkodniuk kell a rendszeres alkoholfogyasztástól. A diagnózis után, amíg a vasraktárak rendszeres vérellátással ki nem ürülnek, az alkoholt teljesen kerülni kell.
