Réztárolási betegség (Wilson-kór): Gyógyszerterápia

Terápiás célok

Terápiás ajánlások

Különbséget tesznek a kezdeti és a fenntartó terápia között:

  • Kezdeti terápia, azaz kelátképző szerekkel történő kezelés (ezek komplexeket képeznek fémekkel; első választás terápia), cink sók* - itt az a cél, hogy a test negatívvá váljon réz egyensúly.
  • karbantartás terápia azaz kelátképző szerekkel történő kezelés, cink sók* - kiegyensúlyozott réz létrehozása egyensúly / normál réz homeosztázis.
  • Lásd még: „További terápia”.

* cink elsősorban tünetmentes betegeknél és fenntartó terápiában alkalmazzák.

A terápiát a lehető leghamarabb el kell kezdeni, hogy ne korlátozza a várható élettartamot. Ez nem rövidül azoknál az egyéneknél, akik még nincsenek tünetek, és azoknál, akiknél korán elkezdik a manifeszt betegség kezelését.

A terápiát az egész életen át folytatni kell.

Egyéb kezelési lehetőségek

Hatóanyag csoport Aktív összetevők Adagolás Különleges képességek
Antioxidánsok E-vitamin 200–400 NE / nap Adjuváns terápia Nincsenek tanulmányok
  • Hatásmechanizmus antioxidánsok: citovédelem.
  • Mellékhatások: nincs releváns

Sürgősségi terápia

Fulmináns májelégtelenség

  • A májtranszplantációig tartó várakozási idő (LTx) áthidalására az albumint használják a túlzottan magas rézszint csökkentésére; a peritonealis dialízist, a transzfúziót, a hemofiltrálást közvetlenül utána kell elvégezni

Tüneti kezelés

A tüneti terápiás lehetőségeket akkor alkalmazzák, ha a tünetek> 2 évig tartanak.

A következő szercsoportok használhatók többek között:

  • Antidepresszánsok
  • Antipszichotikumok
  • Botulinum toxin
  • Clonazepam
  • L-dopa
  • Tiapride
  • Vitamin B6