Tünetek | Hemochromatosis

Tünetek

A tünetek: haemochromatosis a különféle szervekben megnövekedett vas-lerakódás okozza, ami sejtkárosodást eredményez. Többek között vannak lerakódások: A betegség kezdetén az érintett személyek általában nem vesznek észre semmilyen tünetet vagy változást. Csak néhány év után jelentkeznek először a tünetek.

Tipikusak a nem specifikus kezdeti tünetek, mint például: Az index és a középső ujj a metacarpophalangealisban ízületek különösen érintik az ízületi panaszok. De nagyobb ízületek mint például a térdízület szintén gyakran érintettek. A terápiában is gyakran nem javulnak az ízületi panaszok, ami az életminőség erős csökkenéséhez vezethet. Az a tény, hogy a májtöbbek között a kötőszöveti a máj, amely technikailag a következő néven ismert: májfibrózis.

A máj enzimek növekszik, és a máj megnagyobbodik. Ha ezután a máj hegesedésen megy keresztül, ezt májcirrózisnak nevezik. A további szakaszban májcirrózis szélsőséges esetekben kissejtes májrákká alakulhat ki.

Miatt kötőszöveti a máj átalakítása, funkciója korlátozott. Ezenkívül más tipikus tünetek is előfordulhatnak, de ezek nem feltétlenül vonatkoznak minden betegre. Ide tartozik a fokozott bőr pigmentáció a napsugárzásnak kitett bőrfelületeken.

A betegség további lefolyása során a bőr bronz színűvé válik. Ennek oka a megnövekedett melanin termelés (= bőr pigment), mivel a melanin többek között vasból képződik. A cukorbetegség tünetei, például fokozott vizelés és szomjúságérzet is előfordulhatnak.

A tény, hogy a a hasnyálmirigy a vas lerakódása károsítja azt jelenti, hogy a betegség előrehaladott stádiumában cukorbetegség a mellitus (cukorbetegség) valójában kialakul. Ez növekedéshez vezethet hajhullás és a haj idő előtti szürke színezése. Ezen felül impotencia léphet fel, és nőknél a menstruációs vérzés megváltozhat, vagy akár teljesen le is állhat.

Betétek a agyalapi mirigy gyakran vezetnek a tesztoszteron hiány férfiaknál, ami csökkent libidót (vágyat) eredményez, nőknél pedig korai kezdetig a menopauza. Ezenkívül a vasrétegek a szív az izom szívelégtelenséghez vezethet, ami légszomjat és szívritmus zavar. Továbbá, csontritkulás kialakulhat.

Bizonyos körülmények között karcinómák, például máj rák or hasnyálmirigyrák, a szervekben lévő vasrétegek által okozott toxikus sejtkárosodás eredményeként is kialakulhat.

  • Máj
  • Hasnyálmirigy
  • Agyalapi mirigy
  • Szív és
  • Kötések
  • A férfiaknál a kezdeti tünetek általában 30-50 évesen jelentkeznek.
  • A nőknél viszont az első tünetek után jelentkeznek a menopauza, mivel a felesleges vas természetes úton ürülhet ki menstruáció előtt klimax és emiatt megnövekedett vasigény lehet terhesség és a szoptatás.
  • Fáradtság
  • Depresszív elégedetlenség
  • Felső hasi fájdalom és
  • Ízületi panaszok

Jellemzően betegek haemochromatosis barnás-bronz pigmentációja (elszíneződése) van a bőrön.

Ez a sötétebb bőrszín főként a napfénynek kitett bőrterületeken található meg: Ezen túlmenően a mellbimbókat, a hónaljokat, a tenyéreket és a nemi szerveket is befolyásolja a sötét pigmentáció. A betegek 75% -a haemochromatosis mutassa meg a hónalj pigmentációját, emellett hónalj haj hiányzik. Az összes többi sötétebb bőrterület szintén szőrtelen a hemochromatosisban.

A hiperpigmentáció a színezék túltermelésének köszönhető melanin, amely gyakran fordul elő hemochromatosisban.

  • A karok és a kezek kinyújtott oldala,
  • Nyak,
  • Arc,
  • Alsó láb.

A szem tünetei (még) nem ismertek a hemochromatosisban. Csak egyedi esetekről van szó hemokromatózisról és vízesés.

A hemochromatosist nem szabad összetéveszteni a Wilson-kór, réz tárolási betegség, amelyben a réz a gyűrű szélén rakódik le írisz, amelyet Kayser-Fleischer szaruhártyagyűrűnek hívnak. A hemochromatosisos betegek körülbelül 50% -ánál a betegség úgynevezett arthropathiaként nyilvánul meg. Az artrhopathy nem jelent mást, csak ízületi betegségeket.

A hemochromatosisban az arthropathia fájdalmas és elsősorban a tövénél jelentkezik ízületek az index és a közepe ujj. A középső és csukló az ízületek is gyakran érintettek. A hemochromatosisban szenvedő betegekről szintén ismert, hogy korai a csípő és térdízület arthritis. Sajnos a phlebotomiákkal végzett terápia csak korai stádiumban képes megakadályozni a hemochromatosis okozta ízületi betegségek előfordulását; a meglévő ízületi károsodást nem lehet orvosolni. Szeretné tudni, hogyan ismerheti fel az arthrosist?